Други възпалителни полиневропатии МКБ G61.8

Към МКБ G61.8 Други възпалителни полиневропатии спадат няколко заболявания, едно от които е хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ХВДП).

Хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ХВДП):

Клиничното протичане на болестта може да бъде пристъпно-ремитентно, хронично, еднофазно или да бъде с начало, подобно на синдрома на Guillain-Barre. Обикновено са въвлечени моторните и сетивните нерви. Голяма част от възпаленията засягат проксималните коренчета, а симптомите се причиняват главно от нарушената проводимост, която е резултат от демиелинизация, която обикновено се повлиява добре от лечението. Степента на проводния блок може да бъде увеличена от различни фактори като: температура, исхемия и др., което обяснява бързите колебания в симптомите. След няколко години на боледуване се развива значителна аксонална дегенерация, която клинично се проявява със загуба на мускулна маса, което е необратимо. В по-късен етап увреждането е резултат от комбиниране на аксонална дегенерация и демиелинизация и чувствителността към лечението постепенно намалява. Половината от всички пациенти имат временна инвалидност, докато около 13% имат нужда от дългосрочна помощ при ходене. Факторите, свързани с по-добра прогноза, са млада възраст, пристъпно-ремитентен ход на протичане и липсата на аксонално увреждане.

Хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (ХВДП) има няколко варианта:

• симетрична сетивна и моторна ХВДП;
• сетивна ХВДП;
• моторна ХВДП;
• мултифокална придобита демиелинизираща сетивна и моторна невропатия;
• мултифокална моторна невропатия;

Диагнозата се прави въз основа на изследването на нервната проводимост. Наблюдава се забавено провеждане и продължителни дистални моторни латенции. ХВДП се отличава с наличие на двигателен блокаж на проводимостта, времева дисперсия и асиметрично включване, показващо мултифокален процес. F-отговорите са забавени и често отсъстват. Тези отклонения трябва да присъстват в поне три нерва, за да отговарят на диагностичния критерий. Някои от нервите могат да функционират нормално или да имат аксонална неврофизиология, така че диагнозата може да бъде пропусната, ако много малко нерви са изследвани и проксималния проводен блок не е специално потърсен. В някои случаи се прави биопсия на нерва, но е рядко изследване.

Първоначално трябва да бъде направена електрофореза на серумни протеини, а след това и всяка година, тъй като развитието на парапротеин може да насочи към алтернативна диагноза и лечение. Определянето на серумни автоантитела не винаги помага. При около 80% от пациентите е повишен белтъка в гръбначномозъчната течност. При малка част от пациентите има данни за съпътстваща асимптоматична демиелинизация на централната нервна система, открита при изследване с магнитен резонанс или при изследване на акционния потенциал.

Основното лечение на хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия се осъществява с:

• кортикостероиди (напр. преднизолон), които водят до подобрение в над 65% от пациентите. Подобрението започва след 1-4 седмици (понякога месеци) и продължава около шест месеца. Едновременно с това трябва да започне и профилактика на остеопорозата;
• плазмафереза — за да бъде ефективна, трябва да се извършва най-малко на четири седмици. Приложението на плазмаферезата е ограничено поради проблеми с венозния достъп, изискването за болнично обслужване и специално обучен персонал, както и нежеланите реакции. Съобщава се за усложнения, обикновено при използването на централен венозен катетър, в около 17% от случаите;
• интравенозен имуноглобулин (IVIg), който може да предписан самостоятелно или в комбинация с имуносупресиращи лекарства. Ефектът трае само 2-12 седмици и лечението трябва да бъде повторено, но е много скъпо. Приблизително 2/3 от пациентите отговарят на лечението, от които 1/3 се подобряват и не се нуждаят от допълнителни курсове с IVIg;

Имуносупресивните лекарства често са от цитотоксичния (химиотерапевтичен) клас — например rituximab, който е насочен към В-клетките, и cyclophosphamide — препарат, намаляващ функцията на имунната система. Може да се използва и Cyclosporin.

Не-цитотоксичните имуносупресивни медикаменти обикновено включват azathioprine и mycophenolate mofetil. Преди използването на azathioprine на пациентите трябва да се направят кръвни изследвания, които да покажат, че използването на лекарството е безопасно.

Физиотерапията може да подобри мускулната сила и функциониране и да минимизира свиването на мускулите и сухожилията, както и деформациите на ставите.

Ако заболяването се диагностицира рано, се препоръчва и ранното започване на лечение, за да се предотврати загуба на нервни аксони. Въпреки това, много от пациентите имат остатъчно изтръпване, мускулна слабост, треперене, изтощение и други симптоми, които могат да доведат до дългосрочна заболеваемост и ниско качество на живот.

Друго заболяване от тази група е мултифокалната моторна невропатия с проводен блок.

Мултифокалната моторна невропатия с проводен блок:

Това е рядка, бавно прогресираща невропатия, която е свързана или е вариант на хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Заболяването обикновено засяга предимно горните крайници асиметрично. Клинично може да бъде сбъркано с болест на моторния неврон, поради крампи (схващания) и фасцикулации (неволеви мускулни контракции, видими под кожата). Около 50% от болните имат IgM антитела срещу ганглиозид GM1.

Диагнозата зависи от доказването на къси фокални области на частичен моторен проводен блок, причинени от демиелинизация на места, неподатливи на заклещване, докато сетивното провеждане между тези сегменти е нормално.

Приложението на интравенозен имуноглобулин (IVIg) е основното лечение. За съжаление IVIg трябва да се повтаря периодично — на всеки 4-12 седмици — и въпреки употребата му, мускулната слабост продължава да се увеличава. Отговорът към имуноглобулините може да е по-добър при пациенти с повече проводни блокове и антиганглиозид GM1 антитела и по-лош при тези, които са в напреднала възраст, широко разпространена мускулна слабост и високи нива на креатин киназа.
Често се използва и циклофосфамид.
Стероидите често водят до влошаване на мултифокалната моторна невропатия с проводен блок и затова трябва да се избягват.
Плазмаферезата обикновено няма ефект.