Акромегалия и хипофизарен гигантизъм МКБ E22.0

Акромегалия и хипофизарен гигантизъм, представлява болестно състояние, което се характеризира с повишена секреция на соматотропния хормон (STH).

Най-честата етиология на Акромегалията е еозинофилен аденом на хипофизата. Посочва се също и хиперплазия на еозинофилните клетки на предната хипофиза.

Основният патогенетичен механизъм на акромегалията се смята силният анаболен ефект на соматотропния хормон, в резултат на което се повишава масата на всички органи и тъкани. STH стимулира и инсулиновата секреция, поради което при болните от акромегалия може да се развие метахипофизарен захарен диабет в резултат на изчерпани инсулинови резерви.

Болните с акромегалия често се оплакват от зрителни и церебрални нарушения, което се дължи на факта, че хипофизния аденом притиска различни зрителни и церебрални центрове. Трябва да се разграничават понятията акромегалия и хипофизарен гигантизъм.

При хипофизарния гигантизъм патологичния процес настъпва до и по време на пубертета като се характеризира с пропорционално нарастване на органите (висок ръст над 2 метра). При Акромегалия патологията се изявява в по-късни години на човешкия живот и се характеризира с несъразмерно уголемяване и нарастване на различни части на тялото, предимно крайниците и главата.

Болестта се наблюдава най-често в периода между 20 и 40 години. Честотата на акромегалията при мъже и жени е еднаква. Заболяването започва постепенно и незабелязано.

Пациентът не забелязва как в определен период от време се променят крайниците му, лицевите кости, кожата. Наблюдава се и уголемяване на вътрешните органи. Появяват се гънки в окципиталната област, а също така и усилено окосмяване (hypertrichosis). Увеличава се мастната и потна секреция. Най-честите оплаквания са мускулна слабост, отесняване на ръкавици, обувки и шапки в резултат на увеличаването на размера на ръцете, краката и главата. Лицето на болните с акромегалия е много характерно. То е с увеличен нос и подчертани скули и с уголемена долна челюст (прогнатия).

Също така са уголемени устните, ушните миди и езика. Езикът е голям и върху него се виждат отпечатъци от зъби поради това, че трудно се побира в устната кухина. Появява се диастема патологика изразяваща се в разреждане на зъбите. Променя се гласът, който става дрезгав. По-рядко срещана находка са артрозните изменения на ставите, остеофити, полова слабост при мъжете (impotentio coeundi). При акромегалиците много често се откриват аденоми на щитовидна, паращитовидна жлези и панкреас. Увреждането на тези органи довежда до още по-богата клинична симптоматика дължаща се на хипотиреоидизъм, хипокортицизъм, както и манифестен диабет. Независимо от наличната хипертрофия на половия орган болните с акромегалия са с изявена полова слабост поради налична хипофункция на периферни ендокринни жлези.

Основно значение за диагнозата акромегалия и хипофизарен гигантизъм имат клиничната картина, повишени серумни нива STH, повишен серумен фосфор, образни изследвания като рентгенография.

Лечението цели да се подтисне на секрецията на STH и да се понижат серумните му нива, отстраняване на етиологичния причинител (намример ако е туморна маса), борба и профилактика с усложненията на акромегалията.

Лечебни подходи биват хирургично отстраняване на хипофизарния аденом (трансфеноидална аденомектомия), лъчелечение, изразяващо се в телегаматерапия и медикаментозно лечение (допаминови агонисти, синтетични аналози на соматостатина както и медикаменти , повлияващи aртериалната хипертония и други усложнения на акромегалията).