Хиперфункция на хипофизата МКБ E22

Заболяванията, които се наблюдават при хиперфункция на хипофизата, са много. От тях с най-голямо значение са акромегалия, гигантизъм, хиперпролктинемия, синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон, преждевременен пубертет от централен произход.

Акромегалия и хипофизарен гигантизъм

Акромегалия и гигантизъм са заболявания, които се наблюдават при хиперфункция на хипофизата и се дължат на прекомерна продукция на СТХ (соматотропен хормон). При проява на тази свръхпродукция, когато костния растеж не е завършен, се развива гигантизъм, а когато костния растеж е приключил, се наблюдава акромегалия.

Патогенезата на заболяването се изразява в това че СТХ влияе върху белтъчната обмяна. Той стимулира белтъчния синтез и влияе силно върху растежа на скелета. Костите нарастват на дебелина и дължина. СТХ оказва голямо влияние още на мастния и въглехидратния метаболизъм.

Клинично заболяването се характеризира с множество промени. При гигантизъм се наблюдава значително висок ръст, обикновено над 200 сантиметра.

При акромегалия се наблюдават следните промени:

• промяна в кожата и лигавиците: кожата става груба задебелена с разширени пори, клепачите задебеляват, появяват се бръчки по челото и лицето. Косата оредява. Носът, устните и ушните миди силно загрубяват и се уголемяват. Езикът се уголемява и пречи на храненето, а зъбите се разреждат
• промени в скелета: черепният покрив надебелява, мандибулата се увеличава и удължава, костите на пръстите задебеляват и ръцете изглеждат като лапи. Развива се бъчвовиден гръден кош. Болния съобщава, че започва да носи по-големи обувки ръкавици, шапки
• органомегалия: уголемяване на размерите на всички вътрешни органи като бъбреци, черен дроб, слезка
• сърдечно-съдови промени: засягането на сърдечно-съдовата система е често, като промените, изразяващи се в миокардиопатия и артериална хипертония, могат да се проявят на ранен етап
• пулмонални прояви: промени в дихателна система изразяващи се в уголемяване на белите дробове и стеснение на въздухоносните пътища, апнея по време на сън
• неврологични промени: промени в централната нервна система могат да се наблюдават при различен процент от пациентите, като обикновено са изразяващи се в нарколепсия, лумбални радикулопатии и други

Основно значение за диагнозата има изследването на СТХ в серума, клиничната картина, рентгенографско и компютърно томографско изследване, често се доказва увеличена Sella turcicа, определяне на зрителните полета.

Диференциална диагноза се прави с конституционален акромегализъм, болест на Paget, прогнатизъм и други.

Лечението се изразява в извършването на транссфеноидална хипофизоектомия и лъчетерапия. Прилагат се и медикаменти като L-dopa, бромокриптин.

Хиперпролактинемия

Хиперпролактинемията представлява друго заболяване, което се наблюдава при хиперфункция на хипофизата и се характеризира с повишено ниво на пролактина в серума над 20 ng/ml.

Причините за възникването на заболяването са много. Една от най-честите причини за развитието на хиперпроктинемията е пролактинома, който по своята същност представлява тумор, секретиращ пролактин. Друга причина за развитието на хиперпролактинемия е приемът на различни видове медикаменти като допаминови рецепторни антагонисти, антидепресанти, протеазни инхибитори и много други. Нивото на серумния пролактин се повишава и при някои нормални физиологични състояния като бременност и кърмене.

Клинично заболяването се характеризира със засягането на репродуктивната система и млечните жлези както на мъжете, така и на жените. Симптомите, които се наблюдават най-често, са галакторея (представлява секрецията на белезникав до млечно-бял секрет от гърдата при липсата на лактация), олигоменорея или аменорея (намалена или липсваща менструация), намалено либидо, еректилна дисфункция, главоболие, зрителни нарушения. При децата заболяването често се съпътства от изоставане в развитието и закъснял пубертет.

Основно значение за поставянето на диагнозата имат високите нива на пролактина, находките от ядрено-магнитния резонанс и клиничната картина. Заболяването се диагностицира по-рано при жените, заради нарушенията в менструалния цикъл, а при мъжете това става  по-късно, като основните симптоми се дължат на увеличението на тумора.

Лечението бива медикаментозно и оперативно. Медикаментозното се осъществява с бромокриптин, който намалява нивата на пролактина и размерите на тумора. Оперативното лечение се изразява в отстраняването на тумора. След това се извършва лъчелечение.

Синдром на неадекватна секреция на антидиуретичен хормон

Неадекватна секреция на антидиуретичен хормон е друго заболяване, което е характерно при хиперфункция на хипофизата и се характеризира с прекомерна продукция на АДХ (антидиуретичен хормон).

Антидиуретичният хормон се секретира от хипоталамуса и се транспортира до задния дял на хипофизата. Той се освобождава вследствие на намаление на общия обем течности, който се установява от барорецепторите, намиращи се в големите съдове. Ролята на АДХ в бъбреците се изразява в реабсорбцията на водата и концентриране на урината.

Причините за синдрома могат да бъдат различни заболявания на централната нервна система (тумори, травми, инфекции, мозъчносъдови инциденти, субарахноидален кръвоизлив), заболявания на белите дробове (пневмонии, тумори, ХОББ, абсцес, туберкулоза, кистична фиброза), новообразувания (рак на белите дробове, панкреаса, яйчниците, лимфните възли).

Патогенеза на заболяването се изразява в хипонатриемия, повишен осмоларитет на урината, повишен натрий в урината и намален серумен осмоларитет. Ненормално повишената секреция на АДХ увеличава реабсорбцията на вода и концентрирането на урината. В резултат на повишената реабсорбция на вода възниква хипонатриемия.

Клинично заболяването се характеризира с неразположение, гадене, повръщане, безапетитие, жажда, последвани от главоболие, раздразнителност, обърканост, мускулни крампи, слабост, припадъци и кома. Симптомите са резултат от развитието на мозъчен оток и повишено вътречерепно налягане.

Основно значение за поставянето на диагноза имат изследването на електролити, креатинин, глюкоза, осмоларитет на серума, и електролити и осмоларитет на урината. Може да се извършат още рентгенография на гръден кош и компютърна томография.

Диференциална диагноза се прави с надбъбречна недостатъчност, хипонатриемия, диабетна кетоацидоза, хипергликемия, хиперпролактинемия и други.

Лечението е симптоматично, като е необходимо коригиране на тежката хипонатриемия с хипертоничен разтвор. В случай, че заболяването се дължи на тумор, той трябва да бъде отстранен оперативно. Ограничава се приема сол и течности.

Други хиперфункции на хипофизата

В рубриката се включват и някои по-рядко описвани в клиничната практика увреждания на хипофизата, като преждевременният пубертет с централен произход.

Състоянието се характеризира с по-ранно настъпване на пубертета, като появата на вторични полови белези се развива преждевременно. Относително по-често заболяването се описва при представителите на женския пол, като причините за това не са напълно уточнени.

Етиологията на болестта може да включва различни увреждания по хода на централната нервна система, съответно и хипофизата, които могат да бъдат с възпалителен, инфекциозен или неопластичен характер. Тези увреждания от своя страна засягат синтезата на определени хормони (гонадотропни хормони), отговорни за растежа, развитието и половото съзряване.

Клиничната акртина включва появата на разнообразни симптоми, сред по-честите от които са преждевременна поява на окосмяване в областта на слабините и аксиларно, промен ив гениталиите, преждевременно настъпване на менструация при момичетата и уголемяване на млечните жлези, уголемяване на пениса и тестисите при момчетата, нарастване на ръста и други.

Диагностицирането на болестта се основава на резултатите от физикалния преглед, лабораторните находки и образните изследвания. Необходимо е различаване от заболявания, протичащи с идентични клинични и диагностични находки.

Лечебният подход се определя индивидуално в зависимост от причините, довели до болестта и може да включва консервативно лечение с лекарствени средства и/или оперативна намеса.

Хиперфункция на хипофизата, неуточнена

При невъзможност за категоризиране на наличните увреждания в областта на хипофизата към конкретна група от заболявания на жлезата, се говори за неуточнена хиперфункция на хипофизата.

Етиологията и рисковите фактори често остават неясни, като роля може да играят редица подлежащи заболявания, увреждания с възпалителен, инфекциозен или неопластичен характер, травми, вродени аномалии, вредни навици и други.

Клиничната картина е разнообразна, като проявите могат да бъдат изключително неспецифични и да затруднят своевременното откриване на заболяването.

Поставянето на диагнозата изисква комплексен подход с провеждане на съответните клинични, лабораторни и инструментални изследвания, техният обстоен анализ и при необходимост и диагностични затруднения обмисляне на назначаване на допълнителни изследвания. Необходимо е диференциране от останалите увреждания на хипофизата, както и някои други заболявания на централната нервна система.

Лечението при неуточнена хиперфункция на хипофизата се определя строго индивидуално, като може да включва хормонална терапия, симптоматична лекарствена терапия, хирургично лечение и други.

Заглавно изображение: freepik.com