Имунодефицит с преобладаващ недостиг на антитела МКБ D80

Специфичният хуморален имунитет се осъществява от антитела (Ab), известни също като имуноглобулин (Ig), представляващи голям Y-образен протеин. Синтезират се от B-клетки, които се идентифицира и неутрализира чужди за организма агенти като бактерии и вируси. B-клетките се трансформират в плазматични клетки, синтезиращи специфични антитела, след антигенна стимулация и в кооперация с Т-клетките. Антитялото разпознава уникална част от чуждия агент, наречена антиген. Повърхността на B-лимфоцитите е покрита с огромно количество имуноглобулинови рецептори, способни да се свържат със специфични антигенни детерминанти.

В-лимфоцитите имат клонална структура и всеки клетъчен клон притежава специфични рецептори за един или няколко родствени антигени. Открити са пет основни класа имуноглобулини - IgA, IgG, IgM, IgD и IgE.

Имуноглобулините са протеини, съставени от 4 полипептидни вериги - две леки (L) и две тежки (H). Молекулата на имуноглобулина има една константна област - Fc и една променлива - Fab. Fab участъкът формира антиген-свързваща структура на молекулата.

Имунодефицитните заболявания са резултат на нарушение в зреенето и диференциацията на стволовата клетка в Т- и В-лимфоцити, фагоцитозата и системата на комплемента. Те биват първични (вродени) и вторични (придобити). Първичните са генетично обусловени и се дължат на блок в матурационния процес, докато вторичните са резултата на действието на различни фактори на средата, които могат да потисна нормалното протичане на имунните процес и реакции.

В зависимост от нивото на засягане на зреенето и диференциацията на B-клетъчните линии, имунодефицитните състояния могат да бъдат с тотално или избирателно смутен хуморален имунитет. Повече от половината имунодефицитни състояния са свързани с нарушена функция на В-клетките. Голяма част от състоянията с първичен имунодефицит имат редица общи симптоми, най-често срещаните са:

• ранни хронични, рецидивиращи и тежко протичащи инфекции;
• инфекции, които са причинени от опортюнистични микроорганизми (CMV, Pneumocystis Carinii);
• продължителна гъбична инфекция на устната кухина, кожата и гастроинтестиналния тракт;
• хронична диария;
• кожни обриви, екзема;
• интерстицална пневмония;
• изоставане в растежа и развитието;
• лимфопения и др.

Подробна информация за заболявания включени в имунодефицит с преобладаващ недостиг на антитела може да прочетете при:

• D80.0 Наследствена хипогамаглобулинемия

• D80.1 Нефамилна хипогамаглобулинемия

• D80.2 Селективен дефицит на имуноглобулин A [IgA]

• D80.3 Селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G [IgG]

• D80.4 Селективен дефицит на имуноглобулин M [IgM]

• D80.5 Имунодефицит с повишен имуноглобулин M [IgM]

• D80.6 Дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия

• D80.7 Преходна хипогамаглобулинемия при деца

• D80.8 Други имунодефицитни състояния с преобладаващ дефект на антитела