Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен МКБ D80.9

Имунен дефицит или имунна недостатъчност е състоянието, при което способността на имунната система да се бори с инфекциозни заболявания е нарушена или изцяло липсва, повишен е рискът от възникване на злокачествен процес. Повечето случаи на имунен дефицит са придобити (вторични) - резултат на увреждане на имунната система от друга основно заболяване или патологичен процес.

Друга част от имунодефицитните състояния са вродени (наследствени), касае се за първична имунна недостатъчност. Пациентите с имунен дефицит са предразположени към опортюнистични инфекции, които нормално не предизвикват заболяване при хора с интактна имунна система.

Специфичната имунна защита се осъществява от специализирани Т- и В-лимфоцити, реализиращи клетъчния и хуморалния имунитет. Специфичният хуморален имунитет се осъществява от антитела, които се синтезират от В-лимфоцити след стимулация от различни антигени с участието на Т-лимфоцити. Антителата (имуноглобулини) са обединени в пет класа - IgA, IgD, IgE, IgG и IgM.

Хуморалният имунен дефицит, с признаци или симптоми, в зависимост от причината, обикновено, включва: хипогамаглобулинемия (намаляване нивото на един или повече класове антитела), характеризираща се с многократни, леко протичащи респираторни инфекции и агамаглобулинемия (липса на всички или повечето имуноглобулинемии), която води до чести, тежко протичащи инфекции, в много случаи завършващи с летален изход.

Етиологичните фактори, причиняващи имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен и патогенезата му не са установени.

Основните патогени причиняващи инфекции при хуморален имунен дефицит са:

• Streptococcus pneumoniae;
• Hemophilus influenzae;
• Pneumocystis jirovecii;
• Giardia intestinalis;
• Cryptosporidium parvum.

Клиничната картина при имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен, независимо от причината и малки различия в клиничната изява, се характеризира със следните симптоми:

• пролонгирани, хронични инфекции с различна тежест на протичане, като при първичните имунодефицитни състояния, често, клиничното протичане е по-драматично;
• инфекции, причинени от опортюнистични микроорганизми;
• хронична диария;
• кожни обриви;
• невиреене при децата - изоставане в растежа и физическото развитие;
• поява на автоимунни, хронични възпалителни и злокачествени заболявания.

За диагностициране и доказване на хуморален имунен дефицит и неговия характер се провеждат следните изследвания:

• количество на имуноглобулините;
• титър на изоаглутини;
• количество на В-клетките;
• типизация на В-клетките;
• субкласове на имуноглобулин G (IgG);
• отговор на ваксина (антитела);
• стимулация с митогени.