Преходна хипогамаглобулинемия при деца МКБ D80.7

Хуморален дефицит, който се наблюдава в кърмаческа възраст при деца от двата пола. Дължи се на забавено начало на имуноглобулинова синтеза при нормален брой В-клетки. Характерна е също така забавената матурация на Т-хелперите.

Характеризира се с намалена серумна концентрация на IgG с или без намаление на нивото на имуноглобулин А (IgA) и имуноглобулин M (IgM) - по-ниски от две стандартни отклонения в референтните граници, коригирани за съответната възраст, при кърмачета на възраст над 6 месеца през първата година от живота. Отговорът при имунизации е нормален или леко понижен. Нивата на имуноглобулините се увеличават до референтните граници в периода между 2 и 6 години.

Етиологията и патогенезата на преходна хипогамаглобулинемия при деца са неуточнени. Проучвания са установили, че понижената активност на T-хеперите причинява намаление на синтеза на IgG и IgA и че се касае за вътреклетъчен дефект на В-лимфоцитите.

Клиничната проява на преходна хипогамаглобулинемия при деца започва между 3-6 месец след раждането, когато трансплацентарно преминалите IgG от майката в плода вече са се разградили, а собствената имуноглобулинова синтеза все още не е започнала. Състоянието протича безсимптомно в повечето случаи или с рецидивиращи инфекции на дихателна и храносмилателна системи. По тази причина при децата с по-чести инфекции и ниски нива на IgG се предполага тази диагноза.

При имунологично изследване се установява различно изразена хипогамаглобулинемия с намален антителен отговор, като броя на В-лимфоцитите в периферната кръв е нормален. Отклоненията в имунния статус могат да се задържат месеци и години.

Трябва да бъдат изключени други първични имунодефицитни заболявания.

Лечение с имуноглобулини при повечето деца не е необходимо. При някои се налага приложение на имуноглобулинови препарати в продължение на 3-6 месеца с периодичен контрол на IgG нивата. При деца с чести инфекции е обосновано приложение на антибиотици.

Прогнозата на преходна хипогамаглобулинемия при деца е добра. Това преходно състояние завършва с пълно възстановяване между 2-ра и 3-та година, когато започва собствената синтеза на имуноглобулинови молекули.