Дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия МКБ D80.6

Дефицитът на специфични антитела се характеризира с нарушен IgG отговор спрямо полизахаридни антигени при наличие на нормални или увеличени серумни концентрации на IgG, IgM и IgA. Състоянието се нарича дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия.

При пациентите с дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия се установява неадекватен имунен отговори към полизахаридни антигени, като пневмококов полизахарид и капсулния полизахарид на Haemophilus influenzae тип В.

Молекулния дефект, отговорен за състоянието не е установен. Честотата на разпространение на дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия не е известна, но се очаква да бъде висока, тъй като клинични проучвания показват, че дефицита се установява при 5 до 10% от децата, които са диагностицирани с рекурентни инфекции. Преобладават повтарящи се инфекции на горните и долните дихателни пътища.

Диагнозата на дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия се основава на данни за слаб отговори към ваксини, съдържащи полизахаридни антигени, в контекста на нормални или увеличени серумни концентрации на имуноглобулините. Диагнозата се потвърждава трудно при малки деца на възраст под 2 години, тъй като имунният отговор към полизахаридна ваксина е по-слаб.

Неадекватен отговор спрямо ваксини, съдържащи протеини или наличието на други суспектни лабораторни находки могат да показват по-голям дефект, което налага допълнителни изследвания за уточняване на имунодефицитното състояние.

Лечението включва интравенозно приложение на имуноглобулини. В случай на увреждане на белите дробове се прилага антибиотична терапия, физиотерапия и постурален дренаж.