Остра миелофиброза МКБ C94.5

При остра миелофиброза е налице миелопролиферативно заболяване, което се характеризира с разрастване на фиброзна и остеоидна тъкан в костния мозък и наличие на промени в периферната кръв. Поради това заболяването се нарича още остеомиелосклероза. Боледуват предимно възрастни хора.

Все още не са известни причините, водещи до развитието на идиопатичната миелофиброза.

В началото в клиничната картина преобладава астено-адинамичните оплаквания. Болните са отпаднали, бързо се уморяват, оплакват се от намалена работоспособност. Постепенно започват да се появяват болки в костите, а при напреднал стадий на заболяването, и прояви на хеморагична диатеза (точковидни кръвоизливи по кожата). При по-голямата част от болните се установява хепатоспленомегалия( увеличени черен дроб и слезка), а при някои болни има и повишаване на температурата и тежест в лявото подребрие.

Най-честите усложнения при болните от идиопатична миелофиброза са кръвоизливите от различни органи и системи. Най-често те са от гастро-интестиналния тракт. Други усложнения са честите инфекции, от които започват да боледуват пациентите с миелофиброза. При тях се среща често развитието на чернодробна фиброза и образуването на бъбречни камъни.

Лабораторните изследвания показват: анемия и левкоцитоза с олевяване до миелоцит, като с напредване на заболяването се наблюдава типичната левкоеритробластна кръвна картина - откриват се късни еритробласти.
Окончателното поставяне на диагнозата се извършва чрез трепанобиопсия. Тя показва и степента на развитие на идиопатичната миелофиброза. Установява се намаление на паренхима в костния мозък и разрастване на фиброзна и остеоидна тъкан.

Диференциална диагноза трябва да се прави с другите миелопролиферативни заболявания. В диференциално диагностичен план се имат предвид и неоплазмени образувания, които могат да дадат метастази в костния мозък.

Лечението е началната фаза обикновено е с инхибитори на синтезата на пикочна киселина и фолиева киселина. Коригира се анемията и се дават препарати за стимулиране на еритропоезата. В днешно време се прилагат някои нови препарати, които подобряват състоянието на болните. Опитва се лечение с Интерферон алфа и кортикостероиди, които значително подобряват състоянието на болните.

Прогнозата при остра миелофиброза е сериозна. Въпреки провеждането на лечение, средната преживяемост на болните е средно 5 години. Най-тежкото усложнение на идиопатичната миелофиброза е нейната трансформация в остра левкемия.