Плазмоклетъчна левкемия МКБ C90.1

Агресивен вариант на множествения миелом с ниска честота е състоянието, наречено плазмоклетъчна левкемия.

Характеризира се с разпространение на плазмените в периферната кръв. Плазмените клетки съставляват повече от 20 % от бялата редица в периферната кръв.

Състоянието може да е първична проява на неоплазия на лимфната система, но много по-често е вторично и се развива като терминално усложнение на множествения миелом.

Среща се рядко, без съществена разлика в засягането между половете и расовата принадлежност. Приблизително при две трети от пациентите състоянието се развива във възрастта след 60 години.

Етиологията на заболяването не е изяснена, но като рискови фактори се обсъждат генетичната предиспозиция и излагането на промишлени отрови.

Клиничната картина много наподобява тази на множествения миелом, но протичането е по-тежко и с по-чести усложнения:

• увреждания на опорно-двигателния апарат: болка в костите, патологични фрактури
• общи прояви: лесна уморяемост, чести, повтарящи се инфекции, редукция на теглото
• хематологични промени: хиперкалциемия, анемия, левкоцитоза, тромбоцитопения, кървене
• увреждане на други органи: увреждане на бъбреците, хепатомегалия, спленомегалия

За поставяне на диагнозата изключително важно значение имат лабораторните данни.

Наличието на голям брой плазмени клетки в периферната кръв, с характерни морфологични особености, в съчетание с продукцията на моноклонални имуноглобулини, насочват към плазмоклетъчна левкемия.

Наблюдават се цитогенетични аномалии и патологичен кариотип.

Образните изследвания, като ехография, КТ, ЯМР, показват органомегалия и остеолотични промени в костите.

Няма утвърдена стандартна терапия за това състояние. Прилагат се:

• химиотерапевтични средства като цисплатин, адриамицин, циклофосфамид
• протеазомни инхибитори като бортезомиб
• имуномодулатори
• бифосфонати за регулиране на нивата на калция
• трансплантация на стволови клетки

Поради малките терапевтични възможности и агресивния характер на заболяването, при повечето пациенти прогнозата е неблагоприятна.