Злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни структури МКБ C75

Рубриката злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни структури включва засягане на:

• паращитовидна жлеза
• хипофиза
• краниофарингеален канал
• епифизна (пинеална) жлеза
• каротидни телца
• аортно телце и други параганглии
• лезия на повече от една ендокринна жлеза, неуточнена
• злокачествено новообразувание на ендокринна жлеза, неуточнено

Карциномът на паращитовидната жлеза има неизяснена етиология. При почти всички болни се наблюдава свръхпродукция на паратхормон. Това състояние, известно като хиперпаратиреоидизъм, е причина за хиперкалциемия. Повечето от симптомите на това заболяване се дължат всъщност на повишените нива на калций. Често се срещат умора, отпадналост, констипация, мускулна слабост, изтъняване на костите. При малък процент от болните заболяването засяга и бъбреците с развитие на бъбречнокаменна болест.

За поставяне на диагноза е необходимо провеждането на редица изследвания. От лабораторните изследвания с най-голямо значение е изследването на кръвта и урината за установяване на повишени нива на калций и паратхормон. От инструменталните изследвания с най-голяма диагностична стойност са ултразвуковото изследване, провеждането на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

Основното лечение на това състояние е хирургично. Често това е единственото необходимо лечение.

Злокачествените новообразувания на хипофизната жлеза са изключително рядко срещани. Описани са едва няколкостотин случая. Хистологично обикновено представлява аденокарцином и дори микроскопски е много трудно разграничаването му от доброкачествените аденоми на хипофизната жлеза.

Клиничната картина се обуславя от промените във функционалната активност на хипофизата, които водят до различни ендокринни нарушения и от притискането от тумора на съседни структури. Може да се наблюдават мускулна слабост, аритмия, зрителни нарушения, промени в настроението и др. Поради бавния темп на туморното нарастване заболяването има хронично прогресивен ход.

За диагностицирането на това състояние е задължително да се направи компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Лечението обикновено се състои в хирургично отстраняване на тумора чрез транссфеноидален достъп, с последващо лъчелечение.

Туморите на краниофарингеалния канал се наричат краниофарингеоми. Обикновено протичат безсимптомно и се диагностицират поради засягане на съседни структури, когато размерите им са твърде големи и терапевтични възможности са ограничени.

Често обхващат хипофизната жлеза, оптичния нерв, интракраниални артерии и съседни мозъчни структури. Клиничната симптоматика е много разнообразна и зависи от локализацията на туморния процес.

С най-голяма диагностична стойност при съмнения за тумор на краниофарингеалния канал имат компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс. Лечението на краниофарингеома обикновено е хирургично.

Туморите на епифизната жлеза представляват малък процент от всички интракраниални новообразувания. Характерни са за младата възраст, като половината от тях се диагностицират преди навършването на 20 години. От морфологична гледна точка туморите на пинеалната жлеза се делят на пинеалоцитом и пинеалобластом.

Имат хронично-прогресивен ход на развитие. Локализацията на процеса определя съчетанието на общомозъчна и огнищна неврологична симптоматика. Огнищната неврологична симптоматика протича с невро-офталмологичен, малкомозъчен синдром, слухови нарушения и психични промени.

За поставяне на диагнозата от голямо значение са данните от редица изследвания, като най-голямо значение имат КТ, ЯМР и туморните маркери. Лечението е комплексно и включва хирургично лечение, радиотерапия и химиотерапия.

Туморите на каротидните телца са рядко срещани неоплазми. Засягат средната възраст, обикновено се изявяват в четвърта или пета декада, като женският пол има по-висока предразположеност към развитието на това състояние. Биват фамилен, спорадичен и хиперпластичен тип.

Характерно е безсимптомно протичане и бавен растеж. Единственият симптом дълги години наред може да бъде безболезнена, но палпируема маса в областта на шията. В късните стадии на заболяването се наблюдават далечни метастази в костите, белия дроб, черния дроб и регионалните лимфни възли.

Лечението е хирургично.

Туморите на аортното телце и други параганглии, спадащи към групата на злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни структури, се причисляват към групата на параганглиомите. Със злокачествен характер са едва 3 % от всички параганглиоми.

Този тип карциноми са изключително редки, бавно растящи и хиперваскуларизирани. Бавното им развитие е причина за липсата на симптоматика и трудности в поставянето на диагнозата.

Единственото лечение е хирургично, с последваща лъчетерапия.

Лезията на повече от една ендокринна жлеза, неуточнена се нарича още множествена ендокринна неоплазия (MEN). Бива няколко типа, които се различават по мутациите в гените, които са причина за развитието им и в клиничната изява.

Изясняването на диагнозата става след генетичен тест, изследване на кръвта и урината, КТ и ЯМР. Обикновено се налага хирургично отстраняване на засегнатата ендокринна жлеза, с последващо лъчелечение.