Краниофарингеален канал МКБ C75.2

Към рубриката злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези и сродни структури спадат и туморите на краниофарингеалния канал.

Наричат се краниофарингеоми. Представляват бавнорастящи, епително-сквамозни кистични образувания.

Възникват от останки на краниофарингеалния канал.

Характеризират се с два възрастови пика. Първият обхваща детската и младата възраст, а вторият се проявява след 50 годишна възраст.

Краниофарингеомът представлява 1-3% от всички интракраниални тумори и около 10% от всички супраселарни тумори.

Обикновено протича безсимптомно и се диагностицира поради засягане на съседни структури, когато размерите му са твърде големи и терапевтични възможности са ограничени.

Туморният процес често обхваща хипофизната жлеза, оптичния нерв, интракраниални артерии и съседни мозъчни структури.

Клиничната симптоматика е много разнообразна и зависи от локализацията на туморния процес.

При притискане и засягане на хипофизната жлеза, краниофарингеомът може да причини частичен или тотален дефицит на хормоните, продуцирани от хипофизата. Това се изявява с:

• изоставане в растежа
• късен пубертет
• нарушения в менструалния цикъл
• повишена чувствителност към ниски температури и студ
• суха кожа
• умора
• депресия
• констипация
• гадене
• понижено кръвно налягане

Засягането на хипофизата може да доведе до развитие на безвкусен диабет и да увеличи нивата на пролактин в кръвта.

При засягане на оптичния нерв от туморния процес може да се очакват нарушения в зрителното възприятие.

Характерно за клиничната симптоматика при засягане на хипоталамуса са:

• нарушена температурна регулация
• безвкусен диабет
• главоболие
• повръщане
• личностни промени

С най-голяма диагностична стойност при съмнения за тумор на краниофарингеалния канал имат компютърната томография и ядрено-магнитният резонанс.

Лечението на краниофарингеома обикновено е хирургично. Целта е радикално отстраняване на тумора със запазване на функционалната цялост на всички съседни структури. В зависимост от локализацията на туморния процес се използват различни хирургични подходи.

Когато туморът е супраселарно разположен се препоръчва извършване на краниотомия. При тумори с малки размери и интраселарна локализация се предприема транссфеноидално отстраняване.

При неоперабилни пациенти може да се приложи лъчелечение, с цел контролиране и спиране на растежа на тумора и увеличаване на преживяемостта.

Тъй като туморът на краниофарингеалния канал показва тенденция към чести рецидиви, се препоръчва провеждане на КТ и ЯМР поне веднъж годишно през първите няколко години след хирургичното лечение.

Заглавно изображение: see above, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons