Ретина МКБ C69.2

› Въведение

› Ретинобластом

› Въведение

› Класификация

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Очните ябълки са част от очния апарат и по своята същност тяхната вътрешност е заета от стъкловидно тяло, а обвивката и е съставена от няколко части. Обвивките на очната ябълка са три: външна, средна и вътрешна обвивка. Външната обвивка, tunica fibrosa bulbi, се дели на склера и роговица и най-общо нейната функция е защитна, средната обвивка, tunica vasculosa bulbi, е т.нар. увея или съдова обвивка на окото, от името и става ясно, че функциите и се свързват с васкуларизацията на зрителния анализатор. Последният, вътрешен слой на очната ябълка, tunica interna bulbi, е ретината на окото. Ретината се разделя на две части според своята функционалност и анатомия – pars ceca retinae(оптически неактивна) и pars optica retinae(оптически активна). Основната и функция се свързва с възприемането и преработката на информация от околната среда, тъй като ретината се явява периферната част на зрителния анализатор, където именно се осъществява преобразуването и възприемането на електромагнитното излъчване от видимата част на спектъра в нервни импулси, провеждащи се по различни нервни пътища. Всички анатомични и морфологични особености на ретината са подробно описани в раздела „Медицинска енциклопедия“ и може да намерите пълна информация на:

» Ретина

Различни патологични промени могат да засегнат ретината, включително и злокачествени такива. В рубриката „Ретина“ ще бъде разгледана най-честата злокачествена патология, срещаща се в тази област на очния апарат, а именно какво представлява заболяването „ретинобластом“.

Ретинобластом

Въведение

Ретинобластомът представлява злокачествена неоплазма с локализация в ретината и произход от клетките, намиращи се в pars optica retinae. Характерна е появата му в детска възраст, въпреки че може да се наблюдава и при възрастни индивиди. Заболяването може да бъде спорадично или генетично детерминирано(наследствено).

Класификация

Съществуват различни системи, чрез които може да се класифицира и стадира ретинобластомът. Клиничната класификация, използвана от повечето офталмолози, разделя ретинобластома на:

• Вътреочен ретинобластом – туморът не преминава границите на окото
• Екстраокуларен ретинобластом – туморът инвазира и други части, освен окото. Така екстраокуларните ретинобластоми от своя страна се делят на орбитални(с разпространение само в очната кухина) и метастатични(с далечна локализация – главен и гръбначен мозък, бели дробове и т.н.)

По-голямата част от диагностицираните случаи на ретинобластом са вътреочни, затова има и въведена международна класификация за вътреочен ретинобластом.

Международната класификация за вътреочен ретинобластом представлява система за стадиране, която се предпочита при диагностика и лечение на заболяването, тъй като се основава на разпределението по групи(общо 5 – от А до Е) и съответните шансове за запазване на окото според степента, в която се намира заболяването. Групите се разделят както следва:

• Група А – тумори, не по-големи от 3мм в диаметър, намиращи се близо до ретината без да са в близост до други важни структури(напр. диска на зрителния нерв, фовеола)
• Група В – тумори, по-малки или по-големи от 3мм в диаметър, които все още се намират само в ретината, но в близост до фовеолата или диска на зрителния нерв
• Група С – добре дефинирана туморна формация с малко субретинално или стъкловидно разпространиение
• Група D – добре дефинирана туморна формация с голямо субретинално или стъкловидно разпространение, като е възможно отлепяне на ретината в задната и част
• Група Е – тумор с големи размери, разполагащ се в близост до предната част на окото, придружен с хеморагия и/или глаукома или други характеристики, показващи невъзвратимостта на процеса

В развитието на ретинобластома се различават 4 стадия:

• Първи стадий (интраретинен)- при офталмоскопия се открива жълто-белезникаво надигане с новообразувани съдове и жълтеникави некротични огнища
• Втори стадий- туморната маса нараства и в нея настъпват некротични процеси и възпалителни явления
• Трети стадий- туморът нараства назад по зрителния нерв
• Четвърти стадий- туморът дава метастази по кръвен и лимфен път

Класификацията на Reese-Ellsworth е направена през 60-те години на миналия век и е разработена във връзка с провеждащото се основно лечение с външна лъчева терапия. При откриването и въвеждането на химиотерапевтични схеми в лечението на ретинобластом, тази класификация постепенно придобива историческо значение, по тази причина няма да бъде разгледана. 

Епидемиология

Ретинобластомът се наблюдава значително по-често при деца, отколкото при възрастни. Въпреки че патологията е рядко срещана, тя съставлява 4% от всички новодиагностицирани злокачествени педиатрични заболявания при индивиди под 15 годишна възраст. Приблизително между 250 и 350 подрастващи ежегодно в САЩ се диагностицират с ретинобластом, като средната възраст на засягане е 2 години. Обикновено засягането на очите е едностранно(в ? от случаите), но може да бъде и двустранно(1/4 от случаите). Еднакво засегнати са мъжете и жените. Не се наблюдава расова предразположеност, нито предпочитание по отношение на локализацията в ляво или дясно око.

Етиология

Наличието на ретинобластом се свързва с генетична мутация, тъй като се инициира чрез двуалелна загуба на тумор супресорен ген RB1 в 95% от случаите. Последиците от инактивирането на RB1-гена са свързвани с множествени форми на геномна нестабилност, подхранващи туморогенезата чрез елиминиране на методите, ограничаващи онкогенната трансформация. Мутацията може да бъде наследствена или спонтанно придобита, като при наследствените форми ретинобластом се наблюдава и в двете очи(60% от случаите).

Клинична картина

Клиничната картина при пациенти с ретинобластом се владее от:

• Моно- или бинокулярно засягане
• Левкокория или т.нар. „бял зеничен рефлекс“ - зеницата изглежда мътновата, бяла, това показва ендофитен растеж на тумора
• Страбизъм(кривогледство)
• Оток
• Зачервяване
• Болезненост

Диагноза

Диагнозата „Ретинобластом“ се поставя въз основа на:

• Анамнеза, най-често снета по данни на родителите и последващ преглед от детски офталмолог. Офталмологичният преглед остава първи избор на изследване, биопсия не е желателно да се прави.
• Образни методи на изследване – черепната и орбиталната компютърна томография са чувствителни методи, осигуряващи възможно диагностицирането и откриването на вътреочна калцификация и инфилтрация на тумора. Техниките са изключително полезни при оценка анатомията на ЦНС, вкл.оптичния нерв, за да се открие възможно засягане на n.opticus от ретинобластома.

Диференциална диагноза може да се направи с:

• Вродена катаракта
• Ексудативно отлепване на ретината
• Ретинопатия на недоносеното новородено
• Увеит
• Кръвоизлив в стъкловидното тяло

Лечение

Лечението на заболяването зависи от размера и локализацията на тумора, както и от това дали ангажира с процеса и други органи освен окото. Химиотерапия се използва по три начина в лечението на ретинобластом. Може да се използва системно, да се инжектира близо до туморната формация или да бъде приложена интравитреално. Лъчевата терапия най-често се прилага под формата на брахитерапия. Брахитерапията представлява вид вътрешно лъчелечение, при което радиационният източник се поставя в самата туморна формация или в непосредствена близост до него. Други методи, които могат да се използват в хода на лечението, са лазерна терапия, криотерапия, както и външно лъчево лечение.

Изображение: See page for author, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons;