Белодробна паракокцидиоидомикоза МКБ B41.0

Засягането на дихателната система от термично диморфните гъбички от видовете Paracoccidioides brasiliensis и Paracoccidioides lutzii протича под формата на белодробна паракокцидиоидомикоза.

Болестта е еднемична в някои страни на Централна и Южна Америка, предимно в Бразилия, Аржентина, Венецуела, Еквадор и Колумбия. Антитела към Paracoccidioides brasiliensis са открити при приблизително една трета от кръводарителите в Бразилия.

Етиологичните агенти се откриват като мицели в природата и в култури при средна температура, докато в човешката тъкан се откриват като дрожди.

Белите дробове са основното място на локализация на инфекцията, като се развиват характерни патофизиологични изменения.

След инхалиране на мицелни фрагменти и конидии, те се превръщат в дрожди в алвеоларните макрофаги.

Тази трансформация индуцира неспецифичен възпалителен отговор, като обикновено заболяването се ограничава на този етап при имунокомпетентни пациенти.

При лица с вроден или придобит имунен дефицит или след продължителна имуносупресивна терапия се наблюдава развитие на различна по тежест инфекция.

Рискови фактори за развитие на болестта, освен наличието на намалена активност на имунната система, са системното недохранване, алкохолизъм, тютюнопушене, работа в тесен контакт с почвата (например селскостопански работници).

Изложени на по-висок риск са работещите до площи за отглеждане на кафе или тютюн, където се създават най-благоприятни условия за развитието на гъбичките.

При пациенти със СПИН заболяването показва склонност към хематогенна дисеминация и генерализиране на инфекцията.

По-често се засягат представителите на мъжкия пол, поради някои особености в патогенезата на болестта. Гъбичките притежават рецептори за свързване с естроген, което предотвратява развитието им в дрожди.

Острата и подострата форма на болестта са по-чести в детска възраст, докато хроничното протичане е по-често за възрастта между 30 и 50 години.

Заразяването се осъществява в масовия случай по въздушно-капков път, след инхалиране на гъбичките.

Описани са случаи на заразяване след попадане на гъбичките в кожна или лигавична повърхност с наранена цялост, както и по алиментарен път, след консумация на контаминирани с причинителите хранителни продукти.

Инкубационният период е силно вариабилен, като може да продължи от седмици до години, в зависимост от степента на инвазия и имунологичната реактивност на пациента.

Острата форма на болестта протича неспецифично, с наличие на хепатомегалия, увеличение на лимфните възли, грипоподобна симптоматика.

Хроничната форма се среща при до 90 % от симптоматичните пациенти с паракокцидиоидомикоза и се дължи на ендогенна реактивация на заболяването, години след първоначалния контакт с гъбичките.

Основните клинични прояви включват:

• продуктивна или непродуктивна кашлица
• задух и хронична диспнея
• фебрилитет
• отпадналост и общо неразположение
• редукция на телесното тегло
• засягане на лигавицата с формиране на язви: при две трети от пациентите се наблюдава ангажиране на лигавицата на устата, ларинкса или фаринкса, като улцерациите имат гранулирана повърхност с малки хеморагични корички
• засягане на кожата под формата на полиморфни обривни единици (папули, плаки, нодули, верукозни лезии, язви)

Диагнозата при белодробна паракокцидиоидомикоза се основава на данните от редица микробиологични, лабораторни и образни изследвания.

Епидемиологичната анамнеза и физикалните находки могат да насочат към болестта, особено в ендемичните райони.

Изолирането на причинителите се осъществява след изследване на материал от храчка, кожна лезия, кръв и други, като се използват редица хистологични, културелни и серологични методи.

Необходимо е извършване и на образна диагностика, за оценка на степента и конкретната локализация на пораженията. Прилагат се рентгенография на гръдния кош, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.

При диференциалната диагноза е необходимо разграничаване на болестта от следните заболявания:

• кокцидиоидомикоза
• туберкулоза
• хистоплазмоза
• неходжкинови лимфоми
• някои форми на сифилис
• актиномикоза
• бластомикоза

Лечението се състои в приложение на системни антимикотични средства (итраконазол, вориконазол, кетоконазол, амфотерицин В) и поддържаща терапия, целяща коригиране на електролитните нарушения.

Необходимо е проследяване на пациентите, тъй като болестта често рецидивира.

Основните прогностични фактори включват тежест на инфекцията и степен на засягане на органите и системите, възраст и пол на пациента, имунен статус и наличие на подлежащи заболявания.