Придобита булозна епидермолиза МКБ L12.3

Придобитата булозна епидермолиза е хронично автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, което се характеризира с образуването на субепидермални мехури. Имунологично се открива наличието на IgG автоантитела, насочени към колаген тип VII. При малка част от пациентите се откриват IgA антитела, насочени към колагена. Придобита булозна епидермолиза е рядко срещащо се заболяване.

Първоначално се засяга кожата, но впоследствие могат да се ангажират и лигавиците. Предилекционни са изложените на травмиране области - екстензорните повърхности на лактите, колената, глезените, задните части.

Заболяването е хронично възпалително и протича с периоди на рецидиви и ремисии. Може да се появи във всяка възраст, но по-често засяга възрастните хора. Има съобщения за развитие на заболяването при деца.

При повечето пациенти заболяването има бавно начало и хроничен ход, като засяга изложените на травма повърхности на кожата. При друга част началото е остро, заболяването е генерализирано, като се обхващат не само изложените, но и неизложените на травмиране кожни повърхности.

При засягане на лигавиците състоянието се характеризира с мехури и цикатризиране по оралната, очната, вагиналната и други лигавици, което води до нарушения във функцията като загуба на зрение, дисфагия, недохранване.

Клиничната манифестация на придобита булозна епидермолиза има няколко различни форми:

1. Невъзпалително или слабо възпалително заболяване, засягащо изложените на травмиране повърхности
2. Генерализирано възпалително заболяване
3. Заболяване, обхващащо предимно лигавиците

Първата форма е най-често срещаната. Изявява се с везикули, мехури и ерозии по екстензорните повърхности на ръцете, лактите, коленете и глезените. Мехурите по лигавиците лесно се разкъсват и се развиват ерозии. Тази форма завършва с цикатризиране. При някои пациенти се наблюдава нокътна дистрофия и алопеция.

Генерализираната форма се характеризира с разпространени навсякъде напрегнати везикули и мехури. При някои пациенти се появяват генерализирана еритема, уртикариални плаки и сърбеж. Тази форма клинично наподобява булозен пемфигоид или линеарна IgA дерматоза.

Третият вариант засяга лигавицата на бузите, конюнктивата, венците, небцето, назофаринкса, хранопровода, ректума, гениталиите. Наподобява цикатризиращ пемфигоид и води до значително цикатризиране и дисфункция.

Инфекция е възможна вследствие на отворените рани и ерозиите при поставяне на организма в имуносупресивно състояние. Могат да се появят злокачествени състояния вторично от хроничното възпаление и имуносупресивното лечение. Възможно е потискане на костния мозък вследствие на медикаменти. Може да настъпи забавяне на растежа вторично от лекарства, използвани по време на детството. Усложнения, получени вторично поради лечението с преднизон при придобитата булозна епидермолиза, включват бъбречна недостатъчност и остеопороза.

Диференциална диагноза се прави сбулозен и цикатризиращ пемфигоид, лупус еритематозус, линеарна IgA дерматоза.

Диагнозата се поставя въз основа на физикалния преглед и лабораторните изследвания. Хистологичната находка показва наличие на субепидермални мехури. Чрез директната имунофлуоресценция се установяват отлагания на IgG и C3 в базалната мембрана. Индиректната имунофлуоресценция показва циркулиращи антитела в серума на пациента, насочени към колаген тип VII.

Лечението на придобита булозна епидермолиза се състои от: противовъзпалителни медикаменти (кортикостероиди, дапсон) и имуносупресорни медикаменти.

Ако се лекуват правилно, се очаква, че пациентите ще живеят нормален живот. Пациентите с белези от придобитата булозна епидермолиза могат да развият инфекция.