Хипофункция и други разстройства на хипофизата МКБ E23

Към голямата група болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата се включва и развитието на хипофункция и други разстройства на хипофизата.

В зависимост от особеностите и етиологията на болестния процес се различават няколко основни форми на болестта, като ранното откриване и потвърждаване на диагнозата с изясняване на причините и рисковите фактори има важно значение за своевременното стартиране на съответната подходяща, целенасочена и строго индивидуализирана терапия и съответно за минимизиране риска от развитие на сериозни, тежки и с дългосрочен характер усложнения.

Хипофункция и други разстройства на хипофизата: причини и рискови фактори

Хипофизата е малка по размери, но изключително важна за оптималното функциониране на целия организъм жлеза, която продуцира някои основни хормони, важни за редица други органи и системи.

Предният дял на хипофизата е известен като аденохипофиза и обхваща две трети от жлезата, а задният дял е известен като неврохипофиза.

Основните хормони на неврохипофизата са окситоцин (важен за родовия процес и редица поведенчески модели) и антидиуретичният хормон (контролира водния обем в организма и кръвното налягане).

Основните хормони на аденохипофизата са тиреостимулиращият хормон (регулира секрецията на щитовидните хормони), андренокортикотропният хормон (регулира секрецията на надбъбречните кортикостероиди), гонадотропните хормони фоликулостимулиращ и лутеинизиращ хормон (играят ключова роля в репродуктивните процеси), пролактин (има значение за лактацията, редица поведенчески и метаболитни процеси) и соматотропният или растежен хормон (проявява анаболни ефекти и има значение за растежа при децата).

Хипофункция и други разстройства на хипофизата включва заболявания, засягащи предния и задния дял на хипофизата. Редица вродени аномалии (по-рядко) и придобити фактори (в масовия случай) са отговорни за появата на различните болести на хипофизата, като в много от случаите етиологията не може да бъде уточнена, изяснена и конкретизирана, което затруднява терапията допълнително.

Изложени на риск са в еднаква степен и двата пола от всички възрастови групи, без особени различия по отношение на етнос, социален статус и географски район.

Сред най-честите причини (включително и рискови фактори) за дисфункция на хипофизата се включват:

• неоплазми: сред най-честите подлежащи причини за дефицит на синтезираните от хипофизата хормони се включват различни образувания в областта на хипофизата и в съседство, които при нарастване на своите размери притискат различни области, водят до деструкция и често до редица необратими изменения
• травми и операции: тежки травми на главата, оперативни интервенции в областта (включително лицево-челюстна хирургия) могат да провокират при първична увреда или вторично при развитие на инфекциозни и възпалителни промени нарушения във функцията на хипофизата
• онкологично лечение: лъчетерапията в областта на главата и шията, както и някои по-агресивни форми на химиотерапия, приложение на биологични препарати, интерферони и други също могат да отключат медикаментозно-индуцирана форма на болестта, предизвиквайки различни по тежест увреждания
• нарушения в кръвоснабдяването: при нарушения в кръвоснабдяването настъпват исхемични промени, които крият риск от засягане и на хипофизата
• възпалителни и инфекциозни процеси: локални (засягащи хипофизата) или системни възпалителни и/или инфекциозни заболявания също могат да провокират дисфункция на жлезата
• автоимунни заболявания: някои рядко срещани в клиничната практика системни автоимунни заболявания, включително лимфоцитен хипофизит, също могат да играят ролята на отключващи фактори
• синдром на Sheehan (синдром на Шийхан): изразява се в некротизиране на предния хипофизарен дял на хипофизата след раждане в резултат от настъпил колапс, усложнения тежка кръвозагуба (нарича се още постпартална некроза на хипофизата)

Възможно е въздействието на комбинация от фактори, които провокирайки верижна реакция да доведат до отключване на различни по вид, степен и тежест увреждания на питуитарната жлеза, като клиничните прояви зависят както от етиологичния фактор, така и от вида на засегнатите области на структурата.

Форми на болестта, симптоми и особености

При изолиране засягане, дисфункция и дефицит на само един от продуцираните от хипофизата хормони се развива селективен хипопитуитаризъм, докато засягането на повечето или всички хормони, произвеждани от жлезата, се означава като панхипопитуитаризъм.

Клиничната картина и характерни симптоми показват изключително голяма вариабилност при отделните пациенти в зависимост от формата на заболяването, особеностите в протичането и редица фактори от страна на засегнатия (възраст, репродуктивни планове, подлежащи заболявания, провеждани терапии и други).

В рубриката хипофункция и други разстройства на хипофизата се включват следните отделни форми на заболяването с характерните за тях симптоми и особености:

• хипопитуитаризъм: протича с различни клинични прояви в зависимост от вида на засегнатите хормони, като може да бъде засегната изолирано или комплексно концентрацията на гонадотропните хормони (настъпват репродуктивни нарушения), пролактин и окситоцин (различни поведенчески промени, затруднена лактация), адренокортикотропните хормони и други
• медикаментозен хипопитуитаризъм: при провеждане на лечение с някои биологични препарати и антинеопластични средства, интерферони и други може да се развие дефицит на секретираните от хипофизата хормони
• безвкусен диабет: безвкусен диабет се развива при нарушения в секрецията, функцията или рецепторите за антидиуретичния хормон. Протича под четири основни форми, а именно централна (при нарушения в хипофизата или хипоталамуса), нефрогенен (при нарушена сетивност на бъбречните тубули към действието на антидиуретичния хормон), дипсогенен (нарича се още първична полидипсия и често се асоциира с психични нарушения, водещи до ексцесивна жажда) и гестационен (плацентата синтезира ензими, разрушаващи антидиуретичния хормон), всяко от които протича с полидипсия (ексцесивна жажда), полиурия (често уриниране), никтурия (уриниране през нощта) и други
• хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде: тук се включват някои сравнително рядко срещани в клиничната практика нарушения по хода на оста хипоталамус-хипофиза, водещи до голямо разнообразие от клинични прояви
• други болести на хипофизата: тук се включват адипо-гениталната дистрофия, абсцес на хипофизата, питуитарна киста и други, които в зависимост от засегнатите участъци от жлезата протичат с различни и многостранни симптоми
• болест на хипофизата, неуточнена: при невъзможност за категоризиране на конкретното нарушение към някоя от гореизброените групи се говори за неуточнена болест на хипофизата

Редица фактори оказват въздействие върху степента на изява и вида на проявените клинични симптоми, като липсата на своевременна медицинска намеса и персистирането на уврежданията, крие риск от развитие на различни по вид и тежест усложнения. Възможни са мултисистемни и полиорганни увреждания, като при много от засегнатите е налице риск от развитие на метаболитен синдром, нарушения в липидния профил, атеросклероза, сърдечно-съдови аномалии, затлъстяване и свързаните с него усложнения, дехидратация (обезводняване), гърчове, неврологични нарушения, зрителни увреждания (при засягане на зрителния нерв от нарастващия по обем болестен процес в хипофизата и компресия на разположения в близост зрителен нерв) и много други.

Поставяне на диагнозата

Диагностицирането на пациентите с различни увреждания и дисфункция на хипофизната жлеза често е многостъпален процес, който изисква индивидуален подход и провеждането на различни и многобройни изследване, като основната цел е потвърждаване на конкретната диагноза, диференциране от други заболявания с идентични клинични и диагностични находки, установяване на етиологията на болестта и уточняването на налични развили се при прогресия на болестния процес усложнения.

При повечето пациенти диагнозата се основава на обстойния анализ на информацията, получена в хода на следните изследвания:

• анамнестични и клинични находки: обръща се внимание на давността, тежестта и особеностите на характерните оплаквания, нарушения в съзряването и половото развитие, промени в поведението, рязка промяна в теглото, както и наличието на подлежащи заболявания, предшестващи операции или травми. Клиничните находки показват голяма вариабилност при отделните пациенти в зависимост от особеностите на болестния процес, поради което се препоръчва обстоен преглед, при нужда аускултация и палпация
• лабораторни изследвания: с важно значение за определяне и оценка на общото състояние на пациента, а често и за подпомагане на диференциалната диагноза, са рутинните лабораторни изследвания (изследване на кръв, уринен анализ). Особено внимание се обръща на нивата на глюкозата, електролитите, маркерите на възпалението, урея, креатинин, някои от показателите на хемопоезата и други
• хормонални изследвания: за уточняване на конкретния хормонален дисбаланс се назначават специализирани хормонални изследвания (стандартни или стрес-тестове), като често резултатите от тези изследвания потвърждават диагнозата и подпомагат последващата терапия
• образни и инструментални изследвания: за подпомагане диференциалната диагноза и уточняване етиологията на болестта често се назначават различни образни и инструментални изследвания (най-често ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография)

Често се налага и провеждане на тестове за оценка на зрението, тъй като наличието на обем заемащи процеси води до компресия на зрителния нерв и съответно поява на различни по вид и тежест оплаквания.

Диференциалната диагноза включва различаване от състоянието от другите болести на хипофизата и хипоталамуса, различаване от редица ендокринни, метаболитни и системни заболявания с различна етиология (възпалителна ,автоимунна, неопластична), както и от някои вродени заболявания.

Терапевтичен подход

Терапевтичният подход при хипофункция и други разстройства на хипофизната жлеза се определя строго индивидуално за всеки отделен пациент в зависимост от особеностите и тежестта на болестния процес, неговата етиология (в случаите, при които е известна), общото състояние на пациента (включително възраст и наличие на подлежащи заболявания), наличието на развили се усложнения и редица други фактори.

Най-общо лечението бива оперативно (при наличие на обем заемащ процес и липса на други алтернативи за терапия) и консервативно (хормонална терапия, симптоматични средства).

В най-добрия случай се извършва етиологично лечение, насочено към отстраняване на причината или причините, довели до развитието на болестта, а при невъзможност за установяване и конкретизиране на етиологията се предприемат заместителна терапия и симптоматично повлияване.

Обикновено лечението при различните разстройства на хипофизата може да включва подходяща комбинация от следните терапевтични подходи и средства:

• етиологично лечение: когато причините за развитие на заболяването са известни, първите стъпки за ефективно лечение включват мерки за тяхното отстраняване или противодействие. При обем заемащите процеси (тумори, кисти, абсцеси) често се налага оперативно отстраняване или провеждане на специфично лечение, последвани от симптоматична терапия и/или хормонална терапия. Когато етиологията се корени в подлежаща инфекция се предприемат съответните мерки (антибиотици, химиотерапевтици и други антимикробни средства в подходящи дози) за нейното изкореняване
• заместителна хормонална терапия: при много от пациентите, независимо дали етиологията на болестта е известна или не, се налага провеждане на заместителна хормонална терапия със синтетични аналози на съответните липсващи или дефицитни хормони. Така например при дефицит на тиреотропен хормон се назначава лечение с левотироксин, при дефицит на адренокортикотропни хормони се преминава към терапия с подходящи кортикостероиди, при дефицит на антидиуретичен хормон заместителната терапия включва прием на синтетични му аналог дезмопресин, при нарушения в гонадотропните хормони се назначава заместителна терапия с естрогени, тестостерон и други. Конкретният препарат, доза и продължителност на прием се определят строго индивидуално, като процесът се контролира от лекуващия лекар
• хирургично лечение: в хода на етиологичното лечение или за повлияване на някои от развилите се усложнения, както и при липса на други терапевтични алтернативи може да се наложи оперативна намеса, като обемът, инвазивността и изборът на конкретна методика се определят от съответния специалист в зависимост от особеностите при конкретния пациент. За намаляване риска от следоперативни усложнения се назначава подходяща антибиотична профилактика преди, по време на и няколко дни след интервенцията, а при нужда се назначават и други медикаменти за контрол на състоянието
• симптоматично лечение: в зависимост от оплакванията при засегнатите лица се назначават препарати от различни фармакологични групи за подобряване на състоянието и комфорта при пациентите. Често се назначават обезболяващи средства, витамини, минерали, ензими, антидиарийни или лаксативни средства и други, съобразно състоянието на болния
• общи мерки: общите мерки са разнообразни и често включват рехидратация, корекция на електролитния дисбаланс, осигуряване на почивка и покой при нужда, подобряване на физическата активност при някои пациенти, спазване на определен хранителен режим и други

По преценка на лекуващия лекар, както и в зависимост от състоянието на пациента (наличието или липсата на ефективно повлияване след приложената терапия) могат да се използват и други терапевтични схеми и методи.

Прогнозата при пациентите, диагностицирани с хипофункция и други разстройства на хипофизата, се определя изключително индивидуално, като с важно прогностично значение са възрастта на пациентите, давността на симптомите, тежестта и спецификите на болестния процес, както и добрият терапевтичен отговор спрямо приложените лечебни мероприятия.

Заглавно изображение: freepik.com