Хипопитуитаризъм МКБ E23.0

Към голямата група разстройства на други ендокринни жлези се включва и хипофункцията на хипофизата или хипопитуитаризъм. Състоянието е известно с много имена в зависимост от засегнатите хормони, като може да се окаже подлежащата причина зад редица здравословни проблеми, вариращи от промени в настроението до нарушения във фертилитета.

Причините, водещи до хипопитуитаризъм са многобройни, като тяхното изясняване и съответно противодействие има важно значение за успешното лечение. Ранното разпознаване на симптомите, диагностициране и стартиране на подходящо заместително лечение намалява рисковете от развитие на сериозни и необратими усложнения и дългосрочни последици и подобрява прогнозата.

Хипопитуитаризъм: етиология, рискови фактори и особености

Хипофизната жлеза има огромно значение за човешкия организъм. Тя е малка по размери жлеза в човешкото тяло, която контролира функцията на всички останали жлези и редица органи и системни. Тази е и причината, поради която я наричат "диригент" на жлезите в организма. Нарушената функция на хипофизата води до дефект в останалите ендокринни жлези и органи на човешкото тяло.

Хипопитуитаризъм представлява ендокринно заболяване, което се характеризира с намалено или напълно липсващо отделяне на един или повече хормони, секретирани при нормални обстоятелства от хипофизната жлеза.

Основните хормони, секретирани от жлезата и техните функции в организма, могат да бъдат обобщени както следва:

• антидиуретичен хормон: основните му функции са свързани с контрол над кръвното налягане и водния обем в организма (увеличава реабсорбцията на вода в бъбречните тубули), като води до намаляване на диурезата и повишаване на артериалното налягане
• окситоцин: има ключова роля в процеса на раждане, лактацията и огромна роля в човешкото поведение (има голямо значение за развитието и изграждането на привързаността между майката и детето, както и в създаването на емоционална привързаност към партньора)
• тиреостимулиращ хормон: основната му функция е свързана с регулация на секретираните и синтезираните от щитовидната жлеза хормони
• адренокортикотропен хормон: стимулира секрецията на надбъбречните кортикостероиди, като е с важно значение и в секрецията на адреналин и норадреналин
• гонадотропни хормони: лутеинизиращият хормон има важна роля по отношение на фертилитета, половото съзряване и настъпването на менструалния цикъл при жените, а фоликулостимулиращият хормон стимулира растежа на овариалните фоликули при жените и сперматозоидите при мъжете, което му придава ключова роля в репродукцията
• растежен хормон: означава се още като соматотропен хормон и има ключова роля в нормалния растеж и развитие в детска възраст, мускулната маса при възрастни и проявява анаболни ефекти
• пролактин: пролактинът позволява нормално протичане на процесите на лактация и потиска овулацията при кърмещите жени, като играя роля в множество ендокринни, метаболитни и поведенчески процеси в организма

Причините за възникването на хипопитуитаризъм са много и разнообразни. Хипопитуитаризмът бива най-общо вроден (по-често описван в клиничната практика) и придобит (дължи се на генетични аномалии и мутации).

Вроденият хипопитуитаризъм се дължи на генетичния дефект и се унаследява Х-свързано или автозомно.

Различни причини могат да бъдат отговорни за придобития хипопитуитаризъм. Когато процесът е в самата хипофизна жлеза, хипопитуитаризмът е първичен. Вторичният от своя страна се дължи на различни дефекти във функцията на хипоталамуса или на прекъсване връзката му с хипофизната жлеза.

Сред най-честите причини, водещи до развитие на хипопитуитаризъм, се включват:

• тумори на хипофизата: образувания в областта на хипофизата са сред най-честите причинители на различните форми на хипопитуитаризъм, като с нарастването на тумора се притискат различните участъци от хипофизата и е възможно компресия и на зрителния нерв с възникване на различни по вид зрителни нарушения
• травми и оперативни интервенции: травми в областта на главата, мозъчно-съдови оперативни интервенции и манипулации също могат да причинят заболяването
• лъчетерапия: облъчване в областта на главата и шията може по косвен път да причини засягане на хипофизната жлеза
• нарушения в кръвоснабдяването: различни по вид и с различна етиология нарушения в нормалното кръвоснабдяване на хипофизата, причинявайки исхемични нарушения, могат да доведат до хипопитуитаризъм
• възпалителни процеси: локални възпалителни промени или системна реакция на организма могат да отключат нарушения в нормалното функциониране на хипофизната жлеза
• инфекции: инфекции на мозъка (менингит, енцефалит, миелит, менингоенцефалит) или системни инфекции (например туберкулоза, някои паразитози) могат да предизвикат нарушения в секрецията на хипофизните хормони
• автоимунни процеси: при лимфоцитния хипофизит се наблюдават аномалии в резултат от автоимунни увреждания, като етиологията не е напълно изяснена
• синдром на Sheehan: състоянието се развива вследствие тежка и голяма кръвозагуба при раждане и се нарича още постпартална или следродилна некроза на хипофизата
• други: редица други заболявания, увреждания и вредности могат да предизвикат нарушения в хипофизата, а при част от пациентите състоянието се описва като идиопатично или с неизяснена етиология

При засягане на отделни хормони се говори за селективен хипопитуитаризъм, докато понижената секреция на повечето или всички хипофизни хормони се означава като панхипопитуитаризъм.

Характерни симптоми при хипопитуитаризъм

Симптомите при хипопитуитаризъм показват изключително голяма вариабилност в зависимост от вида на засегнатия хормон или хормони, степента и тежестта на засягане и редица индивидуални фактори от страна на организма.

При изолирано засягане на определени хормони се описват някои типични за състоянието промени, докато при панхипопитуитаризъм разкриването на болестта може да се окаже предизвикателство във връзка с многобройните и разностранни клинични прояви.

В зависимост от засегнатите хормони се различават:

• при дефицит на растежен хормон: хипофизата отделя соматотропен хормон, който е отговорен за растежа. Неговата липса преди завършване на растежа води до нанизъм (джуджешки ръст). Ако растежът на организма е вече завършил, се наблюдават отклонения в нормалното развитие на костната и мускулната система, с настъпване на остеопоротични изменения в костите. Във връзка с хормоналния дефицит на хипофизата, настъпва хипогонадизъм. Децата не навлизат в пубертет, а при възрастните се наблюдава отслабване на либидото, до тежки нарушения в репродуктивната способност и стерилитет
• при дефицит на гонадотропни хормони: недостигът на гонадотропните хормони се свързва с проявен в различен степен инфертилитет, като в допълнение при жените се описват горещи вълни, нарушения в менструалния цикъл, промени в окосмяването, а при мъжете са чести еректилна дисфункция, промени в настроението и поведението, намалено окосмяване и други
• при дефицит на адренокортикотропен хормон: нарушава се нормалната дейност на надбъбречните жлези, като чести прояви при дефицит на хормона са хронична умора, чести инфекции, ниско кръвно налягане, гадене, повръщане и други
• при дефицит на антидиуретичен хормон: дефицитът на антидиуретичен хормон води до развитие на безвкусен диабет, протичащ с характерни прояви (ексцесивно уриниране, екстремна жажда, електролитни нарушения и други)
• при дефицит на тиреотропен хормон: хипофизата контролира правилната функция на щитовидната жлеза, чрез тиреотропния хормон. Неговата липса води до кретенизъм при децата, а при възрастните до развитието на микседем. В по-леките форми на хипотиреоидизъм се описват понижена резистентност към ниски температури, умора, наддаване на тегло, промени в настроението, констипация и други
• при дефицит на пролактин: ниските нива и дефицит на пролактин водят до затруднения в периода на лактация и невъзможност за успешно кърмене на новороденото

Препоръчва се своевременна консултация с лекуващия лекар при поява или персистиране на някои от гореизброените прояви, както и при често и тежко главоболие (при изключване на тривиалните възможни причини като дехидратация, преумора, недоспиване), зрителни нарушения, хипотония и други.

При хипопитуитаризъм са възможни различни по вид и тежест усложнения, развиващи се вторично в отговор на хормоналния дефицит, като сред най-честите са метаболитен синдром, нарушения в липидния профил, затлъстяване, остеопороза и други.

Диагностика на хипопитуитаризъм

За поставянето на диагнозата се провеждат разнообразни клинични изследвания, като посредством тези изследвания се установяват нарушенията, които засягат хипофизата и/или хипоталамуса. От друга страна с тях се доказва и наличието на дисфункция и в останалите жлези. Важно е установяването на първопричината, която е довела до хипопитуитаризма (тумор, съдово заболяване, други увреждания).

Най-често диагностичният подход е комплексен и се основава на резултатите, получени от следните диагностични методики:

• анамнеза и физикални находки: характерните оплаквания и симптоми могат да насочат опитните клиницисти към засягане на съответните хормони. Обръща се внимание на налични подлежащи заболявания, травми, рискови фактори за поява на болестта. При физикалния преглед се обръща обстойно внимание на налични отклонения по кожата, лигавиците, телосложението, промени при палпация и аускултация
• лабораторна диагностика: лабораторната диагностика служи за оценка на общото състояние на пациентите, като се проследяват нивата на показателите от белия и червения кръвен ред, търсят се находки за нарушения в алкално-киселинното равновесие и електролитен баланс, маркери на възпалението и други, които да подпомогнат диферецнирането на заболяването от други възможни увреждания с различен характер
• хормонални изследвания: хормоналните изследвания имат изключително важно значение и често се използват за поставяне или потвърждаване на предполагаемата диагноза, като може да се наложи и извършване на стимулационни или динамични тестове (проследяване концентрациите им след предварително натоварване). С важно значение са концентрациите на женските полови хормони (естрадиол, фоликулостимулиращ хормон, лутеинизиращ хормон), мъжките полови хормони (тестостерон), кортизол, адренокортикотропен хормон, хормоните, продуцирани от щитовидната жлеза и други по преценка на лекуващия лекар в зависимост от клиничните и диагностичните находки
• образни и инструментални методи на изследвания: образната диагностика има важно значение за ранното откриване на поражения по хода на централната нервна система, диференциране от заболявания с различно естество и подпомагане ранното установяване на налични усложнения. За целта най-често се назначават компютърна томография и/или ядрено-магнитен резонанс, а в много редки случаи, при наличие на диагностични затруднения и противоречиви резултати от различните изследвания, може да се наложи биопсия на хипофизата
• тестове за определяне на зрението: назначават се при съмнения за подлежащ тумор на хипофизата, който с нарастване на своите размери може да причини различни по вид и тежест зрителни нарушения. Назначават се тестове за определяне на зрителната острота, за оценка на зрителното поле, рефракционен тест и други

Диференциална диагноза се прави със заболявания, които засягат периферните жлези, различни заболявания на съединителната тъкан, други ендокринни заболявания, депресивни състояния, неврози, някои системни заболявания с автоимунна или възпалителна етиология и други.

Лечение при хипопитиутаризъм

Терапевтичният подход при пациентите с доказан хипопитуитаризъм е комплексен, със строго индивидуален характер в зависимост от множество фактори, като с най-голямо значение са степента и вида на увреда, особеностите в хормоналния дисбаланс, общото състояние и възраст на пациента, наличието на развили се усложнения, давността и тежестта на наличните клинични прояви и редица други фактори.

Основно значение в успешното лечение на хипопитуитаризъм на първо място има установяване на етиологичния фактор и предприемане на необходимите мерки за неговото отстраняване.

Лечението най-общо се подразделя на два основни вида, а именно консервативно (използват се подходящи лекарства, провежда се заместителна хормонална терапия) и хирургично (извършват се определени оперативни интервенции за подобряване на състоянието или лечение на усложненията).

Хирургично лечение се налага в редки случаи, главно при наличие на неоплазма на хипофизата за нейното успешно отстраняване, както и при някои усложнения на заболяването, също и по преценка на лекуващия лекар (при липса на други подходящи алтернативи).

В масовия случай лечението е с помощта на хормонална заместителна терапия, като в зависимост от засегнатите хормони се назначават подходящи синтетични аналози:

• кортикостероиди: кортикостероиди, като например преднизон и хидрокортизон се назначават при дисфункция на адренокортикотропния хормон. Назначават се в най-ниските ефективни дози, като дозата постепенно се повишава до преминаване на симптоматиката и постигане на желания ефект. Прилагат се по схема, като стартирането и приключването на терапията се осъществява с плавно и постепенно редуциране на дозите. При необходимост от продължителен прием е необходимо предприемане на съответните превантивни мерки срещу някои от характерните нежелани ефекти на тези лекарства (засягане на кости и стави, хипертония, кожни увреждания, промени в настроението и депресивни епизоди, засягане на зрението и други)
• левотироксин: при хипотиреоидизъм (при дефицит на тиреоид-стимулиращия хормон) се назначава лечение с левотироксин. Препаратът се понася изключително добре, като показва добър профил на безопасност с нисък риск от поява на странични ефекти. При бременност лекарството е безопасно, като дори може да се наложи повишение на дневната доза за обезпечаване на нуждите на организма
• хормон на растежа: соматропин е наличен в синтетична форма, като се прилага инжекционно. Може да се прилага и в детска възраст и при възрастни в зависимост от наличните прояви и увреждания, като дозата се регулира стриктно
• гонадотропни хормони: при нарушения на фертилитета в резултат от хипопитуитаризъм се назначава терапия с гонадотропни хормони за стимулиране на овулацията при жените и стимулиране на спермогенезата при мъжете, като лечението може да отнеме месеци и изисква допълнителни изследвания

Допълнително към хормоналната терапия може да се назначат и подходящи симптоматични средства, ензими, витамини, минерали и други за постигане на оптимални резултати от лечението.

В много от случаите лечението продължава до живот, като е необходим чест мониторинг и проследяване състоянието на пациента. При наличие на травми, предстоящи оперативни интервенции, тежки инфекции или други подлежащи заболявания може да се наложи корекция в приеманата доза, което следва да се обсъди с наблюдаващия лекар.

Редовното проследяване на пациентите позволява адекватно мониториране на хормоналната терапия, ранно установяване на налични развиващи се усложнения и поддържане на заболяването под контрол.

Прогнозата при хипопитуитаризъм се определя строго индивидуално, като с най-голямо значение са отключващият болестта фактор, степента на увреда, общото състояние на пациента, ранната медицинска намеса и добрият терапевтичен отговор след назначеното лечение.

Заглавно изображение: freepik.com