Хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде МКБ E23.3

Към голямото семейство болести на ендокринната система се включва и развитието на хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде. Състоянието е известно още като хипоталамичен синдром, първична хипоталамична недостатъчност, както и индуцирана от прекомерно физическо изтощение хипоталамична инсуфициенция. Може да засегне представители от двата пола, като се среща във всички възрастови групи. Различни фактори провокират изявата на увреждането, като уточняването етиологията на заболяването има важно значение при последващото успешно лечение.

Особености, симптоми и усложнения

При хипоталамична дисфункция е налице нарушение в регулацията на синтезираните и налични под контрола на хипоталамуса хормони (антидиуретичен хормон, гонадотропин освобождаващи хормони, окситоцин, кортикотропин освобождаващи хормони и други), като дисрегулацията обикновено се изразява в понижение на функционалната им активност, което провокира изявата на многобройни и различни по вид симптоми.

Причините често се коренят в подлежащи заболявания, водещи до увреждания по оста между хипоталамуса и хипофизата с възпалителен, инфекциозен, неопластичен или автоимунен характер, както и някои вродени състояния.

Хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде, се изразява често в развитието на адипозо-генитална дистрофия.

Адипозо-генитална дистрофия представлява заболяване на хипоталамо-хипофизната област, което протича със затлъстяване и изоставане в половото развитие.

Причината за развитието на адипозо-гениталната дистрофия се състои в резултат на туморен (доброкачествен или злокачествен) или възпалителен процес. Туморите с най-голямо значение са краниофарингиоми, хромафинни аденоми, а възпалителни заболявания скарлатина, дифтерит, вирусен и туберкулозен менингит.

Патогенезата на хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде, се изразява в това, че развилият се патологичен процес притиска зони в хипоталамуса (област от главния мозък), отговорни за чувството за глад и хипофизната секреция, в резултат на което отпада секрецията на последната.

Болните от адипозо-генитална дистрофия имат силно, неутолимо чувство за глад, което от своя страна води до проблеми с теглото. Нарушеният хипофизен контрол (хипофизата е хормоналният диригент в човешкия организъм) води до хормонален дисбаланс, което определя половата слабост на болни от адипозо-генитална дистрофия, отговорна е за репродуктивните нарушения и изявата на редица други прояви (горещи вълни и нарушения в менструалния цикъл при жени, промяна в настроението, еректилна дисфункция и нарушения в либидото при мъжете).

Клинична картина на хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде, се характеризира със затлъстяване, изразено в различна степен, хипогонадизъм, който се изразява в това, че в очакваната възраст не настъпва пубертет. При момчета, болни от адипозо-генитална дистрофия, може да се наблюдава гинекомастия (развитие на гърди от женски тип). Вторични полови белези липсват и при двата пола.

Други нехарактерни симптоми са забавен интелект, развитие на безвкусен диабет (при дефицит на антидиуретичен хормон), главоболие, селективен хипопитуитаризъм или панхипопитуитаризъм и нарушено зрение. Често се описват промени в поведението, личностови разстройства, емоционален дисбаланс, нарушения в развитието и растежа при деца и подрастващи, нарушения на съня и редица други прояви.

Усложненията обикновено имат вторичен характер и се дължат на персистирането на някои от характерните прояви, като могат да доведат до електролитен дисбаланс, гърчове, дехидратация, изоставане във физическото и психическото развитие, инфертилитет и други.

Поставяне на диагнозата

Поставянето на диагнозата при хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде, изисква комплексни, целенасочени и строго индивидуализирани мерки за потвърждаване на състоянието, диференциране от някои идентично протичащи заболявания и увреждания, установяване на причините (при възможност), провокирали болестта, ранна диагностика на развилите се усложнения и при възможност подпомагане на последващата терапия.

Обикновено диагнозата се базира на резултатите от следните диагностични методи и подходи:

• анамнеза и физикални находки: при разпита на пациента значение се обръща на наддаването на килограми за кратко време, наличието на отклонения в нормалното полово развитие и съзряване, забавяне настъпването на пубертета, наличие на други подлежащи заболявания, приемани лекарства и други. При физикалния преглед се обръща внимание на наличните отклонения (първични и вторични полови белези, състояние на кожата и лигавиците, пулс, кръвно налягане и други) и е необходимо изчисляване на индекса на телесна маса с цел по-лесно ориентиране и определяне на степента на затлъстяването
• лабораторни, включително хормонални изследвания: лабораторната диагностика (изследване на кръв, уринен анализ) има за цел обща оценка на състоянието на пациента, като се обръща особено внимание на концентрациите на глюкозата в кръвта и урината, нивата на маркерите на възпалението, показателите на електролитния баланс и хемопоезата. При съмнения за хипоталамична дисфункция се назначават и съответните тестове за определяне на концентрациите на определени хормони, като наличието на отклонения в комбинация с данните от другите изследвания обикновено поставя диагнозата
• образни методи на изследване: при наличие на диагностични затруднения, съмнения за неоплазми или други обем-заемащи процеси, се назначава подходяща образна диагностика (най-често компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс)

Диференциалната диагноза налага различаване от другите заболявания, протичащи с хипоталамична дисфункция, болести на хипофизата и редица ендокринни и метаболитни увреждания, които могат да имат идентични клинични и диагностични белези.

Лечение на болестта

Терапевтичният подход при пациентите, диагностицирани с хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде, се определя строго индивидуално в зависимост от вида и особеностите на уврежданията, наличието на развили се усложнения, общото състояние, възраст и здравословен статус на пациента и редица други фактори.

При установяване на причините, довели до състоянието, се предприемат мерки за тяхното отстраняване на фона на симптоматична терапия, при нужда провеждане и на заместително лечение със синтетични аналози на съответните хормони.

Най-общо лечението може да бъде оперативно (само при определени ситуации) и консервативно, като най-често включва следните терапевтични средства и методи:

• етиологично лечение: лечението е етиологично, когато е насочено срещу причинителя (например ако е тумор или възпаление), като може да бъде оперативно, консервативно или комбинирано. В зависимост от конкретния причинител на болестта се преценя необходимостта, особеностите и вида на съответната терапия (операция, хормонална терапия, онкологично лечение, противовъзпалителна терапия и други), като се мониторира състоянието на пациента и при необходимост се назначава и симптоматично лечение
• хормонална заместителна терапия: хормонална заместителна терапия със синтетични аналози на съответните хормони (левотироксин, гонадотропни хормони, кортикостероиди, дезмопресин и други) се назначава при наличие на дефицит на съответните ендогенно произвеждани хормони. Хормоналното лечение може да е временно до отшумяване на проявите, но може да се наложи и доживотна терапия. Изборът на конкретни препарати, дозите и дозовите режими се определят строго индивидуално, като промени се извършват само от лекуващия лекар
• симптоматично лечение: в зависимост от наличните прояви се назначава подходящо симптоматично лечение, което може да включва лекарства от различни групи (за повлияване на констипацията, диарията, интестиналния дискомфорт, промените в настроението и други)
• общи мерки: общите мерки се определят строго индивидуално и може да включват диета, която е нискокалорична със съдържание на голямо количество витамини, прием на допълнителни ензими, пробиотици, витамини, минерали, повишаване на физическата активност и редица други мерки, спрямо състоянието на засегнатите лица

Прогнозата при хипоталамична дисфункция, некласифицирана другаде, се определя строго индивидуално в зависимост от етиологията, особеностите и тежестта на заболяването, индивидуалните особености от страна на пациента и терапевтичния отговор спрямо приложеното лечение.

Заглавно изображение: freepik.com