Други вродени аномалии на ребрата МКБ Q76.6
Човешкият гръден кош е изграден от 12 чифта ребра. Те представляват плоски кости, които се залавят в единия си край към съответните гръдни прешлени, а с другия си край към гръдната кост. 7 от тях са прикрепени към гръдната кост и затова са наричани истински, а 3 чифта са свързани с хрущял. Последните две двойки ребра се наричат плаващи. Ребрата заедно изграждат гръдния кош, чиито основни функции са да предпазва вътрешните органи в гръдната клетка и да участва в процеса на дишане.
Понякога по време на ембрионалното развитие процесът на сформиране на ребрата бива нарушен и е възможно наблюдаването на аномалии. Пример за такива аномалии са:
- добавъчни ребра
- липса на ребрa
- срастване на ребра
- други аномалии
Добавъчните ребра се наблюдават най-често в шийната зона на гръбначния стълб и затова се обозначават с термина шийни ребра. Шийните ребра произхождат най-често от седми шиен прешлен и могат да се наблюдават както едностранно, така и двустранно, а дължината им варира от 1-2 см до над 5 см. Етиологията не е изяснена, но се предполага, че е свързана с проблеми в ембрионалното развитие.
Оплаквания се наблюдават при хора с добре развито шийно ребро с дължина над 5 сантиметра и при хора, извършващи тежка физическа работа с горните си крайници. От друга страна много индивиди живеят с тази аномалия без да предполагат, като откриването на допълнителното ребро може да бъде съвсем случайно след извършване на рентгенологично или друго образно-диагностично изследване като компютърно-томографско изследване или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР).При по-голяма дължина и по-добро развитие на шийното ребро е възможна появата на болка, изтръпване, подуване, посиняване или чувство за слабост в ръката при извършване на физическа работа, поради засягане на нервния сплит или кръвоносните съдове в шийната област.
Често шийното ребро се асоциира с Kомпресионния костоклавикуларен синдром. С помощта на този синдром се описва група разстройства, които се появяват при притискане, увреждане или дразнене на нервите или кръвоносните съдове в областта на долната част на шията и горната част на гръдния кош. Името на синдрома идва от пространството между долната част на врата и горната част на гръдния кош, където се намира тази група нерви, кръвоносни съдове и ключицата – Clavicula.
Компресионният костоклавикуларен синдром на гръдния кош е причина за болка, изтръпване, подуване, и чувство за студ или слабост на мускулите в областта на главата, рамото и горните крайници. При притискане на кръвоносните съдове се наблюдава положителен тест на Адсон (изчезване на усещането за пулс по радиалната артерия на ръката при изпъване на шията и извъртане на главата към проблемния горед крайник), болка, изтръпване, подуване и посиняване на крайниците, а когато е засегнато мишничното сплетение (plexus brachialis) се усеща болка и слабост в ръцете.
Лечението бива оперативно или консервативно в зависимост от дължината на шийното ребро и оплакванията на пациента.
Липсата на ребра е рядко заболяване, характеризиращо се с липсата на едно, няколко или всички ребра от едната страна на гръдния кош. Липсата на единични ребра може да бъде както едностранна, така и двустранна. Предполага се, че отсъствието на ребра се дължи на неправилно местно кръвообращение през ембрионалния период и съответно до невъзможност за развитие на нормално ребро. Липсата на горните ребра може да доведе до асиметрични рамене или асиметричен гръден кош, както и сколиоза, което сериозно влияе върху моториката, координацията и външния вид на гръдния кош. От друга страна в липсата на долните ребра се крие по-голям риск за пациентите, поради засегнатото дишане и обмен на газове в белите дробове, дължащи се на деформацията на гръдния кош.
Обикновено при отсъствието на само едно ребро не се предприемат действия, освен ако няма значителен клиничен симптом. От друга страна при липсата на няколко ребра може да се наблюдава парадоксално дишане, поради липсата на опора на гръдния кош. Парадоксалното дишане е състояние, при което се наблюдава хлътване на гръдния кош при вдишване, а при издишване гръдния кош изпъква. При бебета с такава аномалия обикновено се установява задух и цианоза скоро след раждането, като се налага спешна операция, за да се предотвратят бъдещи проблеми с дишането и възпаление на дихателния тракт.
Срастването на ребра също е рядко явление, при което две или повече ребра се сливат и растат заедно. Това води до оформянето на несиметричен гръден кош, намален обем на гръдната клетка, а от там проблеми и затруднения с дишането, както и неправилно развитие и функция на белите дробове. Срастването на ребра може да се наблюдава по целия гръден кош, едностранно или двустранно, като има регистрирани случаи и на три или повече сраснали ребра. Това състояние може да бъде опасно, тъй като пациентите не могат да извършват пълноценна обмяна на кислород и въглероден диоксид с околната среда. В детството и пубертета засегнатите индивиди не усещат особени затруднения, но с напредването на възрастта много от тях стават зависими от кислородни апарати.
Причини за срастването могат да бъдат травми на гръдния кош, костна дисплазия или едновременното свързване на две ребра с един прешлен.
Пациенти с такава аномалия имат затруднено и учестено дишане, като са предразположени към заболявания като ателектаза, диспнея, и възпаление на дихателните пътища. При по-тежките случаи се налага операция, за да се разшири самият гръден кош и да се нормализира неговата функция, а от там и функцията на белите дробове.
Освен проблеми с дишането срасналите ребра могат да причинят мускулно-скелетна болка, дължаща се на разтягане на нервите, преминаващи през междупрешленното пространство. Пространството през което преминават тези нерви е стеснено, поради плътното съединяване на ребрата и затова се наблюдава болка. Срастването на ребрата може също да причини притискане на интеркосталните нерви (nn.intercostales), разположени между ребрата, поради заличаване или намаляване на междупрешленното пространство. Възможно е и причиняването на Компресионния костоклавикуларен синдром. При подобни аномалии на ребрата често се стига до операция.
Вродена хипоплазия на ребрата
Хипоплазията (недоразвитие на цял орган или част от него) на ребрата може да се наблюдава на първото или дванадесетото ребро. Тя е рядко срещано явление, като често представлява случайна находка по време на диагностично изследване. Може да се наблюдава едностранно или двустранно, като много рядко се описват клинични изяви, поради тази малформация. В някои случаи при хипоплазия на първо ребро се наблюдава срастване с второ ребро, но целостта на гръдния кош не се нарушава. Не се наблюдава парадоксално дишане или ограничения в движенията на гръдната клетка. При хипоплазия на дванадесетото ребро симптомите са още по-малко, тъй като то не се захваща за гръдната кост и недоразвитието му не пречи на нормалното функциониране на тялото.
Вродена дислокация на ребрата
Вродената дислокация (разместване) на ребрата също е много рядка малформация на гръдния кош. При нея се наблюдава неправилно позициониране на едно или няколко ребра, изграждащи гръдната клетка.
Поради неправилното позициониране ребрата могат да бъдат много приближени или раздалечени едно от друго, което да бъде предпоставка за нарушен интегритет на гръдния кош, а в някои случаи и за хронична болка.
Пациенти, при които се наблюдават две плътно разположени ребра често се оплакват от болка в областта на гръдния кош. Това се дължи на анатомичната структура на тялото и по-конкретно разполагането на интеркосталните нерви (nn.intercostales), които лежат между ребрата. Тези нерви са изключително чувствителни и лесно могат да бъдат раздразнени или възпалени. Затова при вродена дислокация на ребрата болката и възпалението на интеркосталните нерви е често срещано явление. Болката може да бъде много силна и пронизваща, като се пренася по продължението на целия гръден кош или крайник. Много пациенти могат да имат и симптоми, свързани със симпатиковата нервна система. Пример за това са тахикардия (ускорен сърдечен пулс) и прекомерно изпотяване.
Лечението се изразява във физиотерапия и приемане на болкоуспокояващи или противовъзпалителни лекарства.
Към аномалиите на ребрата се отнасят също тазовото ребро и бифидното ребро.
Тазовото ребро представлява рядка вродена аномалия, при която се развива костна тъкан в меката тъкан близо до таза, наподобяваща ребро или пръст.
Тази аномалия обикновено е доброкачествена и протича асимптоматично, като се открива случайно по време на образно-диагностични изследвания.
Тазовото ребро може да се развие по време на ембриогенезата в областта на таза, долните ребра или предната коремна стена, като причините за това явление са неясни.
Лечение рядко се предприема, но в зависимост от случая може да се наложи и операция, ако пациентът изпитва болка, дискомфорт или ограничение на движенията в областта на таза.
Бифидното ребро е вродена аномалия на ребрата, изграждащи гръдния кош. Представлява разцепване на стерналния край (откъм гръдната кост) на реброто и обикновено е едностранно, но не са изключени случаи и за двустранна бифуркация.
Бифидните ребра протичат безсимптомно и се откриват случайно чрез рентгенография или друго образно изследване на гръдния кош. Ефектите от тази аномалия могат да включват дихателни и неврологични затруднения, както и липса на енергия, но тези симптоми рядко се манифестират при пациенти с тази малформация.
Оперативно лечение се налага, ако пациентът има друго съпътстващо заболяване или аномалия.
Библиография
https://www.physiotherapy-treatment.com/cervical-rib.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5126392
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Thoracic-Outlet-Syndrome-Information-Page
https://www.pediatr-neonatol.com/article/S1875-9572(16)30185-1/pdf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4261471
https://www.pulsus.com/scholarly-articles/synostosis-of-first-and-second-thoracic-ribs-anatomical-and-radiological-assessment.html
https://radiopaedia.org/articles/pelvic-digit
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4722546
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2678710
Коментари към Други вродени аномалии на ребрата МКБ Q76.6