Плавателна ципа на пръстите на ръка МКБ Q70.1

Плавателната ципа на пръстите на ръката е аномалия, която се описва с медицинския термин синдактилия. Всъщност дефектът представлява проста синдактилия на пръстите на ръката без синостоза без костно свързване. Наблюдава се мекотъканно свързване между два или повече от пръстите на ръката.

Синдактилията е най-честата вродена малформация на крайниците, и като такава представлява интерес за изследване за начините и причините, поради които се получава. Това е нарушение в нормалното ембрионално развитите и диференциация, при която пръстите не се разделят на отделни придатъци. Това разделяне обикновено се случва между шестата и осмата седмица на ембриологичното развитие.

Терминът синдактилия произлиза от гръцкия език - syn- ("с, заедно") и гръцкото съществително daktylos ("пръст, цифра"). Самата синдактилия може да бъде изолирана вродена аномалия, може и да бъде в съчетание с други аномалии като например полидактилия, краниофациални синдроми и други. Синдактилията е част от над 28 синдрома, включително синдром на Поланд, Аперт синдром и Холт-Орам синдром.

Класификацията на състоянието се основава на тежестта на клиничното представяне. Синдактилията може да се класифицира като проста, когато включва само меки тъкани (мембранозна синдактилия). Съответно плавателната ципа на пръстите на ръка може да бъде непълна и пълна. Сложната синдактилия включва и разрастване на костна тъкан между пръстите или нокът на съседни пръсти. В този случаи синдактилията се означава като плътна или с добавена синостоза.

Световния регистър за вродени малформации показва, че синдактилията се среща в едно от средно 2400 раждания. Това го прави едно сравнително често срещано състояние, което представлява 20% от всичките малформации на горния крайник. Среща се два пъти по-често при момчета, като в 50% от случаите то е двустранно (и двете ръце са засегнати). Най-често срещаните синдактилии са едностранни и двустранните между трети и четвърти пръст на ръката. Когато се говори за сложна синдактилия се има предвид добавена синостоза, които са по-рядко срещани (16.5% от случаите на синдактилия).

Развитието на ръката започва 27-ми ден от ембрионалното развитие. Пръстите обикновено се разделят около 44-46 ден. Повечето синдактилии се появяват през този период от време и се дължат на нарушаване в процеса на програмираната клетъчна смърт (апоптоза), която обикновено обръща ембрионалната междупръстова тъкан към обратно развитите и позволява образуването на отделни пръсти. Обикновено тази тъкан дегенерира от дистално към проксимално, което обяснява различните видове синдактилии (пълна и непълна). Изключението от това правило е акросиндактилията, при която най-често срещаната форма е свързана със синдрома на амниотичния пръстен, който причинява сливане на пръстите след приключване на процеса на разделяне. Диференцирането на други системи от органи продължава успоредно с ръката, което обяснява асоциираните аномалии с някои синдроми. През 1976 г. Международната федерация на дружествата по хирургия на ръката въведе класификационна система, в която вродените малформации в горните крайници се класифицират в седем категории. Синдактилията се намира в група II заедно с други грешки при диференциацията.

По-голямата част от синдактилиите се срещат изолирано и без известна етиологична причина. Факторите, които могат да окажат влияние на вътрематочната среда, като експозиция на тератогенни агенти, вирусни инфекции или други заболявания в ранна бременност, са предложени като хипотеза за възможна причина. Някои от тези тератогенни фактори са злоупотреба с алкохол, експозиция на радиационни лъчения, тютюнопушене, използването на антибиотици, забранени по време на бременност и др.

10-40% от случаите имат положителна семейна история. Когато синдактилиите се появяват сами и е положителна фамилната история, състоянието винаги се унаследява автозомно-доминантно. Доминиращият ген обаче показва намалена пенетрантност и променлива експресивност, така че състоянието варира значително от поколение на поколение. През 2000 година група учени доказват, че генът отговорен за синдактилия тип 1 (проста синдактилия) е локализиран между 34 и 36 локус на дългото рамо на 2-ра хромозома.

Когато се диагностицира дете със синдактилия никога не трябва да се забравя, че тя може да придружава други малформации на други части от тялото. Ако лекуващият лекар има съмнение, че състоянието на пациента е свързано с някакъв синдром, той трябва да се консултира с генетик, който да потвърди или отхвърли диагнозата чрез генетично изследване.

От огледа на ръката при прегледа се установява броят на срасналите пръсти. При по-нататъшно изследване може да се установи и да се направи разлика между проста и сложна синдактилия. Наличието на активни стави с добре дефинирани извивки показва нормална ставна анатомия. Липсата на движение между върховете на пръстите и срастване в кожните придатъци (ноктите) говори за синдактилия със синостоза. Когато синдактилията е част от синдроми като Поланд, Аперт и пр., се изисква клинично изследване на целия горен крайник, долен крайник, глава (лице) и гръден кош.

Рентгеново изследване трябва да бъде задължително включено в първичната оценка на малформацията. В диференциално-диагностичен план рентгеновото изследване е много важно за разграничаване на различните видове синдактилия и оценка на дефекта с цел обсъждане за оперативна намеса.

Лечението на проста синдактилия на пръстите на ръка без синостоза е единствено оперативно, тъй като се счита за козметичен дефект. Но ако този дефект не бъде навреме опериран може сериозно да увреди нормалната функция и анатомия на пръстите на ръцете и нормално извършаваната от тях дейност.

Въпреки че има малко противоречия по отношение на индикациите за експлоатация (оперативна намеса), има известна свобода на действие по време на работа. Въпросът е не е колко ранна операция може да бъде извършена, а колко време е възможно да се отложи процедурата въз основа на функционалните изисквания на ръката. Всеки случай се преценява индивидуално и зависи от засегнатите пръсти, както и от обхвата и сложността на състоянието. Възможно е наличие и на други малформации, с които трябва да се съобрази лекуващият лекар преди оперативното лечение на ръката.

Когато се изискват повече интервенции, те трябва да бъдат направени преди училищна възраст. По принцип е възможно да се каже, че плавателна ципа на пръстите на ръка (простата синдактилия) във второто и третото пространство между пръстите може спокойно да се оперира на 1-2-годишна възраст. Хирургията на ръка на по-голямо дете намалява риска от контрактура на кожата и засягането на анатомични структури по време на операция.

При синдактилия на първи и четвърти, и синдактилия с множество сраснали пръсти се препоръчва операция на възраст от 4 до 9 месеца. В този случай по-ранната оперативна намеса намалява шанса от изкривяване на засегнатите пръсти и запазване на координационните функции на пръстите, тъй като координацията се развива до 3-годишна възраст.