Вродени костно-мускулни деформации на черепа, лицето, гръбначния стълб и гръдния кош МКБ Q67

Долихоцефалия.

Долихоцефалия представлява тясна и дълга форма на главата.

Деформации на гръдния кош.

Птичи гърди (pectus carinatus). Деформацията се нарича още кокоши гърди и представлява изпъкване напред на стернума подобно на корабен кил или птица с разширен предно-заден размер.

Етиология:

За получаването на птичите гърди най-често се обвинява рахитът, но обикновено се развива по коварен начин в периода на израстването и пубертета. Може да се получи и след тежки кифози и след прекаран спондилит.

Клинична картина:

Тя се характеризира със силно изпъкнал напред гръден кош. Под самата изпъкналост на стернума има добре изразена вдлъбнатина. Предно-задният размер на гръдния кош е по-голям от напречния и ребрата се свързват почти под остър ъгъл с гръдната кост. Често деформацията се придружава с къс труп, по-малък ръст и непропорционално по-дълги крайници. Могат да се видят ударите на сърцето между четвърто междуребрие, понеже сърцето се притиска до гръдната стена. Прогнозата е благоприятна.

Лечение:

Препоръчват се общоукрепващи мероприятия, калорична и витаминозна храна, активна гимнастика с притискане на гръдната кост. Предложени са различни пелоти за притискане на гръдната кост. При тежки деформации главно с козметична цел се прилага оперативна корекция.


Хлътнали гърди (pectus excavatus). Представлява депресионна деформация на гръдния кош. Нарича се още обущарски гърди.

Етиология:

 Причините не са напълно изяснени, но се счита, че надебеляването и скъсяването на lig. sternodiaphragmale придърпва гръдната кост навътре. Допуска се, че деформацията може да настъпи от наведената глава или свитите крака по време на интраутробното развитие. Причина може да бъде и рахит, професионални обременявания, тьй като тази деформация често се съчетава с други дисплазични състояния. Засягат се по-често момчета.

Патологоанатомия:

Деформацията се изразява с хлътване на стернума като фуния, с най-голяма дълбочина на хлътването между тялото на стернума и мечовидния израстък. При по-тежки случаи хлътването е толкова голямо, че разстоянието между гръдната кост и гръбначния стълб може да остане 2-3 см. Заедно с гръдната кост хлътват и хрущялната част на ребрата, залавящи се за нея.

Клнична картина:

Тази деформация се разпознава лесно. Степента на хлътването може да се измери с количеството течност което се събира в легнало положение на пациента. Рядко се наблюдават промени в дишането и сърдечната дейност, но при вдишване хлътването се увеличава. При по-тежки степени на хлътване страда до известна степен дишането, тъй като се намалява дихателният капацитет. С растежа деформацията се увеличава, гърдите изглеждат по-плоски.

Лечение:

Започва се с консервативни методи - плуване, гимнастика. Оперативно лечение се прилага след 3-4 годишна възраст при по-тежките форми, но може и по-късно. То се налага както от козметични, така и от функционални съображения.

Вродени костно-мускулни деформации  на черепа, лицето, гръбначния стълб  и гръдния кош

Други вродени деформации на гръдния кош.

Стернални цепки. Различават се три вида стернални цепки:

- Горна стернална цепка. Горната стернална цепка наподобява на U или V. Тя обикновено достига до четвъртия ребрен хрущял и е широка. Сърцето е покрито само с кожа и перикард. В действителност то не е изместено към шията, но липсата на покритие и пулсациите, създава впечатление, че сърцето е на шията. Сърцето обикновено е нормално. Без операция с минаването на седмици и месеци тежестта на раменния пояс разширява отвора, а увеличаващата се плътност на гръдната стена прави събирането на стерналните половини трудно. Тогава се прибягва до коси хондротомии, които отбременяват напрежението.

- Дистална стернална цепка. Наричана е още pentalogia на Cantrell. Тя се състои от: цепка в дисталната част на стернума, вентрално омфалоцеле, полулунен дефект в предната част на диафрагмата, дефект в диафрагмалната част на перикарда със свободна комуникация между кухината на перикарда и перитонеума и сърдечен порок.

- Пълна стернална цепка. Среща се рядко. Оперативната корекция обикновено налага използването на изкуствени материали и автогенни части от ребра, с което се постига най-добра корекция.


 

Торакална дистрофия. Болест на Jeune, асфиктираща торакална инфантилна торако-пелвична-фалангеална дистрофия.

Тя е наследствен автозомен-рецесивен дефект, характеризиращ се със стегнат гръден кош, къси крайници и съчетани промени, такива като полидактилия. Някои загиват в ранно детство от дихателна недостатъчност, но други преживяват дни и седмици при асистирано дишане и поставят въпроса за възможна оперативна корекция.

Лечение:

Многобройните хондротомии се оказват неуспешни. Срединна стернотомия с отваряне на двете половини на стернума и задържането им в това положение с автогенно ребро е успешно.