Долихоцефалия МКБ Q67.2

Долихоцефалия представлява вродена аномалия, при която дължината на черепа е видимо по-голяма от неговата ширина. Дефектът е известен още като скафоцефалия.

Долихоцефалията може да се разглежда като симптом на някои синдроми. Среща се в случаите със синдром на Сотос (Sotos), синдром на Марфан (Marfan), синдром на Патау (Patau), синдром на Едуард (Edwards).

Към поставянето на диагноза долихоцефалия насочва външния вид на необичайно дълъг череп. Обръща се внимание на бременността на майката, позицията на развиващото се бебе по време на бременността, дали раждането е било преждевременно, наличие на травма, многоплодна бременност и спяща позиция на бебето.

Технически долихоцефалията се определя като череп с черепен индекс от 75 или по-малко. Черепният индекс представлява скала за оценка, която се използва за измерване на размера на главата. Оценката на черепния индекс се получава чрез умножаване на максималната широчина на главата по 100 и полученото се раздели на максималната дължина на главата. Черепен индекс със стойност от 76 до 80 се счита за нормален. Колкото по-ниска е стойността на индекса, толкова по-голяма е дължината на черепа. Нормално, с нарастването на мозъка на бебето, отворените граници между костите на черепа (известни като комисури) се разширяват и водят до развитието на нормална по форма глава. Сутурите може да видите на картинката:

Затварянето на една или повече от тези сутури води до разширение на черепа в посока на тази, които все още не са затворени. В резултат се получава патологична форма на главата. В случаите с долихоцефалия, сагиталната бразда се затваря твърде рано, което пречи на черепа да нараства на ширина. В резултат се получава един дълъг и тесен череп, наподобяващ формата на лодка. При по-тежки случаи долихоцефалията може да доведе до увеличаване на натиска върху развитието на мозъка, което да доведе до влошаване на мозъчната функция и умствена изостаналост. Снимки на мозъка могат да се направят чрез компютърна аксиална томография с цел определяне наличието на някакви аномалии.

Долихоцефалията не е винаги сериозна и тежка аномалия. Срещат се различни варианти на изразеност на дефекта - от по-леки до по-тежки случаи. Долихоцефалията се свързва с десетки умствени увреждания, които могат да доведат до изоставане в умственото развитие. В по-голяма възраст могат да възникнат психологически проблеми като лошо самочувствие и депресия. Понякога патологичната форма на черепа може да доведе до затруднения при дъвченето, преглъщането и дихателните движения. Колкото по-голяма е дължината на черепа, толкова по-сериозни са последствията от аномалията.

При дохоцефалията се наблюдава характерна форма на главата. На снимките са показани случаи с различно изразена по степен дохоцефалия.

Лечението на долихоцефалията включва премахване на костно вещество от средата на комисурата. Резултатите са най-добри, когато хирургичната интервенция се извърши деветмесечна възраст. Операцията обикновено е много успешна и черепът успява да заеме по-нормална форма.