Други вродени аномалии на отделителната система МКБ Q64

Определение:
Честотата на вродените аномалии е от 3 до 10 на 1000 новородени деца. Вродените аномалии на отделителната система се срещат самостоятелно и част от развитието на полималформативни синдоми. Големите вродените аномалии на отделителната система се проявяват още с раждането с тежка бъбречна недостатъчност, а по-леките аномалии могат да останат и непроявени години наред.. Те биват обструктивни, необструктивни, едностранни и двустранни.

Честота:
Вродените аномалии на отделителната система възникават между 5 и 14 гестационата седмица.

Патогенеза:
Обструктивните аномалии представляват запушване на определен сегмент от пикочопроводните пътища - предизвикват покачване на хидростатичното налягане, а това води до понижена гломерулна филтрация. Обструктивните аномалии се развиват най-често на следните места: границата между бъбречните легенчета и пикочопроводите, мястото където пикочопроводите преминават в пикочния мехур, изхода на пикочния мехур.

Класификация на аномалиите на отделителната система:
1. Аномалии в броя на бъбреците:
- двустранна бъбречна агенезия - тази малформация е несъвместима с живота и представлява липса на двата бъбрека
- едностранна бъбречна агенезия - тази малформация представлява липса на единия бъбрек. Може да протече без клинични симптоми, ако единствения бъбрек остане здрав
- двоен бъбрек - представлява по два бъбрека с два пикочоповода от двете стани на тялото

2. Аномалии в размера на бъбрека
- бъбречна хипоплазия - бъбрека е с намалени размери, но с нормална структура. Дължи се на малформация на бъбречната артерия
- бъбречна диспазия - в бъбречната тъкан се откриват примитивни клетки и структури. Това довежда до увреждане на бъбречната функция и в последствие до бъбречна недостатъчност

3. Аномалии в разположението на бъбрека
- бъбречна малтротация
- бъбречна дистопия - бъбрекът не се намира на нормалното си място

4. Аномалии във взаимоотношението между двата бъбрека
- подковообразен бъбрек - двата бъбрека са съединени в долната си повърхност и бъбреците придобиват подковообразна или S, L образна форма

5. Аномалии в структурата на двата бъбрека
- Автозомно рецесивна бъбречна поликистоза
- Автозомно доминантна бъбречна поликистоза
- Мултикистична бъбречна дисплазия
- Мултилокуларни кисти
- Ювенилна нефронофтиза

6. Обструктивни аномалии
- Първична хидронефроза - уголемени бъбреци в резултат на запушване на пикочните пътища и застой на урина в бъбреците. Изявява се с болка и хематурия
- Хидрокалица - запушване, което възпрепятства оттичането на урина от бъбречните чашки към пикочопроводите

7. Аномалии на уретерите
- Двойни уретери - двойни покочопроводи, вливащи се на отделни места в пикочния мехур
- Раздвоен уретер
- Ектопичен уретер
- Везико-уретерален рефлукс
- Първичен мегауретер - разширение на пикочопровода в резултат на уринен застой
- Уретероцеле - разширение на пикочопровода в някоя област под формата на кисти

8. Аномалии на пикучния мехур
- Мегацист
- Дивертикулоза на пикочния мехур
- Склероза на шийката на пикочния мехур

9. Аномалии на уретрата
- Задни уретерални клапи
- Псевдополип на задната част на уретрата
- Вродена стеноза на уретрата
- Еписпадия и хипоспадия
-

Клиника:
Вродените аномалии се изявяват при инфекции на пикочните пътища. Клинично могат да се проявят симптомите: кръв в урината, болка в корема или кръста, смущения в уринирането. Много често вродените аномалии на отделителната система се асоциират с други аномалии - на сърдечно-съдовата, храносмилателната, опорно-двигателната системи.

Диагноза:
При съмнение за вродените аномалии на отделителната система се използва: ултрасонография, урография, цистография, сцинтиграфия и пиелография.

Лечение:
Вродените аномалии на отделителната система се лекуват оперативно.

Прогноза:
Прогнозата на вродените аномалии на отделителната система зависи от степента на нарушенията на бъбречните фунции.