Вродени задни уретрални клапи МКБ Q64.2

Вродените задни уретрални клапи представляват вродени мембранозни образувания в областта на задната уретра, предизвикващи изразена обструкция (запушване).

В повечето случаи вродените задни уретрални клапи са съпроводени от тежки аномалии на горните пикочни пътища и са най-честата причина за хронична бъбречна недостатъчност (ХБН), развила се в резултат на малформативни уропатии.

Заболяването представлява 1-1,5% от всички вродени заболявания на пикочо-отделителната система.

В повечето случаи децата се раждат с клинични белези на азотна задръжка - анорексия, повръщане, изостатване в ръст и тегло. При по-леките случаи на преден план излизат микционно-дизурични смущения (нарушение в уринирането, наличие на болки и парене при уриниране).

Диагнозата се поставя предимно по настъпилите усложнения от хроничната задръжка на урината.

1. Пренатална ехография - може да покаже разширение на горните пикочни пътища и застой на урината, което насочва към диагнозата.
2. Венозна урография - дава информация за състоянието на горните пикочни пътища. Ако има изразена азотна задръжка, изследването е неприложимо.
3. Микционна цистоуретрография - позволява да се види широко отворена шийка на пикочния мехур и пречка в областта на задната уретра, както и наличие на рефлукс (обратно връщане на урина).
4. Уретероцистоскопия - обективизира диагнозата. Посредством нея се провежда и ретроградна пиелоуретерография в случаите, когато венозната урография не може да се проведе, поради повишеното ниво на остатъчноазотните тела в кръвта.

При пренатално поставена диагноза, по наличие на масивна дилатация (разширение) на пикочните пътища, се обсъжда прекъсване на бременността. При постнатално диагностицираните деца тактиката на лечението се определя от съпътстващите усложнения. Може да се предприеме временна или дефинитивна деривация на урината от горните пикочни пътища или първична реконструктивна операция. Екстирпацията (отстраняването) на клапите на задната уретра понастоящем се извършва по ендоскопски път.

Прогнозата е сравнително лоша. В над 50 % тези деца се раждат с вече напреднала бъбречна недостатъчност и въпреки лечението, за различни срокове от време, минават на хронио- или перитонеална диализа.