Екстрофия на пикочния мехур МКБ Q64.1

Екстрофията на пикочния мехур е една от най-тежките вродени малформации, която се среща предимно при момчета. Характеризира се с раздалечаване на симфизата, атрофия на правите коремни мускули и пълна липса на предна коремна стена, предната част на мехурната шийка и уретрата.

При екстрофията на пикочния мехур урината изтича непрекъснато навън. Понякога аномалията се съчетава и с изпадане на правото черво, липса на анален сфинктер, ингвинални хернии и други.

Екстрофията на пикочния мехур се обяснява с непълно медиално затваряне на предната коремна стена и предната стена на пикочния мехур. Причината е липсата на мезенхимните клетки, които се спускат между ектодермата на предната коремна стена и клоаката през 4-та седмица от ембрионалното развитие. Дори и при наличие на тънка епидермална преграда в участъка на предната коремна стена, тя бързо може да руптурира (да се разкъса) и да се отвори широка комуникация с външната среда.

Диагнозата може да се постави интраутробно с ултразвуково изследване, което да доведе до желание за прекъсване на бременността.

Лечението е хирургично. До едногодишна възраст се сформира нов пикочен мехур от везикалната плака (неовезика) с или без остеопластична операция за затваряне на тазовия пръстен. На втори етап се прави операция за задържане на урината и пластично оформяне на долните пикочни пътища.

Прогнозата на децата е екстрофия на пикочния мехур трудно може да бъде оптимистична. До пубертета някои от тях претърпяват от 3 до 10 оперативни намеси и в крайна сметка при липса на усложнения от страна на горните пикочни пътища, трудно могат да бъдат континентни повече от 2-3 часа.