Дискоиден лупус еритематодес МКБ L93.0

Кожният лупус еритематодес може да бъде разделен на три основни подтипа: остър, субакутен и хроничен, като всички те демонстрират фоточувствителност. Хроничният кожен лупус еритематозус може да бъде допълнително разделен на 3 основни типа: дискоиден лупус еритематодес, туморен лупус и лупус паникулит. Дискоидният лупус еритематодес класически се представя с еритематозно-виолетови, люспести плаки с видно фоликулно запушване, което често води до белези и атрофия. Може да възникне при отсъствие на системно заболяване или може да се появи във връзка със системния лупус еритематозус.

Лупус еритематодес е полигенно автоимунно заболяване, свързано с различни HLA подтипове, имунна сигнализация и фактори на околната среда, което в крайна сметка води до продуциране на автоантитела и дисфункция на Т-клетки. Въпреки това, точната етиология на дискоидния лупус еритематодес не е добре разбрана. Той вероятно се среща при генетично предразположени индивиди, но точната генетична връзка не е определена. Предполага се, че в кератиноцитите се индуцира протеин на топлинен шок след експозиция или стрес от ултравиолетова светлина (UV) и този протеин може да действа като мишена за клетъчна цитотоксичност на епидермалната клетка, медиирана от гама (делта) Т-клетки.

В световен мащаб разпространението на системния лупус еритематодес варира от 17-48 случая на 100 000 население. Дискоиден лупус еритематодес е причина за 50-85% от случаите на системния лупус еритематодес и се проявява 2-3 пъти по-често при жените, отколкото при мъжете. Дискоидният лупус еритематодес се среща малко по-често при афроамериканците, отколкото при белите или азиатците. Въпреки че може да възникне на всяка възраст, най-често се развива при лица на възраст 20-40 години. Дискоидният лупус еритематодес е по-чест и по-тежък при пушачи в сравнение с непушачите.

Класическите лезии на дискоиден лупус еритематодес започват като червено-пурпурни макули, папули или малки плаки и бързо развиват хиперкератозна повърхност. Ранните класически лезии се развиват типично в рязко демаркирани, монетно образни еритематозни плаки, покрити с проминираща люспа, простираща се в отворите на разширените космени фоликули.

Лезиите при дискоиден лупус еритематодес се увеличават типично с еритема и хиперпигментацията в периферията, като се откриват атрофични, централни белези, телеангиектазия и хипопигментация. Лезиите на този етап могат да се слеят, за да образуват големи, сливащи се, деформируеми плаки. Дискоиден лупус еритематодес при лица от определени етнически черни раси, като азиатските индианци, могат да се появят клинично като изолирани области на макулна хиперпигментация. Когато се появява на гладка кожа, дискоидния лупус еритематодес причинява цикатрициална алопеция, което може да доведе до обезобразяване и значително въздействие върху качеството на живот.

Фоликулярното участие при заболяването е важна характеристика. Кератотичните гнезда се натрупват в разширени фоликули, които скоро стават лишени от косми. Когато прилепналата люспа се надигне от по-напредналите лезии, кератотичните шипове, могат да се видят, че изпъкват от долната й повърхност. Лезиите при дискоиден лупус еритематодес могат да бъдат трудни за диагностициране при пациенти от кавказки произход, тъй като често липсва характерна периферна хиперпигментация. Такива лезии често се бъркат с кератози, сквамозно клетъчен карцином или акне.

Лезиите при дискоиден лупус еритематодес се срещат най-често по лицето, скалпа, ушите, шията и ръцете. Всяка област на лицето, включително веждите, клепачите, носа и устните, могат да бъдат засегнати. Симетрична, хиперкератотична плака с форма на пеперуда може да се наблюдава понякога над маларните области на лицето и носа. Когато лезиите се проявяват периодично, те се излекуват с удивителен акнеиформени белези.

Дискоиден лупус еритематодес характерно засяга външното ухо, включително външната част на външния слухов канал. Такива лезии често се представят първоначално като разширени, хиперпигментирани фоликули. Скалпът е засегнат при 60% от пациентите с дискоиден лупус еритематодес. Неповтарящата се цикатрициална алопеция, причинена от такова засягане, се съобщава при една трета от пациентите. Неповтарящата се цикатрициална алопеция, произтичаща от дискоиден лупус еритематодес, се различава от повтарящата се, нецикатризираща алопеция, която често се развива при пациенти със системен луупус еритематодес, в периоди на системна активност на болестта. Този тип загуба на коса, така наречената лупус коса, може да се случи като резултат от системно заболяване.

Локализираните лезии при дискоиден лупус еритематодес се появяват само на главата или шията, докато генерализираните лезии се появяват както над, така и под шията. Лезиите под шията най-често се срещат при екстензорната зона на горните крайници, освен това те могат да се появят на почти всяко място на тялото. Дланите и ходилата могат да бъдат местата на болезнени и понякога дезактивиращи, ерозивни лезии. Малки лезии, които се срещат само около фоликуларните отвори, се появяват по лактите и на други места. Лезиите, които засягат лакътя/ екстензорната зона на ръцете изглежда съвпадат с акрални лезии на пръстите и че пациентите с тази комбинация по-често имат активно системно заболяване.

Дискоиден лупус еритематодес може да засегне и ноктите. Това води до еритема на ноктите и телеангиектази, паронихията, левконихия стриата и онихолиза.

Връзката между дискоиден лупус еритематодес и системен лупус еритематодес е обект на много дебати. Откриването на системен лупус еритематодес при пациенти с дискоиден лупус може да бъде свързано със следните рискови фактори:

• генерализирана лимфаденопатия
• феномен на Рейно
• анемия
• левкопения
• фалшиво-позитивен тест за сифилис
• хипергамаглобулинемия
• неспецифични лупусни кожни лезии

Хипертрофичният дискоиден лупус еритематодес е рядък вариант на хроничния лупус еритематодес. Екстензорните области на ръцете, горната част на гърба и лицето са най-често засегнатите части от тялото. Този рядък подтип на дискоиден лупус еритематодес се проявява най-често при деца.

Мукозните прояви на дискоиден лупус еритематодес се срещат при около 20% от пациентите. Те могат да се появят без поява на кожни лезии или преди да се развият кожните лезии. Лезиите най-често се появяват по лабиалната лигавица и букалната лигавица. Те започват като болезнени, еритематозни участъци. Типичните случаи на мукозни дискоидни лезии се характеризират клинично с наличието на бели папули, централна еритема, гранична зона и периферна телеангиектазия. Лезиите могат да се появят и като неправилни червени петна без кератотичен компонент и може да не съвпадат кожни лезии. Преканцерозният потенциал на мукозната форма на дискоиден лупус еритематодес не е ясно определен. В литературата има съобщения за сквамозен клетъчен карцином в лезиите.

Хистопатологията при дискоиден лупус еритематодес показва хиперкератоза, атрофия на епидермиса, фоликуларно запушване, дегенерация на втечняване на основния клетъчен слой. Дермисът съдържа периваскуларен и периадексален лимфохистиоцитен инфилтрат. Наблюдава се дегенерация на основния слой, апоптотични кератиноцити и силно удебеляване на основната мембрана. При добре установени лезии може да има маркирана фоликуларна запушалка и понякога епидермална реакция, която може да имитира сквамозноклетъчен карцином. Има характерен лимфохистиоцитен инфилтрат, обграждащ кожните придатъци и съдовете.

Дискоидният лупус еритематодес често се диагностицира по клиничния облик на плаките. След внимателна история пациентът трябва да се подложи на задълбочен преглед, за да установи дали могат да се появят други форми на лупус. Диагнозата обикновено се потвърждава от кожна биопсия, в която се забелязват типичните особености на лупуса. Директната имунофлуоресценция често е положителна в лезионната кожа при положителен тест за лупус. Обикновено се правят и кръвни изследвания по време на диагностициране на заболяването:

• пълна кръвна картина
• тест за бъбречна функция
• възпалителни маркери като С-реактивен протеин (CRP)
• антинуклеарно антитяло (ANA, ако присъства обикновено е с нисък титър)
• екстрадиращо ядрено антитяло (ENA)
• анти-анексин 1 антитела - те могат да бъдат диагностичен маркер за дискоидния лупус еритематодес

Циркулиращи автоантитела се откриват при около 50% от пациентите със заболяването.

Следните превантивни мерки са важни, за да се намали риска от поява на дискоиден лупус еритематодес:

• целогодишна защита от излагане на слънце с помощта на дрехи, аксесоари и плътно нанесени SPF 50+ широкоспектърни слънцезащитни продукти
• витамин D добавки трябва да се препоръчва за тези, които строго избягват слънцето
• преустановяване на тютюнопушенето

Курсове с мощни локални кортикостероиди са основното лечение при дискоиден лупус еритематодес. Те трябва да се прилагат на кожните лезии в продължение на няколко седмици. Много мощни локални стероиди могат да причинят изтъняване на околната кожа и да увеличат образуването на телангиектазии. Интралезионни инжекции на кортикостероиди понякога се използват, особено за хипертрофични лезии. Инхибиторите на калциневрин - такролимус маз и крем пимекролимус също могат да се използват. Маскирането с грим на лезиите е полезно за подобряване на външния вид.

Системна терапия с хидроксихлорохин (≤6.5 мг./кг. на ден) и други антималарийни препарати са ефективни при около 80% от пациентите. Смята се, че е по-малко ефективен при пушачите. Други системни препарати, които могат да се използват при дискоиден лупус еритематодес са:

• кортикостероиди като преднизон или преднизолон
• метотрексат в подозренията
• ретиноидите - изотретиноин и ацитретин (0.5 мг./кг.)
• микофенолат
• дапсон
• талидомид - 100–300 мг./дневно