Пруриго нодуларис МКБ L28.1

› Какво представлява

› Епидемиология и рискови фактори

› Етиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Нодуларното пруриго е силно сърбяща дребновъзловидна хронична възпалителна дерматоза, която се характеризира с наличието на сърбящи нодули, локализирани предимно по екстензорните повърхности на крайниците, най-често при жени на средна възраст. Това е най-тежката форма на пруриго.

Prurigo nodularis е описано за първи път от Hyde и Montgomery през 1909 г.

Епидемиология и рискови фактори

Нодуларното пруриго може да засегне и двата пола и хора от всички възрасти, но е по-често при по-възрастни хора (50 години или повече, обикновено между 51 и 65 години).

Това заболяване е по-често при хора със следните фактори:

• Атопия (предразположение към астма, атопичен дерматит и сенна хрема)
• Лекарства, които предизвикват хроничен сърбеж, като антималарийни средства, опиоиди и таргетна терапия при рак
• Заболявания като рак, диабет, чернодробно заболяване, хронично бъбречно заболяване, ХИВ/СПИН, нарушения на щитовидната жлеза, психични заболявания (депресия, тревожност)

Етиология

Етиологията и патогенезата на заболяването не са изяснени. За основен патогенетичен механизъм се смята възпалителният процес на крайните окончания на кожните нерви в дермата, което се подкрепя и от морфологичните изследвания.

Смята се, че е свързано с нарушена регулация на нервите, тъй като кожните биопсии са показали по-голям брой нервни клетки в дермата, но намалено количество в епидермиса. Има също увеличен брой клетки на Меркел (които са рецептори за допир, температура, болка и сърбеж) в епидермиса и папиларния слой на дермата, както и повече неутрофили и мастоцити, следователно повече освобождаване на цитокини; което може да обясни силния сърбеж.

Счита се, че много състояния - от малигнени до психиатрични заболявания - провокират появата на пруриго нодуларис. Открива се увеличен брой на мастоцити и неутрофили. В много случаи е доказана връзка с глутените, тъй като са наблюдавани болни, при които е настъпвало сравнително обратно развитие на болестта след спазване на безглутенова диета.

Заболяването се счита за вариант на neurodermitis circumscripta, urticaria papulosa chronica или lichen ruber verrucosus.

Клинична картина

Пруриго нодуларис се наблюдава само при възрастни, предимно невротични индивиди. Започва със силен сърбеж, който се появява на пристъпи. Може да се появи навсякъде по тялото, но най-често се среща по ръцете, краката, гърба и торса със симетрично разпределение.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Нодуларното пруриго може да варира по тежест, от няколко до стотици лезии с различен размер. Първоначално обривът:

• се състои се от малки, червени или розови подутини (обикновено 3-8 мм в диаметър)
• е силно сърбящ
• има хиперпигментирана граница
• се локализира в лесно достъпни части на тялото - страничните части на ръцете и краката, раменете, гърдите и задните части
• в някои случаи се представя като папула, преди да се развие във възел или плака.

Постепенно по кожата се появяват множество (обикновено няколко десетки) надигнати, полусферични възловидни образувания с големина средно 0,5-1 см в диаметър (рядко по-големи), отделно стоящи, с тъмно розов цвят, с хиперкератотична, а понякога и верукозна повърхност, много плътни и силно сърбящи.

Околната кожа обикновено не е променена, но може да бъде лихенифицирана или екзематизирана. Поради разчесването са налице и много екскориации, ерозии и хеморагични крусти. Някои могат да образуват язви, увеличавайки риска от инфекция. На мястото на преминалите възелчета остават хиперпигментации.

Пруриго нодуларис е симетричен двустранен процес, нодулите са с постоянен или увеличаващ се брой. При пациентите се откриват различни състояния - чернодробна или бъбречна недостатъчност, инфекции, имунодефицити (включително HIV).

Животът със силен и чест сърбеж може да повлияе на качеството на живот. Сърбежът може да причини проблеми със съня, пропуснати дни от работа, ограничаване на социалните дейности, чувство на безпомощност.

Заболяването е хронично и поради много силния и непоносим сърбеж може да доведе до психични разстройства.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната находка и назначените лабораторни изследвания и биопсия на кожата.

Хистопатологията установява хиперкератоза, акантоза и папиломатоза. Епидермисът понякога пролиферира неравномерно към дермата до степен на псевдоепителиоматозна хиперплазия. В дермата се наблюдава неспецифичен възпалителен инфилтрат и пролиферация на фибробластите. Налице е значителна хипертрофия на крайните нервни окончания с хиперплазия на швановите клетки.

Диагнозата в повечето случаи е ясна клинично и не се нуждае от хистологично потвърждение.

Изображение: Ed Uthman from Houston, TX, USA, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва lichen ruber verrucosus, neurodermitis circumscripta със силно изразена лихенификация, дребновъзловидна саркоиоза, хистиоцитоза, ухапвания от насекоми, кожен Т-клетъчен лимфом, дерматофибром, булозен пемфигоид, сквамозен карцином на кожата и др.

Лечение

Няма специално одобрени лечения за пруриго нодуларис. Но същите стратегии, използвани при други кожни заболявания, могат да помогнат.

Терапията трябва да бъде мултимодална, включително лечение на всяко идентифицирано основно заболяване.

Специфични мерки

Възможностите за лечение включват:

• Локални емолиенти
• Локални кортикостероиди (унгвенти и интралезионално инжектиране)
• Локален капсаицин и такролимус 0,1%
• Трихлороцетна киселина 33%
• Седативни перорални антихистамини
• Фототерапия с UVB или фотохимиотерапия (PUVA)
• Системно лечение с габапентин, прегабалин и налтрексон
• В някои случаи антибиотици за лечение на локално инфектирана кожа (целулит)
• Криохирургия
• Елетрокоагулация
• При много тежки, резистентни на лечение лезии могат да се предпишат имуносупресивни лечения като кратък курс на перорални стероиди, циклоспорин, метотрексат или азатиоприн, за да се намали възпалението

Общи мерки

От важно значение е всеки, страдащ от пруриго нодуларис, да спре да разчесва лезиите, тъй като това може да влоши състоянието. Мерките, които могат да помогнат, включват:

• Охлаждане на засегнатите зони:
  • поставяне на хладна материя върху кожата може да намали възпалението и да помогне за облекчаване на сърбежа
  • поддържане хладна температура в помещенията
  • избягване на тежко или многопластово спално бельо
• Избягване на дрехи от синтетични влакна - за предпочитане е памук
• Замяна на сапуните или геловете за душ/вана, които могат да раздразнят кожата, с емолиент
• Употреба на емолиенти поне два пъти на ден, особено ако ако кожата е суха

Прогноза

Prurigo nodularis може да бъде трудно за лечение, отнема месеци или дори години, за да се изчисти и може да не отзвучи напълно, което често го превръща в хронично състояние. Важно е пациентите да следват препоръките на своя дерматолог и да съобщават за всички проблеми с лечението, за да могат да се използват различни подходи.

Заглавно изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ / Masryyy, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons