Други уточнени интерстициални белодробни болести МКБ J84.8

Други уточнени интерстициални белодробни болести включват голяма група заболявания, повечето от които причиняват прогресивно увреждане на белодробната тъкан и фиброза. Уврежданията, свързани с интерстициалната белодробна болест се отразяват в крайна сметка на дишането и доставката на кислород в кръвта.

Интерстициалната белодробна болест може да бъде причинена от дългосрочно излагане на опасни вещества. Някои видове автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит, също могат да причинят интерстициална белодробна болест. В повечето случаи, обаче причините остават неизвестни.

Появата на фиброза в белодробния паренхим обикновено е необратимо състояние. Някои медикаменти могат да забавят прогресията на заболяването, но функцията на белите дробове никога не се възстановява напълно.

В рубриката други уточнени интерстициални белодробни болести е разгледана десквамативната интерстициална пневмония. Заболяването е една от най-редките форми на идиопатична интерстициална пневмония с участието на повишени нива на макрофагите. Тя се характеризира с натрупване на макрофаги в големи количества в алвеоларните пространства. В резултат на това възниква възпаление в интерстициума и последваща фиброза.

Заболяването се среща при пациенти с анамнеза за дългогодишно тютюнопушене. Лекарства и някои други инхалационни агенти, включително марихуана, също могат да причинят това заболяване.

Обикновено се засяга средната възраст (30-60 години), по-често боледуват мъжете.

Заболяването протича с прогресивен задух и хронична кашлица.

Диагнозата се изгражда на базата на анамнезата и физикалното изследване, както и данните от рентгенографията и компютърната томография.

При спиране на тютюнопушенето и лечение с кортикостероиди, прогнозата е добра. Въпреки че по-голямата част от пациентите имат подобрение след лечението, при някои се развива прогресивна необратима фиброза, която може да доведе до дихателна недостатъчност и смърт.