Болест Moyamoya МКБ I67.5

Болест Moyamoya представлява прогресивно, оклузивно заболяване на мозъчните съдове със засягане най-вече на кръга на Уилис и артериите, които го захранват. Патологичната находка при болест Moyamoya се характеризира със задебеляване интимата на стените на крайните отдели на вътрешните каротидни съдове билатерално. Пролифериралата интима може да съдържа липидни отлагания. Вътрешната, средната и задната мозъчни артерии, които изхождат от кръга на Уилис могат да бъдат с известна степен на стеноза или оклузия. Това се дължи на фиброцелуларно задебеляване на интимата.

Причините за възникване на болест Moyamoya не са известни. Счита се, че заболяването има наследствен характер. Установено е също, че при хора, страдащи от болест Moyamoya има по-висока честота на повишени тироидни антитела. Това води до извода, че имунните нарушения могат да играят известна роля при болест Moyamoya. Въпреки че заболяването може да се наблюдава самостоятелно, редица болести се могат да бъдат придружени от болест Moyamoya, включително:

- имунологични - тиреотоксикоза, болест на Гейв;

- инфекции - лептоспироза, туберкулоза;

- хематологични нарушения - апластична анемия, анемия на Фанкони, сърповидно-клетъчна анемия;

- вродени синдроми - синдром на Apert, синдром на Даун, синдром на Марфан, Синдром на Търнър, болест на фон Реклингхаузен, болест на Хиршпрунг;

- съдови заболявания - атеросклероза, коарктация на аортата и фибромускуларна дисплазия, травма на черепа, радиационни увреждания, параселарни тумори и хипертония.

Наблюдават се различия в клиничната изява на болест Moyamoya между децата и възрастните. Симптомите и клиничното протичане варират в широки граници - от безсимптомно протичане до изявата на преходен тежък неврологичен дефицит. При възрастните по-често се наблюдава хеморагия; мозъчните исхемични инциденти се наблюдават по-често при деца. При децата могат да се изявят хемипарези, монопарези, сетивни нарушения, неволни движения, главоболие, замайване, припадъци. Умствена изостаналост или персистиращ неврологичен дефицит също могат да бъдат наблюдавани при деца. При възрастни могат да се наблюдават същите симптоми, но при тях е по-характерно да се наблюдава интравентрикуларен, субарахноидален или вътремозъчен кръвоизлив.
Диференциална диагноза на болест Moyamoya се прави с тромбоза на базиларната артерия, кръвни дискразии, синдром на кавернозния синус, мозъчни аневризми, краниофарингиома, дисекациа на съдове, болест на Фабри, фибромускуларна дисплазия, вътречерепен кръвоизлив и други.

Неразпознаването на заболяването от лекуващия лекар не е трудно, особено ако изследващият не включи болест Moyamoya в диференциалната диагноза на пациенти с изяви на инсулт. При пациенти с инсулт от неясен произход може да бъде подходящо изследване на хиперкоагулационния профил. Отклонения от нормите при следните показатели се свързват с по-голям риск от исхемичен инсулт - протеин С, протеин S, антитромбин III, хомоцистеин, фактор на Лайден. Ангиографията на мозъчните съдове представлява стандартно изследване за поставяне на диагнозата болест Moyamoya, който позволява визуализиране локализацията на стенозите и оклузиите.

Лечението на болест Moyamoya се състои в прилагането на антикоагулантна терапия и антиагреганти. Освен консервативно, лечението може да бъде и хирургично.