Прогресивна съдова левкоенцефалопатия МКБ I67.3

Към прогресивна съдова левкоенцефалопатия спада болестта на Binswanger. Болестта на Binswanger, известна още като субкортикална левкоенцефалопатия, представлява форма на малкосъдова васкуларна деменция, причинена от увреждане на бялото мозъчно вещество. Атрофията на бялото мозъчно вещество може да се дължи на много причини, включително хронична хипертония или напреднала възраст.

Предполага се, че съдовите когнитивни нарушения, които са втората най-често срещана форма на деменция след болестта на Алцхаймер, се увеличават с напредването на възрастта. Различните видове съдови наранявания и съдови патологии могат да причинят или да допринесат за това хетерогенно разстройство. Болестта на малките съдове е основната форма на съдовикогнитивни нарушения и една от най-потенциално подлежащите на лечение. Болестта на Binswanger е форма на съдово когнитивно нарушение, свързано с нараняване на малките мозъчни съдове, характеризираща се с обширна хиперинтензивност на бялото мозъчно вещество с постепенна субкортикална исхемия. Тези пациенти класически развиват фокални неврологични находки, нарушения на походката и когнитивни нарушения.

Епидемиология

Болестта на Binswanger е форма на съдова деменция и е описана за първи път през 1894 година. Съдовата деменция е втората най-честа причина за деменция в САЩ и Европа, но е най-честата форма в някои части на Азия. Степента на разпространение на съдовата деменция е 1,5% в западните страни и приблизително 2,2% в Япония. В Япония съдовата деменция представлява 50% от всички деменции, които се срещат при лица на възраст над 65 години.

В Европа съдовата деменция представляват съответно приблизително 20% от случаите. В Латинска Америка 15% от всички деменции са съдови. В общностни проучвания в Австралия степента на разпространение на съдовата и смесената деменция е съответно 13% и 28%.

Степента на разпространение на деменцията е 9 пъти по-висока при пациенти, претърпели инсулт, отколкото при контролите. Една година след инсулт 25% от пациентите развиват новопоявила се деменция. В рамките на 4 години след инсулт относителният риск от инцидентна деменция е 5,5%. Разпространението на съдовата деменция е по-високо при мъжете, отколкото при жените.

Етиология

Основната причина за развитието на болестта на Binswanger е постоянно повишаване на кръвното налягане с есенциална или симптоматична хипертония. Има информация, която показва, че при възрастните хора заболяването може да бъде провокирано от постоянно намаляване или резки дневни колебания в кръвното налягане. В медицината са описани случаи, когато подкорова енцефалопатия е възникнала на фона на нормалното кръвно налягане. В някои случаи други заболявания, придружени от увреждане на мозъчните съдове, се превръщат в тригер в развитието на патологията.

Описани са и фамилни случаи на заболяването с начало преди 40-годишна възраст, без артериална хипертония. В повече от 80% от случаите заболяването дебютира във възрастта от 50 до 70 години. Също така етиологичният фактор в основата на развитието на болестта на Бинсвангер може да бъде амилоидна ангиопатия и наследствено заболяване от повечето случаи на прогресивна съдова левкоенцефалопатия възниква в сравнително млада възраст.

Според различни източници броят на пациентите с артериална хипертония, които страдат от болестта на Binswanger, варира от 75 до 98%. При симптоматична и есенциална хипертония първите признаци на подкорова енцефалопатия обикновено се откриват на възраст 50 години или повече, средната възраст на пациентите варира от 54 до 66 години. При пациенти с генетично обусловена ангиопатия симптомите на прогресираща деменция се появяват в средна или млада възраст. Най-често амилоидната ангиопатия се диагностицира при възрастни хора.

Патология

Прогресивната съдова левкоенцефалопатия се характеризира с много инфаркти в комбинация със съдова демиелинизация на медуларното легло (тоест намаляване на влакната на нервните клетки, които свързват мозъчната кора с подкорковите мозъчни структури) с дифузно намаляване на плътността около мозъчните вентрикули (перивентрикуларни). Тези исхемии изглежда са причинени от промени в съдовата стена (липохиалиноза) на малки артерии по-дълбоко мозъчната тъкан. Има удебеляване на съдовата стена, което води до стесняване на лумена. Демиелинизацията изглежда е исхемична, което се дължи на намаляването на перфузионното налягане при хипотонични епизоди.

Патологичните промени в бялото вещество се появяват на фона на склероза на малките мозъчни артерии, което е придружено от намаляване на лумена на съдовете и увеличаване на дебелината на съдовата стена. Изразено влошаване на кръвоснабдяването на подкорковите зони причинява дифузни промени в бялото вещество от атрофичен характер, което е придружено от появата на малки кисти, кръвоизливи и малки огнища на разрушаване в бялото вещество.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия, левкодистрофия и митохондриални заболявания показват подобна патологоанатомична картина.

Клинична картина

Болестта се развива постепенно на фона на прогресивни промени в мозъчните съдове с персистираща или нелекувана хипертония. В началото на заболяването са характерни неспецифични клинични признаци, които са свързани с повишена умора. В резултат на това пациентите отиват на лекар дори при наличие на разрушени огнища на подкорковото бяло вещество - необратими промени в мозъчната тъкан.

Първоначални клинични признаци са:

• нарушение на съня
• сънливост през деня
• намаляване на работоспособността
• чести главоболия

Клиничните признаци на етапа на прогресиране на заболяването са свързани с прояви на деменция и неврологични симптоми:

• апатично състояние
• увреждане на паметта
• нарушение на ориентацията в пространството
• агресивно поведение
• еуфория
• разстройство на преценката
• затруднено преглъщане и говорене
• нарушение на походката (абазия) - малки, разбъркани стъпки, нестабилност при смяна на положението на тялото и завъртане
• тазови нарушения - първо, рязко желание за уриниране, след това инконтиненция на урина и изпражнения

Прогресията на болестта на Biswanger води до промени в личността, загуба на възможности за самообслужване. Понякога се развиват епилептични припадъци или псевдопарализа.

Съществува известна разлика между кортикалната и субкортикалната деменция. Кортикалната деменция представлява атрофия на кората, която засяга висши функции като паметта, езика и семантичните познания, докато субкортикалната деменция води до лесно забравяне и личностови/емоционални промени. Болестта на Binswanger се свързва с известно увреждането на екзекутивните функции, но при запазена епизодична или декларативна памет. Екзекутивните функции представляват мозъчни процеси, които са отговорни за планирането, познаванеталната гъвкавост, абстрактното мислене, възприемането на правила, иницииране на адекватни действия и потискане на неадекватни действия.

Диагноза

Болестта на Binswanger обикновено може да бъде диагностицирана с компютърна томография (КТ), ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) и протонна яднареномагни спектрография в допълнение към клиничното изследване. Показанията включват инфаркти, лезии или загуба на интензивност на централното бяло вещество и разширяване на вентрикулите и левкоараиоза. Създаден е Mini-Mental State Examination (MMSE) за бърза оценка на когнитивните увреждания и служи като скринингов тест за деменция.

Левкоараиоза (Leukoaraiosis) се отнася до откриването на изображения на промени в бялото вещество, които са често срещани при болестта на Binswanger. Тя обаче може да се намери при много различни заболявания и дори при нормални пациенти, особено при хора на възраст над 65 години.

Има противоречия дали левкоараиозата и психическото влошаване всъщност имат причинно-следствена връзка. Последните изследвания показват, че различните видове левкоараиоза могат да повлияят на мозъка по различен начин и че протонната ядрено-магнитната спектроскопия ще бъде в състояние да различи различните видове по-ефективно и по-добре да диагностицира и лекува проблема. Поради тази информация промените в бялото вещество, посочени от ЯМР или КТ, не могат сами да диагностицират болестта на Binswanger, но могат да помогнат за по-голяма картина в процеса на диагностика. Болестта на Binswanger е най-добра, когато се диагностицира от екип от експерти, включително невролог и психиатър, за да се изключат други психологически или неврологични проблеми.

Голяма част от основните изследвания днес се правят за намиране на по-добри и по-ефективни начини за диагностициране на това заболяване. Много изследователи са разделили ЯМР на мозъка на различни секции или квадранти. За всеки раздел се дава оценка в зависимост от това колко тежка е атрофията на бялото вещество или левкоараиозата. Изследванията показват, че колкото по-високи са тези резултати, толкова повече се намалява скоростта на обработка, изпълнителните функции и задачите за двигателно обучение. Други изследователи са започнали да използват компютри за изчисляване на процента на атрофия на бялото вещество чрез преброяване на хипер-интензивните пиксели на ЯМР. Тези и подобни доклади показват корелация между количеството на промените в бялото вещество и спада на психомоторните функции, намаленото представяне на вниманието и изпълнителния контрол. Един от последните видове технологии се нарича образно-претеглена възприемчивост (SWI), което е магнитно-резонансна техника, която има необичайно висока степен на чувствителност и може по-добре да открие промени в бялото вещество.

Лечение

Американската сърдечна асоциация наскоро публикува насоки за лечение на пациенти с прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Въпреки това няма конкретни клинични проучвания, което затруднява избора на лечения за тази група пациенти. Въпреки липсата на строги проучвания, най-добрите лечения все още могат да бъдат изведени и обобщени от множество проучвания. Тук разглеждаме лечения, които имат за цел да предотвратят прогресията, да подобрят поведението и да намалят усложненията.

Намаляване на кръвното налягане

Хипертонията играе централна роля в патогенезата на заболяването. Хипертонията е основен рисков фактор за всички видове симптоматични инсулти, асимптоматични инсулти и болестта на Binswanger. Контролът на кръвното налягане намалява честотата на инсулт както при първична, така и при вторична профилактика. Строгият контрол на кръвното налягане (систола под 130 mmHg) се очертава като по-ефективен от по-малко интензивната терапия (систола 140-130 mmHg) за предотвратяване на инсулт.

Контролът на кръвното налягане също доказа, че намалява прогресията на когнитивното увреждане и появата на деменция, свързана с инсулт.

Антитромбоцитна терапия

Препоръчва се използването на антитромбоцитна терапия въз основа на наличието на лакунарни инсулти. Двойна антитромбоцитна терапия не се препоръчва. Има оскъдни доказателства за употребата на антитромбоцити при пациенти с хиперинтензивност на бялото мозъчно вещество или болест на Binswanger при липса на клинични или рентгенологични инсулти. Има 3 пъти по-висок риск от инсулт при пациенти с хиперинтензивност на бялото мозъчно вещество, отколкото сред общата популация.

Статини

Статините играят много важна роля във вторичната профилактика на инсулт. Статините имат много плеотропни свойства като намаляване на атеросклерозата и възпалението. Производителите на ендотелна дисфункция и съдово възпаление са често срещани находки при пациенти с болест на Binswanger. Въпреки това употребата на статини не е сигурна без анамнеза за клиничен инсулт или инсулт, потвърден от образни изследвания. Последните насоки препоръчват използването на статини при пациенти с висок риск от инсулт като първична превенция.

Физическа активност

Физическата активност предотвратява когнитивното увреждане при нормално стареене и намалява скоростта на когнитивния спад при пациенти с леко когнитивно увреждане.

Ползите от упражненията и физическата активност за профилактика на инсулт и лечение на хипертония също са добре посочени. Теоретичните ползи от физическата активност върху патофизиологията на заболяването са многобройни: намаляване на кръвното налягане, противовъзпалително, повишаване на кислородния капацитет и други. Видът (аеробни спрямо съпротивителните сили) и количеството препоръчителни упражнения все още се обсъждат и продължаващ въпрос проучване. Въпреки че упражненията за съпротива (вдигане на тежести) могат да имат потенциални ползи, повечето от проучванията върху хора и животни са фокусирани върху ефектите от аеробните упражнения върху познанието. Следователно има повече доказателства, които препоръчват аеробни упражнения за профилактика на болест на Binswanger.

Диета

Високите нива на хомоцистеин са свързани с риск от инсулт. Въпреки това няма полза от фолиева киселина или витаминни добавки за предотвратяване на инсулт или подобряване на когнитивната функция. Препоръчва се диета с ниско съдържание на сол. Нормалната американска диета съдържа 3,5 до 4 g натрий на ден. Диетата с високо съдържание на сол повишава кръвното налягане и увеличава риска от инсулт. Намаляването на солта играе важна роля за намаляване на кръвното налягане. Американската сърдечна асоциация препоръчва само 1,5 грама натрий при пациенти с инсулт. Високият прием на натрий също е свързан с увеличаване на оксидативния стрес и влошаване на съдовото съпротивление. Спецификата на ролята на солта и патологията на болестта на Binswanger обаче остава да бъдат проучени.

Физическа терапия и рехабилитация

Пациентите с болест на Binswanger често имат проблеми с баланса и паркинсонови черти. Започването на програма за упражнения трябва да бъде предшествано от пълна оценка на физическата терапия и програмиране. Въпреки че доказателствата за физическата терапия като ефективно лечение са неясни, тя насърчава пациентите да участват във физически дейности, като разбират своите рискове и ограничения. Йога и тай-чи най-вероятно са полезни, но все още са необходими изследвания.

Изображения: freepik.com