Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на органите на кръвообращението Други болести на сърцето Кардиомиопатия Ендомиокардна (еозинофилна) болест

Ендомиокардна (еозинофилна) болест МКБ I42.3

Ендомиокардна (еозинофилна) болест МКБ I42.3 - изображение

Ендомиокардна (еозинофилна) болест се среща в две клинични форми: ендомиокардна фиброза (болест на Darie) и фибропластичния париетален ендокардит на Льофлер. Общото между двете заболявания (считани от някои автори за два стадия на едно и също заболяване) е повишеното ниво на еозинофили в кръвта и сърцето (ендокарда), с последващо тъканно увреждане от токсичния ефект на еозинофилите и развитие на рестриктивна (облитеративна) кардиомиопатия, с ендокардно фибротично задебеляване в апикалната част и подклапните области. Това значително затруднява кръвотока на вливане в камерите и обуслява типична  рестриктивна физиология на камерното пълнене.

Идиопатичният хипереозинофилен синдром се дефинира като персистиращо покачване на еозинофилите в кръвта над 1500/куб.мм за над 6 месеца, без разпознаваема причина. Тъканното увреждане се причинява от токсичните ефекти на еозинофилите.

Ендокардит на Льофлер

При него е налице ендокардно задебеляване на входящата част и върховата област на двете камери. Заболяването протича през три стадия:

- Некротична фаза - дегранулация на еозинофилите причинява остър кардит;

- Тромботична фаза - в съседство с увредения ендотел се образуват тромби; в тази фаза са характерни тромбоемболичните усложнения;

- Фибротична фаза - локално или обширно заместване на възпалителните инфилтрати с фиброза.

Клиничната картина на заболяването се  характеризира с :

1. Засягат се предимно мъже под 50 годишна възраст в страни с умерен климат. При пациентите е налице хипереозинофилен синдром.

2. В болестния процес са ангажирани дясната и лявата камера, с развитие на застойна сърдечна недостатъчност;

3. Налице е митрална регургитация, причинена от силно ограничената до липсваща подвижност на задното митрално платно, което е фиксиране в задебеления задно-базален ендокард.

4. Типична е интракавитарната кардиачна тромбоза, която често се усложнява със системен емболизъм.

5. Рентгенографски се наблюдава разширение на сърцето - предимно за сметка на предсърдията.

6. На ЕКГ се регистрират реполяризационни смущения, изразяващи се в негативна Т-вълна в много отвеждания.

7. Често е налице запазена систолна функция при облитерация на върховите области на камерните кухини и рестриктивен тип хемодинамика във фиброзната фаза на заболяването.

8. Сърдечната катетеризация показва характерния тип "deep-плато" физиология на налягането на камерното пълнене, поради силно ограничения къмплайънс, често с прибавени митрална и трикуспидална регургитация.

Най-сигурно диагнозата се поставя чрез ендомиокардна биопсия.

Терапията на ендокардита на Льофлер е трудна. При хипереозинофилен синдром се използват кортикостероиди (в ранния стадий), цитостатици (хидроксиурея), някои автори прилагат онтерферон - с несигурни резултати. При развитие на сърдечна недостатъчност се включва стандартна терапия с диуретици, дигоксин, АСЕ инхибитор. Във фибротичния (късен ) стадий може да се приложи оперативно лечение - дебридиране на фиброзните плаки от ендокардната повърхност, клапно протезиране. При възникване на високостепенен блок или тежка брадикардия се имплантира траен електрокардиостимулатор.

Ендомиокардна фиброза

Заболяването се среща в Екваториална Африка (Нигерия, Уганда), където е причина за 15 до 25% от смъртността от сърдечни заболявания. По-рядко се наблюдава в други страни около екватора (бразилия, Еквадор). В 50% от случаите се засегнати и двете камери, в 40% - само лявата камара, 10% е налице изолирано засягане на дясната камера.

Ендомиокардната фиброза се развива в три различни области на сърцето:

- левокамерната апикална част;

- подклапния апарат (често с обхващане и на клапите, с развитие на митрална и трикуспидална регургитация);

- деснокамерната върхова област.

Засягат се еднакво и двата пола, предимно в детска и млада възраст. За клиничната картина е характерно развитието на застойна левостранна и/или десностранна сърдечна недостатъчност, често съпроводени с митрална и трикуспидална регъргитация, артериален емболизъм, понякога има съпътсващи перикардни и плеврални изливи. Наблюдава се облитерация на върховатса област на двете камери и дилатация на предсърдията. Характерен е описаният вече рестриктивен тип хемодинамика.

Терапията на ендомиокардна (еозинофилна) болест е трудна, а прогнозата - лоша. Двугодишната смъртност достига 35-50% при напредналите случаи. Освен стандартната медикаментозна терапия на сърдечната недостатъчност, ритъмно-проводните и артериалните емболични усложнения, в някои случаи може да се приложи оперативно лечение на пациенти във фиброзния стадий, състоящо се в ексцизия на фиброзния ендокард и валвулопластика или протезиране на митралната или трикуспидалната клапа, Оперативната смъртност при такава интервенция е много висока - достига 15-25%.

3.7, 6 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Ендомиокардна (еозинофилна) болест МКБ I42.3

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Ендомиокардна (еозинофилна) болест МКБ I42.3

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО