Други уточнени демиелинизиращи болести на централната нервна система МКБ G37.8

В рубриката други уточнени демиелинизиращи болести на централната нервна система са включени заболявания, засягащи нервната система, при които има хистологични данни за деструктивен процес, засягащ миелиновата обвивка на невроните. Заболяванията се характеризират с отпадна неврологична симптоматика.

С термина демиелинизация се описва загубата на миелин при относително запазена структурата на аксоните. Процесът се дължи на заболявания, при които има засягане на миелиновата обвивка или на самите неврони. Следва да се прави разлика между демиелинизация и нарушено образуване на миелин - при демиелинизацията процесът е основно насочен към миелиновия слой, като аксоните биват вторично засегнати от процеса - с или без вторична аксонална атрофия.

Етиологията на заболяванията включени в тази категория е разнообразна, най-често остава само предполагаема. Установено е, че и тук, както при други заболявания се касае за комплексно влияние - вътрешна предразположеност на организма с "locus minoris resistentiae" (места с намалена резистентност, слаби места) и външен фактор, който да включи каскада от реакции с краен ефект деструкция на миелина. Като главни предполагаеми фактори за демиелинизиращите заболявания се смятат прекарани наскоро вирусни заболявания - поради изменчивостта на вирусната частица най-вероятно настъпва процес на антигенна мимикрия с кръстосана реакция на атакуване на собствени и вирусни структури от имунологичната система на организма. Познати са и няколко генни дефекти, водещи до риск от развитие на демиелинизиращ процес.

Заболяванията засягат предимно лица в млада или напреднала възраст, по-често жени поради естествената предразположеност на жените към автоимунни процеси.

Клиниката на други уточнени демиелинизиращи болести на централната нервна система се характеризира с мнимо начало на дискретни неврологични прояви. Пациентите съобщават за увеличило се напоследък главоболие, умора, непохватност, поради мускулна слабост и спастичност - често спъване, изпускане на предмети, нарушена координация, сетивни нарушения по типа на парестезиите, болева симптоматика или хипестезия (намалена сетивност). При засягане на черепномозъчни нерви може да е налице засягане на зрението, слуха, говора.

При хипоксично-исхемичната демиелинизация първичният процес е исхемична некроза на мозъчна тъкан, а демиелинизацията е вторична проява в отговор на хипоксията или исхемията. При тежко протичаща мозъчно-съдова болест, обикновено във връзка с хипертония, субкортикалното бяло вещество показва белези на исхемично увреждане и често тези пациенти развиват деменция с насложен фокален неврологичен дефицит на база множество малки лакунарни инфарктни зони. При острото или продължителното хронично излагане на въглероден окис с основен патогенетичен момент блокиране на хемоглобина и хипоксемия е налице увреждане на бялото вещество, като субкортикалната зона е пощадена, а промените са основно в дълбоките кортикали зони и е налице смесена аксонална дегенерация и демиелинизация. Други клетъчни (митохондриални) отрови като цианиди или сероводород също са способни да индуцират демиелинизиращ процес.

Компресионно-индуцираната демелинизация е рядко срещана патология. Най-често се касае за случаите на тригеминална невралгия като в зоните на тригеминалния нерв, подложени на компресия (натиск) се развива фокална невъзпалителна демиелинизация.

При неоплазиите демиелинизацията е често първи симптом на наличен туморен процес и предхожда с години фактическата диагноза. Най-често се касае за паранеопластичен процес при ендокринно-активни тумори, тумори на белия дроб. Като основна причина за възникването на процеса се посочва секреция на вещества или фактори, индуциращи автоимунен биологичен отговор насочен към нервните клетки. При глиални тумори на нервната система в зоната около тумора се забелязва зона на демиелинизация с различна ширина.

Диагнозата други уточнени демиелинизиращи болести на централната нервна система се поставя трудно - най-често чрез изключване на друга причина за състоянието. За поставяне на диагнозата е необходимо преглед от невролог и друг специалист, изследване на кръв, урина и най-вече ликвор, като следва, освен стандартните клиниколабораторни изследвания да се направят и имунологични. Като най-показателни се смятат данните от магнитно резонансното изследване и компютърната томография.

Диференциална диагноза се прави с другите форми на демиелинизация на нервната система, множествена склероза, паранеопластична невромиопатия и невропатия, възпалителни болести на централната нервна система и др.

Лечението е предимно симптоматично. При подозиран автоимунен процес се прилага и кортикостероидна терапия. При наличен друг процес, водещ вторично до демиелинизация се лекува основното заболяване.

Прогнозата не е обнадеждаваща. В крайните стадии на болестта пациентите са тежко инвалидизирани и напълно зависими от обгрижване, чести са тежките инфекции на база обездвижване и намалена имунна защита.