Дегенеретивна болест на нервната система, неуточнена МКБ G31.9

В рубриката дегенеративна болест на нервната система, неуточнена се включват състояния, които се характеризират с огнищна или глобална промяна в структурата на нервната тъкан, водеща до намаляване на нейния обем. В резултат на това възниква понижаване на функционалния капацитет, за което не е установена конкретната причина.

Етиологията е разнообразна, предполагат се токсични влияния, травми, нарушения в микроциркулацията. Най-често причината остава неуточнена. Налице е съчетание от екзогенен и ендогенен фактор - вътрешна предразположеност на организма, която при минимална травма води след себе си до разпространено увреждане на нервната тъкан.

Патогенезата показва усилен процес на апоптоза, усилена е експресията на TNF-alfa, интерлевкини, в клетките се забелязват абнормални включения. Наред с процеса на дегенерация, се забелязва и атрофия на мозъка с намаляване обема на мозъчната кора, изглаждане на гънките. Процесът обикновено е генерализиран с предоминантно засягане на определени мозъчни структури, съответстващо на клиничната изява.

Клиниката на дегенеративна болест на нервната система, неуточнена е разнообразна. Налице е в общия случай спад в когнитивния потенциал, с или без съпътстващ друг неврологичен дефицит. Като цяло клиниката започва с мнима симптоматика, не може да се уточни конкретното начало и латентния период между действието на фактора и клиничната изява, поради което рядко се установява конкретната причина за състоянието при спорадичните случаи. Първоначално доминират симптоми на засягане на психичната сфера - емоциите са лабилни, поведението е неадекватно с рязко променящи се състояния на бурен афект и апатия, емоциите често не съответстват на ситуацията. Болните трудно осъзнават промяната в своето състояние, то по-често бива забелязано от близките. Засегнатите извършват действия механично, без да забележат, че вече са направили същата дейност. Налице е спад в интелектуалната сфера, като при прогресия на процеса затрудненията водят до пълна зависимост от близките. Всички характеристики на личността биват заличени - оголват се първичните инстинкти, паметта изчезва по реда на поява - първо изчезва най-новата информация, а накрая - най-старата (спомените от детството).

Нарушенията засягат и други сфери - в напредналите етапи са налице парализи или парези, епилептични припадъци, тазово-резервоарни смущения, нарушения в дишането, гълтането до пълна апраксия.

Диференциална диагноза се прави с други дегенеративни заболявания на нервната система - на първо място заболяванията с наследствена характеристика, като болестта на Алцхаймер и болестта на Пик. В съображение влизат и токсични влияния, енцефалопатия и други.

Диагнозата се поставя предимно чрез изключване. Необходим е преглед от невролог, психиатър и често друг специалист. Извършват се ред изследвания, като лабораторни тестове на биологични течности - кръв, урина, ликвор, електроенцефалография, електромиография. С най-голяма информативна стойност са невроизобразяващите методи - компютърна томография, магнитен резонанс, PET (позитронно-емисионна томография), SPECT (еднофотонна позитронно-емисионна томография) и други.

Лечението на дегенеративна болест на нервната система, неуточнена е симптоматично, поради факта, че не може да се установи конкретната етиопатогенеза. В съображение влизат рехабилитационните мерки, като болните най-често се пренасочват към специализирани центрове, където се осигурява целодневна грижа.

Прогнозата е лоша. Качеството на живот е значително влошено. В напредналите стадии е налице пълна социална дезинтеграция. Включените в тази категория заболяванията са с прогресиращ характер, неясна генеза и фатален край. Смъртта настъпва най-често, поради изтощение на организма в съучастие с минимална инфекция.