Първичен хиперпаратиреоидизъм МКБ E21.0

Първичният хиперпаратиреоидизъм е състояние, което се характеризира с повишената секреция на паратиреоиден хормон от паращитовидните жлези. Той е най - честата причина за хиперкалциемия. Среща се по - често при жените като с най - голяма честота се изявява във възрастта между 40 - 60 години.

Най-честата причина за първичен хиперпаратиреоидизъм се дължи на аденом на една от паращитовидните жлези. В 10 % от случаите се касае за дифузна хиперплазия на всички жлези, която е част от синдрома на множествената ендокринна неоплазия (МЕН). Друга причина, която може да доведе до първичен хиперпаратиреоидизъм е генерализиран фиброкистозен остеит (болест на Von Reck linghausen).

Генерализиран фиброкистозен остеит (болест на Von Reck linghausen). Заболяването се причинява от мутации на ген в хромозома 17, който е отговорен за контрола на клетъчното делене. при това заболяване често се проявяват сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб), затруднения в обучението, проблеми с очите и епилепсия.

Патогенезата на заболяването се изразява в това, че повишеното ниво на паратхормон води до развитие на хиперкалциемия. При голяма част от пациентите с първичен хиперпаратиреоидизъм се наблюдава нефролитиаза. Серумният калций е умерено повишен, а уринната секреция значителна. Проявява се т. нар. фиброкистозен остеит, който се характеризира с увеличена костна резорбция от остеокластите, в резултат на което се получава костномозъчна фиброза и костни кисти. При болните с костно заболяване серумните нива на калций са по - високи от уринните.

Клиничната симптоматика на първичен хиперпаратиреоидизъм се дължи на хиперкалциемията. Тя се представя от наличието на полидипсия, полиурия, безапетитие, запек, коремни болки, главоболие, умора, емоционална лабилност. Могат да се образуват калцификати по корнеята. Тежката хиперкалциемия води до загуба на тегло, анемия, аритмии, артериална хипертония, панкреатит, язвена болест. В хода на хроничното заболяване може да настъпи паратиреоидна криза - остро повишение на нивото на калция, което се демонстрира с гадене, безапетитие, хипертония, нарушена бъбречна функция, психични прояви. Хиперкалциемичните кризи най - често са резултат от имобилизация, инфекция, дехидратация, малигнено заболяване.

При пациентите с изразена нефролитиаза се наблюдават бъбречни колики и хематурия. В резултат от резорбцията на костно вещество се развиват патологични фрактури и болезненост в костите.

Основно значение за поставянето на диагнозата първичен хиперпаратиреоидизъм имат:

• лабораторни изследвания - двата основни биохимични признака на първичния хиперпаратиреоидизъм са хиперкалциемията и хипофосфатемията. Изследва се йонизирания калций или общия калций. С помощта на лабораторни изследвания могат да бъдат доказани също анемия, метаболитна ацидоза, повишено СУЕ и повишена алкална фосфатаза.

• рентгенография - дава данни за костната резорбция.

• хормонални изследвания - определя се нивото на паратхормона или неговата биологична активност, чрез измерване на уринния цАМФ.

• други изследвания - ехография, КТ, ЯМР.

Лечението се изразява в оперативно лечение - извършва се аденомектомия или субтотална резекция на паращитовидните жлези.

Лечение на паратиреоидната криза - осъществява се адекватна рехидратация за нормализиране на гломерулната филтрация. Прилагат се още фосфати, митрамицин, калцитонин, глюкокортикоиди, фуроземид.