Хипопаратиреоидизъм, неуточнен МКБ E20.9

Скритото разположение на паращитовидните жлези не бива да ви заблуждава по отношение на тяхната централна роля в редица процеси, важни за нормалното функциониране на организма.

Разположени в задната част на щитовидната жлеза, отличаващи се с малки размери (големината им обикновено е колкото оризово или грахово зърно) паращитовидните жлези продуцират така наречения паратхормон (ПТХ), който има централна роля във фината регулация на два изключително важни минерала, а именно калций и фосфор.

Под влияние на различни увреждания е възможно засягане на функционалната активност на паращитовидните жлези с развитие на хипофункция или хиперфункция на жлезите.

Хиперфункцията се означава като хиперпаратиреоидизъм, докато хипофункцията се нарича още хипопаратиреоидизъм.

Често причините за болестта остават неизяснени, като в тези случаи се касае за хипопаратиреоидизъм, неуточнен.

Заболяването показва сравнително ниска честота (особено на фона на заболяванията, ангажиращи други ендокринни структури, като например щитовидната жлеза, панкреаса), като не се съобщават за изявени различия между двата пола и отделните възрастови групи.

Все още липсва пълна яснота относно етиологията (причините за поява на заболяването), патогенезата (пътищата, водещи до неговото развитие) и клиничните прояви на заболяването, като има какво да се постигне и по отношение на терапията му.

Какво представлява хипопаратиреоидизъм, неуточнен и какви са характерните симптоми на болестта?

Характерните симптоми за болестта се дължат на предизвиканите от ниските нива на паратхормона хипокалциемия, хиперфосфатемия и засягане на метаболизма и усвояването на мастноразтворимия витамин D.

При различните пациенти заболяването се манифестира с различна констелация от симптоми, главно според тежестта на хипокалциемията, както и под въздействието на редица индивидуални фактори (наличие на подлежащи заболявания например).

В хода на болестта бавно, но прогресивно се засягат различни органи и системи, най-често мускулно-скелетната система, кожата и нейните придатъци (косми, нокти), бъбречната функция и други.

При развитие на болестта в детска възраст са възможни изоставане в растежа и развитието, по-нисък от стандартния ръст, когнитивен упадък (умствено изоставане в различна степен).

При пациенти в млада и активна възраст болестта често започва подмолно с неспецифични прояви, често приемани погрешно на изяви на преумора, сезонни разстройства и временно неразположение.

Заболяването клинично се изявява със сухота на кожата, чупливост на ноктите, мускулни крампи, парестезии в областта на устните, пръстите на ръцете и краката, коремни болки, болезнена менструация при жените, забавено формиране на зъбите и изтъняване на емайла при децата, увреждане на зъбите и зъбните структури при възрастни.

Възможни са увреждания, засягащи очите, като най-често описваната проява в клиничната практика е катарактата.

При екстремно понижение нивата на калция съществува висок риск от развитието на тетания и свързаните с нея неврологични увреждания, като едно от най-сериозните и дори с възможни фатални последици са grand mal припадъците и гърчовете.

Гърчовете са болезнени, с различна продължителност и често започват внезапно или под въздействието на различни провокиращи фактори (стрес, топлина, студ, инфекция). Понякога гърчовете започват след мравучкане, сърбеж, болка по крайниците. При латентна тетания се наблюдава мускулна слабост, парестезии, крампи, но няма тетаничен гърч.

Продължителната липса на терапия крие рискове от развитието на сериозни последици, някои от които са необратими, като например аритмии, сърдечна недостатъчност, калцификати в мозъчните структури, увреждане на бъбречната функция и други.

Диагностичен подход при хипопаратиреоидизъм, неуточнен

Поставянето на диагнозата при хипопаратиреоидизъм, неуточнен, изисква колаборацията между различни специалисти (личен лекар, ендокринолог, ревматолог, лаборант и други).

Въпреки характерната лабораторна констелация често поставянето на диагнозата се затруднява поради неспецифичните прояви на болестта и наличието на други подлежащи заболявания.

При диагностицирането на заболяването е необходим анализ на информацията, получена от следните методи на изследване:

• анамнеза: подробният разпит и фамилна анамнеза могат да бъдат информативни по отношение на предшестваща травма, облъчване или оперативна интервенция в областта на шията, наличие на родственик с аналогично заболяване, прием на лекарства и други
• клиничен преглед: физикалните находки често са неспецифични и се срещат и при други заболявания, въпреки което се препоръчва обстоен преглед на болния, неврологичен статус, изследване на мускулната активност, оглед на кожата и кожните придатъци и други
• лабораторни изследвания: извършва се пълна кръвна картина с определяне на калций и фосфор в кръвта и урината, измерване нивата на паратхормон (ПТХ) в кръвта, чернодробни ензими, показатели за бъбречната функционална активност и други. С най-висока информативна стойност е установяването на характерната триада от хипокалциемия, хиперфосфатемия и ниски нива на паратхормона
• образна и инструментална диагностика: често за определяне на тежестта на нанесените от заболяването поражения и засягане на други (освен паращитовидните жлези) органи и структури се препоръчва извършване на различни образни изследвания, като най-често това са електрокардиограма, рентгенография, определяне на костна плътност, ехография на щитовидната и паращитовидните жлези, по медицински показания извършване на биопсия на паращитовидните жлези и други

Своевременното откриване на болестта драстично подобрява прогнозата при пациента и намалява рисковете от развитие на сериозни усложнения.

При диференциалната диагноза е необходимо различаване на болестта от други увреждания на паращитовидните жлези (с неопластична, инфекциозна, травматична, интоксикационна и друга етиология), заболявания на опорно-двигателната система, неврологични увреждания и други.

Лечение при хипопаратиреоидизъм, неуточнен

Терапията при различните форми на хипопаратиреоидизъм е идентична, като при всеки пациент се подхожда индивидуално в зависимост от тежестта на състоянието му, наличието на усложнения, наличието на подлежащи заболявания и редица други фактори.

Обикновено подходът е комплексен като целта е нормализиране нивата на калция и фосфора, намаляване рисковете от развитие на дефицит на витамин D, както и намаляване на риска от последваща проява на болестта.

За целта се прилагат различни мерки, включващи медикаменти за перорална или парентерална употреба, добавки, съдържащи витамини и минерали, промени в начина на хранене и други.

Препоръчва се прием на подходящи дози калциеви добавки, като при леките форми на хипокалциемия последните се приемат през устата под формата на капсули, таблетки или прах за разтваряне, докато при тежките случаи на хипокалциемия се препоръчва своевременно приложение на калциеви препарати венозно (под формата на венозна инфузия) с цел бързо стабилизиране състоянието на болния и ограничаване рисковете от развитие на тетания и свързаните с нея усложнения.

Освен добавки, съдържащи калций, се препоръчва и прием на витаминни добавки, съдържащи мастноразтворимия витамин D, който е с ключови функции по отношение на оптималното здравословно състояние.

Тъй като при хипофункция на паращитовидните жлези съществува реален риск от развитие на хиповитаминоза, се препоръчва своевременно назначаване на субстанцията за прием през устата (под формата на таблетки, капсули, капки).

За форсиране на диурезата и изчистване на натрупаните нива фосфор и фосфати в резултат от хиперфосфатемията се назначават диуретици при някои пациенти.

Препоръчва се прием на достатъчни количества течности за намаляване на пораженията от увеличените нива на фосфор в организма.

Необходима е доживотна промяна в диетичния план, включваща ограничаване на консумацията на богати на фосфор храни и напитки и включване в хранителния режим на продукти, богати на калций.

При своевременно откриване на болестта и започване на подходящо лечение прогнозата при хипопаратиреоидизъм, неуточнен, е относително добра с малък риск от развитието на сериозни усложнения.