Други нарушения на кръвосъсирването МКБ D68

› Въведение

› Причини и видове

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

Кръвосъсирването представлява защитна реакция на организма, която ограничава кръвозагубата при увреждане на съдовата стена при травми, оперативни интервенции и други. Хемокоагулацията се осъществява посредством множество реакции, протича в няколко взаимосвързани етапа и зависи от взаимодействието на две активиращи системи, а именно ендогенна (вътрешна) и екзогенна (външна).

Нарушенията в комплексните механизми на хемокоагулация водят до развитието на коагулопатии. В рубриката други нарушения на кръвосъсирването се включват множество разнородни заболявания, различаващи се по своята етиология и тежест на протичане, но споделящи нарушение в коагулационната каскада, повишаващо риска от провокирани или спонтанни кръвоизливи.

Причини и видове

Други нарушения на кръвосъсирването е голяма рубрика, в която се включват множество заболявания, вариращи в зависимост от своята етиология, патогенетични особености и протичане:

• болест на фон Вилебранд: болестта на фон Вилебранд представлява хеморагична диатеза, която се дължи на дефект или дефицит на високомолекулярната субстанция на фактор VIII:C/vWFр, наречен фактор на фон Вилебранд. Заболяването е най-честата наследствена коагулопатия и е описано за първи път от Ерик фон Вилебранд, финландски лекар, който съобщава за нов вид нарушения в кръвосъсирването при хора, населяващи острови в Швеция и Финландия. Факторът на фон Вилебранд е протеин с важна роля в началните етапи на съсирването на кръвта. Водещи клинични прояви са кървенето на венците и от носа (епистаксис), но се наблюдават и петехии и суфузии по кожата, кръвоизливи по лигавиците, хематурия, мелена. Типично за заболяването е голямото разнообразие на симптомите, което може да затрудни диагностичния процес
• вроден дефицит на фактор XI: вроден дефицит на фактор XI или хемофилия С се унаследява по автозомно-рецисивен начин, което означава, че засяга еднакво мъжете и жените. Среща се по-често при хора от еврейски произход, защото смесените бракове сред тази група са по-разпространени. В Израел, сред евреите ашкенази. Фактор XI е част от каскадната реакция на кръвосъсирването, водеща до формирането на съсирек. При някои хора с дефицит на фактор XI се наблюдават по-леки симптоми от тези при хемофилия, но клиничната проява на заболяването може да бъде различно изразена. Спонтанно кървене не се установява, а кръвоизливи обикновено, се провокират от травма или операция. При жените заболяването може да се прояви с менорагия и продължително кървене след раждането
• вроден дефицит на други фактори на кръвосъсирването: вроден дефицит на други фактори на кръвосъсирването обединява група от различни патологични състояния, като дефицит на фактор XII (болест на Хегман), дефицит на фактор на кръвосъсирването II, V (болест на Owren), VII, X, XIII, вродена дисфибриногенемия, хипопроконвертинемия
• хеморагични нарушения, дължащи се на циркулиращи антикоагуланти: циркулиращите антикоагуланти са вещества, които инхибират съсирването на кръвта. Най-сериозни кръвоизливи възникват по време на дългосрочна терапия с антикоагуланти, като основна причина за инцидентите са лоша преценка на пациента при приема на антикоагуланти или на неправилното лечение на пациентите
• придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването: възниква при недостиг или нарушена резорбция на витамин К и чернодробни увреждания поради недостатъчното производство на тези фактори от черния дроб
• други уточнени нарушения на кръвосъсирването: срещат се при пациенти със системен лупус еритематозус. При това заболяване се откриват циркулиращи антитела, които потискат коагулацията и се означават като лупусни антикоагуланти
• нарушение на кръвосъсирването, неуточнено: при невъзможност за изясняване на етиопатогенезата на заболяването се говори за неуточнена форма на болестта

Диагноза

Поставянето на диагнозата при други нарушения на кръвосъсирването се основава на обстойния анализ и оценка на получените от различните изследвания резултати.

Най-общо при различните форми се назначават следните диагностични методики:

• разпит и преглед: обстойният разпит изисква изясняване на наличието на други подлежащи заболявания, прием на медикаменти (особено антикоагуланти), положителна фамилна анамнеза, известни рискови фактори и други, както и давност, тежест и особености на оплакванията. Клиничните находки варират в широка степен, като най-често се установяват хематоми и промени в ставите
• лабораторни изследвания: назначават се подробни лабораторни изследвания, като с най-високо информативно значение са показателите за времето за кървене и съсирване (протромбиново време, кефалин-каолиново време и други)
• други изследвания: по преценка на лекуващия лекар, главно при наличие на диагностични затруднения, може да се наложи провеждането на специализирани изследвания, генетичен анализ и други

Диференциалната диагноза изисква различаване на отделните заболявания, включени в рубриката, едно от други, както и от някои системни нарушения, водещи в хода на своята прогресия до засягане на коагулацията.

Лечение и прогноза

Терапевтичният подход при други нарушения на кръвосъсирването следва да бъде съобразен с особеностите, вида и тежестта на болестния процес, както и редица индивидуални особености от страна на пациента.

Най-общо се прилагат следните мерки:

• заместителна терапия: при липса или увреждане на някои от факторите от коагулационната каскада се прилага заместителна терапия за овладяване на кървенето или съответните фактори се прилагат превантивно преди големи оперативни интервенции
• симптоматично лечение: симптоматично се прилагат различни мерки и лекарства, включително кръвопреливане на значителни кръвоизливи, антибиотично лечение при данни за инфекция, кортикостероиди и имуносупресори при нужда и други

Прогнозата се определя строго индивидуално, като влияние оказват видът и тежестта на нарушенията, възможностите за лечение и ранното диагностициране на заболяването.

Изображения: freepik.com