Придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването МКБ D68.4

› Въведение

› Недостатъчна резорбция на витамин К

› Нарушения на кръвосъсирването при чернодробни заболявания

Въведение

Факторите на кръвосъсирването са плазмени компоненти, отговорни за осъществяването на плазмения етап на хемостазата. Повечето фактори, като фибриноген, фактор II, V, VII, IX, X, XII, XIII и антитромбин III, се синтезират в черния дроб. Факторите от протромбиновия комплекс (фактори II, VII, IX и X) са витамин К зависими. Придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването се среща при няколко патологични състояния или заболявания, като въпреки своята ниска честота в клиничната практика, изисква повишено внимание, обстоен диагностичен и адекватен терапевтичен подход с цел намаляване риска от сериозни дългосрочни усложнения и леталитет.

Недостатъчна резорбция на витамин К

Недостатъчната резорбция на витамин К може да провокира нарушения в кръвосъсирването във връзка с ролята на мастноразтворимия витамин в коагулационната каскада.

Човешкият организъм набавя витамин К както чрез храната, така и от чревната микрофлора, а резорбцията му (усвояването в интестиналния тракт) се подпомага от жлъчните киселини.

Особеностите на състоянието включват:

• причини: етиологията на дефицит на витамин К е разнообразна и е свързана с редица патологични състояния. Нарушена резорбция на витамин К може да предизвика унищожаването на витамин К-синтезираща чревна флора под въздействие на различни медикаменти, най-често антибиотици и химиотерапевтици. Други причини са различни чревни заболявания, които нарушават резорбцията на витамина от чревната лигавицата, като шпру, цьолиакия и други. При липсата на жлъчни киселини също може да се развие недостатъчна резорбция на витамин К, какъвто е случаят при холелитиаза, тумори на панкреаса и жлъчните пътища
• патогенетични особености: витамин К е необходим за осъществяване на гама-карбоксилиране на глутаминовата киселина при синтезата на коагулантния компонент на молекулата. При недостиг на витамин К реакцията на карбоксилиране се блокира, което нарушава хемостазата в нейната тромбинова фаза
• симптоми: клинично състоянието се проявява с кожно-лигавични кръвонасядания и продължително кървене след леки наранявания или от местата на вземане на кръв. При недоимъчно хранене, болни в постоперативен период и при дисбактериоза (най-често след продължителна антибиотична терапия) могат да възникнат кръвоизливи от гастро-интестиналния тракт и отделителната система с наличие на кръв в изпражненията, повръщане на кръв, наличие на кръв в урината и други
• диагноза: поставянето на диагнозата най-често е лабораторно, като се проследява редица показатели, а с най-голяма информативна стойност е установяването на удължено активирано парциално тромбопластиново време и протромбиново време
• лечение: терапията обикновено включва витамин К и фактори на протромбиновия комплекс. При необходимост се назначават допълнителни медикаментозни средства и общи мерки

Нарушения на кръвосъсирването при чернодробни заболявания

Придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването може да се развие при наличие на подлежащи чернодробни заболявания с различна етиология.

Черният дроб е мястото на синтез на повечето коагулационни фактори, затова при чернодробни заболявания се наблюдават различни нарушения на хемостазата.

Характерно за заболяването е следното:

• причини: провокиращи промени могат да са цироза на черния дроб, тумори на черния дроб и хепаталните пътища, вирусен хепатит и други
• патогенетични особености: характерно е ниското ниво на факторите на протромбиновия комплекс. Намаляват и нивата на коагулационните инхибитори, включително на антитрипсин III, алфа-1-антитрипсин, алфа-2-макроглобулин, както и инхибиторите на фибринолизата, които също се синтезират в черния дроб. Концентрацията на фибриногена намалява при състояния като вирусни хепатити, цироза и тумори на черния дроб. Някои заболявания на черния дроб се съпътстват от тромбоцитопения, поради хиперспленизъм, както и от развитие на други придобити коагулопатии
• симптоми: клинично състоянието протича с различна по степен на изразеност хеморагична диатеза. Хеморагиите са разположени предимно по кожата, установяват се епистаксис (кръвотечение от носа), хематурия (наличие на кръв в урината) и кръвонасядания с различна локализация. При тежко увреждане на черния дроб се наблюдават гастро-интестинални кръвоизливи (мелена, хематемеза)
• диагноза: поставянето на диагнозата е предимно лабораторно в комбинация с анамнестични данни за наличие на подлежащо чернодробно заболяване. Лабораторно се установява удължено активирано парциално тромбопластиново време, протромбиново време, понижени нива на тромбоцитите, ниски нива на факторите на протромбиновия комплекс, удължено тромбиново време
• лечение: лечението при придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването при чернодробни заболявания включва терапия на основното заболяване (в случаите, когато това е възможно) и терапия на кръвоизливите с прясно замразена плазма, тромбоцитни концентрати, фактори на протромбиновия комплекс и други

Прогнозата при придобит дефицит на факторите на кръвосъсирването вследствие нарушена резорбция на витамин К или наличие на подлежащи чернодробни увреждания се определя строго индивидуално, като при ранна диагностика и адекватна терапия рискът от тежки усложнения е нисък и прогнозата е относително благоприятна.

Изображения: freepik.com