Други уточнени нарушения на кръвосъсирването МКБ D68.8

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение и прогноза

Въведение

В рубриката други уточнени нарушения на кръвосъсирването се включват вторичните нарушения, наблюдавани в хода на прогресията на други подлежащи заболявания. Така например в много случаи при пациенти със системен лупус еритематодес се открива наличие на инхибитори, представляващи антитела, които потискат коагулацията и съответно са наречени лупусни антикоагуланти. Въпреки че са чести при болни с лупус, те не са чести хемостазни аномалии.

Причини и особености

Други уточнени нарушения на кръвосъсирването възникват при лупус, като засягат в еднаква степен представителите на мъжкия и женския пол. Честотата им сред пациентите с лупус е сравнително висока, но разпространението им в общата популация е незначително.

Лупусните инхибитори са имуноглобулини от клас IgG и IgM. Те потискат коагулацията на няколко етапа, а именно на етап взаимодействие на фактор VIII и фактор IX, инхибиране на фактор XIа, активирането на протромбина и инактивиране тромбоцитен фактор 3.

Вследствие на тези промени, провокирани от лупусните антикоагуланти, коагулационната каскада се засяга в различна степен и тежест, в резултат от което възникват различни по вид нарушения.

Симптоми

Клиничното протичане при други уточнени нарушения на кръвосъсирването варират в значителна степен при отделните пациенти в зависимост от давността на лупуса, наличието на усложнения, свързани с болестта, наличието на други подлежащи заболявания и особености.

При болните от лупус хеморагичният синдром като цяло е рядък. Хеморагиите при тези пациенти се дължат на тромбоцитопенията и по-рядко на съпътстващия хроничен ДИК-синдром. Възможни са леки прояви на кървене, като например епистаксис (кръвотечение от носа), гингиворагии (кръвотечение от венците), лесно образуване на хематоми по кожата (синини) и други.

По-често и по-сериозно усложнение са тромбозите, като те могат да бъдат артериални и венозни. В случай, че при такива пациенти настъпят тромботични инциденти е необходимо назначаването на дългосрочна профилактика с антикоагуланти.

Съществуват сведения за повтарящи се аборти през първия триместър на бременността, за които се предполага, че се дължат на тромбоза на плацентарните съдове.

Диагноза

Поставянето на диагнозата обикновено се основава на съответните клинични и лабораторни изследвания, като при някои пациенти нарушенията се установяват случайно в хода на профилактични изследвания или изследвания по друг повод и само при малка част от пациентите изследванията се назначават целенасочено за установяване на корена на хеморагичните нарушения.

В общия случай диагнозата се основава на:

• разпит и преглед: акцентът е насочен към изясняване на давността и тежестта на подлежащи лупус, наличието на подлежащи заболявания и известни рискови фактори, данни за лесно кървене, провокирано след минимална травма. Клиничните находки са изключително вариабилни, съобразно тежестта на протичане
• лабораторни изследвания: при пациентите с лупусни антикоагуланти, лабораторно се открива удължено каолин-кефалиново време, което не се коригира след смесване на плазмата на пациента с нормална плазма. Откриват се още нормално или леко удължено протромбиново време и понижение на онези коагулационни фактори, които се определят чрез каолин-кефалиново време, а именно фактор VIII, IX, XI и XII

Диференциалната диагноза изисква различаване от другите видове коагулопатии, както и от някои системни заболявания, които в хода на своята прогресия провокират нарушения в коагулационната каскада и съответно водят до кръвоизливи.

Лечение и прогноза

Други уточнени нарушения на кръвосъсирването подлежат на целенасочена и комплексна терапия, съобразена с особеностите в протичането на състоянието.

В общия случай кръвоизливите се лекуват по стандартните методики, при необходимост може да се наложи извършване на кръвопреливане или лечение с плазма.

При част от пациентите с лупусни антикоагуланти се формира друг вид антитяло, което индуцира хипопротромбинемия. Тя се предполага, когато хемостазните тестове покажат удължено протромбиново време, заедно с удълженото каолин-кефалиново време. В този случай добри резултати се постигат при назначаването на терапия с кортикостероиди. Обикновено след това протромбиновото време се връща към нормални стойности и кървенето е овладяно.

Прогнозата се определя строго индивидуално в зависимост от тежестта на хеморагичните нарушения, своевременната диагностика и добрия отговор спрямо приложените лечебни мерки.

Изображения: freepik.com