Краниофарингеален канал МКБ D44.4

Краниофарингиомът е бавноразвиващ се доброкачествен тумор на краниофарингеалния канал, който се развива близо до хипофизната жлеза и хипоталамуса. Този тумор засяга най-често деца на възраст между 5 и 10 години. Понякога засяга и възрастни след 45 годишна възраст, срещат се еднакво често и при двата пола, по-често засягат негроидната раса. Макар краниофарингиомът да е доброкачествено заболяване, той може да нараства и да оказва натиск върху мозъка, причинявайки симптоми, включително и такива с ендокринен характер, промени в зрението, забавен растеж, главоболие, гадене и повръщане, загуба на равновесие и загуба на слуха. Причините за развитието на този тумор не са изяснени. Смята се, че той започва да се развива през ранните стадии на ембрионалното развитие. Лечението на краниофарингиома варира и може да включва хирургично отстраняване на тумора, лъчетерапия и химиотерапия.

Патологичното (болестното) състояние, което създава краниофарингиомът е вследствие на увеличаването на обема му и притискането на околните тъкани, така той нарушава функцията на хипофизата и уврежда оптичния нерв.

Най-честите симптоми включват:

• Главоболие.
• Ендокринна дисфункция.
• Зрителни проблеми.

Ако туморът притиска хипофизата или ствола на хипофизата, може да причини следното:

• Забавено физическо развитие.
• Късно настъпване на пубертета.
• Нарушения в менструацията.
• Намалено либидо (сексуално желание).
• Намалена толерантност към ниските температури.
• Умора.
• Запек.
• Суха кожа.
• Ниско кръвно налягане.
• Гадене.
• Депресия.
• Диабет.
• Полиурия.
• Полидипсия.
• Повишаване на нивата на пролактин, които могат да причинят лактация.

Когато туморът притиска оптичния нерв или хиазмата, това може да предизвика.

• Замъглено зрение.
• Намалено зрително поле.
• Слепота.

Когато туморът притиска хипоталамуса, това може да доведе до.

• Затлъстяване.
• Сънливост.
• Отклонения в терморегулацията.
• Диабет.
• Промени в личността.
• Главоболие.
• Объркване.
• Повръщане.

Около 80% от засегнатите възрастни се оплакват от понижено либидо. Близо 90% от мъжете страдат от импотентност, а при жените има отсъствие на менструация. Симптомите варират и от местоположението на тумора.

Тъй като краниофарингеомът е бавноразвиващ се тумор, симптомите често се развиват бавно и се наблюдават само след нарастване на тумора над 3 см в диаметър. Интервалът от време между симптомите и диагнозата обикновено варира около 1-2 години.

Причината за развитието на този тумор, не е изяснена. Смята се, че той започва развитието си още по време на ембрионалното развитие на индивида. Краниофарингеома възниква от епителни клетки на краниофарингеалния канал или торбичката на Rathke's. Тези тумори са тясно свързани с друга кистозна маса, която се наблюдава в хипофизата.

Диагнозата се поставя след:

• Неврологично изследване.
• Образно диагностични изследвания като компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.
• Кръвни тестове, с които се търсят повишени нива на хормоните.

Лечението на краниофарингеомът може да се проведе по два начина:

• Опит за цялостна резекция.
• Частична резекция, последвана от лъчетерапия.

До момента не е постигнат консенсус за лечението на този тумор. Лечението може да включва още: Дренаж на кистата, химиотерапия, интерферон алфа 2-а.

Тези методи се прилагат за прогресивни или рецидивиращи краниофарингеоми.

Прогнозата за пациентите с този доброкачествен тумор на краниофарингеалния канал, около 80-90% от тях имат шанс за трайно излекуване. Прогнозата за всеки пациент е индивидуална. Тя зависи от възможността за радикална резекция на тумора. Повечето хормонални проблеми и тези със зрението не се подобряват след лечението.

Краниофарингеомите имат способността да рецидивират, като най-висок е рискът през първите 3 години след операцията. Рецидивите варират между 0-17% след пълното отстраняване на тумора и 25-63% след частична резекция и лъчетерапия.