Меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс МКБ D03.6

Меланомите представляват злокачествени новообразувания, които могат да се развият де ново (de novo) или от вече съществуваща вродена, придобита или атипична лезия (невус).

Меланомите са най-рядко срещаните кожни новообразувания, но и най-смъртоносните.
Този вид тумори съставлява около 4% от всички злокачествени кожни тумори и произхожда от пигмент-образуващи кожни клетки, наречени меланоцити. Тези клетки произвеждат тъмен пигмент (меланин), придаващ на кожата специфичен (тъмен) цвят.

Терминът "in situ" се отнася до тумор, който не преминава през базалната мембрана, т.е. меланомът in situ представлява форма на меланом, която се ограничава до епидермиса, без да е налице дермална инвазия.

Епидемиология

Честотата на меланомите, както и на техните неинвазивни форми — меланоми in situ, се увеличава и в световен мащаб, като най-висока заболеваемост е регистрирана в Австралия и Нова Зеландия — през 2000 година честотата на този вид тумори в тези две страни е била приблизително 37,7 случая на 100 000 мъже и 29,4 случая на 100 000 жени, като това е шестото най-често срещано злокачествено заболяване в САЩ.
Всяка година се диагностицират около 60 000 нови случаи на инвазивни тумори, както и около 8400 смъртни случаи.

Меланомът in situ (MIS) е най-ранната форма на меланом, при която се наблюдават атипични меланоцити, ограничени до епидермиса. MIS съставлява около 27% от всички меланоми, с над 60 000 случаи, диагностицирани в САЩ през 2013 година.

Меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс се среща предимно при по-стари хора, като меланом in situ на горния крайник се среща при около 9% от случаите. Честота на този вид новообразувания се увеличава в световен мащаб, като причина за това е застаряващото население, както и увеличаване на времето, прекарано на слънце.

Меланом in situ в областта на горния крайник се диагностицира най-често между 50 и 70-годишна възраст, като средната възраст на диагностициране е 53 години.
Въпреки че жените са засегнати в по-голяма степен в сравнение с мъжете (съотношение в световен мащаб — мъже/жени 0.97:1.0), мъжете, които са на възраст над 40 години, се намират в по-голям риск, отколкото жените.

Патогенеза

Развитието на меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс е многоетапен процес, включващ различни генетични мутации, които водят до клетъчна пролиферация, диференциация и апоптоза (програмирана клетъчна смърт). В резултат на всички тези процеси се увеличава чувствителността на индивидите към ултравиолетовите (UV) лъчи, особено по откритите части на кожата.
Двата вида ултравиолетова светлина, които причиняват мутация на кожната ДНК и последващо развитие на меланом in situ, са UV лъчи тип А и тип В (UVA и UVB).

Рискови фактори

Съществуват множество рискови фактори за развитие на меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс, като по-важните от тях са:

• светла кожа, сини очи, руса или червена коса;
• особености на типа кожа — неспособност за образуване на тен, лесно изгаряне и образуване на лунички;
• минала анамнеза за тежки слънчеви изгаряния с образуване на мехури (изгаряне от II степен) или интензивно слънчево изгаряне;
• нисък социално-икономически статус;
• фамилна анамнеза за меланом;
• брой и вид на невусите (атипични невуси (бенки) или гигантски меланоцитни невуси);
• имуносупресивни състояния (например СПИН);
• индивиди, които в миналото са имали меланоми;
• расови различия — при тъмнокожите индивиди меланомни заболявания се развиват по-рядко, като това се дължи на защитния ефект на меланин, както и по-малкия брой бенки при тези лица, които могат да бъдат прекурсорни лезии за меланом. Най-често тези заболявания се развиват по светлите области на ръцете, краката, както и по лигавиците;
• обитаване на географски области, в които целогодишно е налице интензивно слънчево въздействие или са разположени на голяма надморска височина;

Около 40%-50% от меланомите in situ горен крайник, включително раменния пояс възникват от бенки. Наличието на слабо диференцирана (диспластична) бенка удвоява риска за развитие на меланомно злокачествено образувание. Дори нормалните на вид бенки увеличават риска от развитие на меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс, ако са много на брой.

Генетични фактори

Генетичният риск, който предразполага определени индивиди към по-голяма ултравиолетова чувствителност, се увеличава за лица, които:

• имат роднини от първа степен с меланом;
• са развили пигмента ксеродерма (xeroderma pigmentosum) – генетично заболяване, водещо до фоточувствителност;
• имат отслабена имунна система;
• имат по-слабо изразена репарационна (възстановителна) способност на кожата;

Генетични изследвания показват, че около 50% от фамилните меланоми ин ситу и около 25% от спорадичните (случайно появили се) могат да са резултат от мутации в тумор-супресорния ген p16.6.
Рискът за развитие на меланомно злокачествено образувания сред индивидите с фамилна анамнеза за меланом се оценява на около 50% до 50-годишна възраст.

Токсини

Излагането на токсини от различен произход, като:

• каменовъглен катран;
• арсен;
• пестициди;
• радий;
• креозот;

също са рисков фактор в развитието на меланом ин ситу.

Клинична картина

Клиничните особености на меланом in situ включват изменения във вида или размерите на бенка, или появата на атипична бенка, като промените включват:

1. лющене;
2. сърбеж;
3. образуване на неравности;
4. секретиране;
5. кървене;

При по-малко от 5% от случаите може да се наблюдава амеланотичен (безцветен) злокачествен меланом, който се диагностицира трудно, тъй като при него се наблюдава много слабо или никакво пигментиране при оглед (визуално изследване).

Лентиго малигна (Lentigo maligna)

Лентиго малигна (Lentigo maligna) на горен крайник представлява подтип на меланом in situ и започва като червено-кафява неправилна макула, която нараства периферно.

Среща се предимно при по-възрастни хора, обикновено през седмото и осмото десетилетие, върху участъци с атрофично изменена кожа.
Точният процент случаи с лентиго малигна, прогресиращи до инвазивен лентиго малигна меланом е неизвестен, но се очаква да бъде по-малко от 30-50%.

Лезията може да нараства бавно в продължение на 5 до 15 години и след това евентуално да се измени в злокачествена.

Въпреки че lentigo maligna има удължена фаза на радиален растеж, появата на инвазивен процес може да доведе до много тежки и дори летални последици.

Смята се, че най-големият риск за развитие на лентиго малигна е продължителното и интензивно излагане на въздействието на слънчевите лъчи.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се прави с:

• хемангиом;
• сарком на Капоши;
• атипичен невус;
• пигментиран базалноклетъчен карцином;
• пиогенен гранулом;
• себорейна кератоза;

Диагноза

Основният метод за изследване на меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс е биопсията.
Повърхностната епилуминесцентна микроскопия (дерматоскопия) и ултразвуково изследване са допълнителни неинвазивни диагностични техники.

Инцизионната биопсия е техника, която е подходяща за прилагане, когато лезията е по-голяма, няма характерните особености на меланом или когато не е възможно да се извърши пълна ексцизия.
Когато първоначалната биопсия не осигури достатъчно биопсичен материал за точна хистологична диагноза или стадиране, трябва да се извърши повторна биопсия.

Не се препоръчва тънкоиглена аспирационна биопсия при оценката на първичния тумор.
Хистологичното изследване на тъканните проби се извършва чрез микроскоп от опитен патолог.

Лечение

Златен стандарт при лечението на меланом in situ на горен крайник, включително раменния пояс е хирургичната ексцизия, като границата на оперативната резекция е 5 mm.
Според Американската академия по дерматология (American Academy of Dermatology), в случаите, когато е възможно, лезиите трябва да се ексцизират (изрязват) с по-малки резекционни ръбове.

Рискът за развитието на меланом ин ситу до инвазивен меланом, ако не се лекува навреме, не е точно установен, но при лентиго малигна (представляващ подвид на меланом in situ) има 5-15% риск от прогресиране. Този риск е свързан с размера на първичната лезия (поражение), както и наличието на големи лезии, в които са налице участъци с изразена инвазия.

Повече информация за хистологията, клиничните прояви, методите за изследване и лечение на меланоми in situ и лентиго малигна ще намерите при:

МКБ D03 Меланом in situ

Профилактика

За намаляване на рисковете, свързани с развитие на меланом in situ в областта на горните крайници, се препоръчват някои мерки:

• защита на кожата с подходящо облекло; шапка, предпазваща лицето, шията и ушите; слънцезащитни очила;
• стоене на сянка в интервала 10:00-16:00, тъй като в този интервал слънчевите лъчи са най-силни;
• предпазване на бебетата и малките деца от директна слънчева светлина;
• използване на слънцезащитен крем, който има SPF поне 15 (SPF — слънцезащитен фактор, Sun Protection Factor) за защита срещу ултравиолетовите лъчи тип А и В;
• посещаване на дерматолог при наличие на промени в някоя бенка или тъмен участък от кожата;

Заглавно изображение: https://www.researchgate.net