Пиогенен гранулом МКБ L98.0

Пиогенният гранулом е сравнително често доброкачествено съдово увреждане на кожата и лигавицата, чиято точна причина е неизвестна. Лезиите обикновено се появяват при деца и млади възрастни като самостоятелна, блестяща червена папула или нодула, която е склонна към кървене и улцерация. Пиогенните грануломи обикновено се развиват бързо в продължение на няколко седмици, най-често по главата, шията, крайниците и торса.

Пиогенен гранулом често възниква при бременност (или рядко при използване на орални контрацептиви). Други варианти напиогенен гранулом, които са добре документирани, включват разпространените подкожни и интравенозни и подтипове, индуцирани от медикамент (например ретиноид, антиретровирус и онкологичен агент).

Освен кожни и орални лезии, е известно и за пиогенен гранулом в стомашно-чревния тракт и горните дихателни пътища, централната нервна система, пикочния мехур и вътрешната васкулатура.

Причината за типичния пиогенен гранулом (лобуларен капилярен хемангиом) не е известна. Следните фактори са идентифицирани като имащи възможна роля за развитието им:

• травма - някои случаи се развиват на мястото на неотдавнашна лека травма, като напр.
• инфекция - често в лезията се среща Staphylococcus aureus
• хормонални влияния - те се срещат при до 5% от бременностите и рядко се свързват с перорални контрацептиви
• лекарство-индуцирана - многобройни лезии понякога се развиват при пациенти със системни ретиноиди (ацитретин или изотретиноин) или протеазни инхибитори
• вирусна инфекция
• подлежащи малформации на микроскопични кръвоносни съдове

Докато травмата отдавна се счита за основна причина, едно голямо проучване установи, че само 7% от пациентите са имали анамнеза за предшестваща травма.

Точният механизъм за развитие на пиогенен гранулом не е известен. Травма, хормонални влияния, някои медикаменти, вируси, микроскопични артериовенозни малформации, продуцирането на ангиогенни растежни фактори и цитогенетичните аномалии са постулирани да играят роля. Свръхекспресията на транскрипционните фактори Р-АТФ2 и STAT3 също може да играе роля в патогенезата. Увреждането на тъканите може да предизвика патологична ангиогенеза, задвижвана от FLT4, тирозин-киназен рецептор и пътя на азотната киселина. COX-2 и IL-10 могат да бъдат включени в етиопатогенезата на орални пиогенни грануломи. BRAF и RAS мутации са идентифицирани, което предполага истински неопластичен процес.

Пиогенният гранулом е сравнително често срещан, представляващ 0,5% от всички кожни възли при деца. Туморният вариант на бременност на пиогенния гранулом се среща при до 5% от бременностите. Пиогенните грануломи са еднакво преобладаващи при мъже и жени, въпреки че лезиите на лигавицата в устната кухина са два пъти по-чести при жените, вероятно поради феномен на тумора на бременността. Пиогенният гранулом е рядък при деца под 6 месеца. Пиковата възраст за начало на кожни лезии е второто десетилетие от живота. При пациенти на възраст под 17 години средната възраст на представяне е съобщена на 6,7 години. Освен тези лезии, настъпващи при бременност, честотата намалява линейно с възрастта в зряла възраст.

Обичайният самостоятелен пиогенен гранулом (лобуларен капилярен хемангиом) бързо нараства до максималния си размер за период от няколко седмици. Пациентите с пиогенен гранулом могат да съобщават за безболезнена блестяща червена лезия, която кръвоизлива спонтанно или след дразнене. Може да се развие анамнеза за травма, увреждане на периферните нерви или рядко за системно възпалително заболяване.

Типичният единичен пиогенен гранулом е яркочервена, ронлива, полипоидна папула или нодула, варираща от няколко милиметра до няколко сантиметра. По-младите лезии са по-вероятно да бъдат червени поради големия брой кръвоносни съдове. По-старите лезии започват да се променят в розов цвят. Средният размер е 6,5 милиметра, въпреки че в мястото на белег на ХИВ-позитивен пациент е докладван гигантски пиогенен гранулом с големина 25 сантиметра. Класическата екзофитна лезия има влажна повърхност. Това е особено вярно, ако грануломата се намира на скалпа. Кървене, ерозия, улцерация и изтичане на гной често се отбелязват. Регенериращите лезии се появяват като мека фиброма.

Главата и шията, торса и дисталната част на крайниците (особено пръстите) са места на предразположение, но лезиите се срещат навсякъде, включително и гениталиите. Оралните лезии са най-често срещани по гингивата, устните и езика. Туморният вариант на бременност на заболяването най-често се среща по протежението на максиларната интраорална лигавична повърхност, но може да се включи и всяка интраорална или неорална тъкан. Появява се в първия триместър с нарастваща честота до седмия месец и често засяга венците.

Epulis granulomatosum е вариант на пиогенен гранулом, който се образува само върху гингивата и често се вижда, че се образува след екстракция на зъб. Пиогенните грануломи се появяват върху гингивата в 75% от случаите, по-често в максиларната, отколкото в мандибуларната. Тя може да се намери и на устните и езика. Лошата устна хигиена или травма обикновено са рискови фактори.

Известен е пиогенен гранулом със сателитоза, подкожен подтип и дисеминиран вариант. По-голямата част от така наречените "сателити" се появяват по торса и често по скалпа.Подкожният подтип на пиогенния гранулом обикновено се среща по горните крайници. Рядкото интравенозно пиогенен грануломен вариант може да се представи като съдов полип на шията или горните крайници.

Хистолатологията на пиогенния гранулом показва ексуберантна гранулационна тъкан, която е покрита от атрофичен/хиперпластичен епител, който може да се раздуе понякога и да разкрива фибринови ексудати. Наличието на множество съдови пространства, облицовани с ендотелиум, и пролиферацията на фибробласти и ендотелиални клетки, са характерни черти на пиогенен гранулом. Наблюдава се и наличие на смесена инфилтрация на възпалителни клетки. Cawson e описал два варианта на пиогенен гранулом в зависимост от скоростта на пролиферация и васкуларност, а именно лобуларен капилярен хемангиом и нелобулна капилярна хемангиома. Трябва обаче да се има предвид, че тези термини са използвани за описание на пиогенния гранулом само въз основа на хистопатологичните му вариации и не е истински хемангиом в реалния смисъл. Хемангиомите са доброкачествени тумори, съставени от кръвоносни съдове, обградени с ендотелиални клетки, които могат да се появят в устната кухина и трябва да се разглеждат като диференциална диагноза за пиогенен гранулом, който в действителност е реактивна лезия. Типът лобуларен капилярен хемангиом на пиогенен гранулом се характеризира с пролифериращи кръвоносни съдове, организирани в лобуларни агрегати, докато нелобулна капилярна хемангиома показва висока съдова пролиферация, наподобяваща гранулационна тъкан.

Диференциална диагноза се прави с атипичен фиброксантом, базалноклетъчен карцином, саркома на Капоши, малигнен меланом, сквамозноклетъчен карцином.

Пиогенният гранулом обикновено се диагностицира клинично поради типичния времеви ход и външен вид. Хистологията е от съществено значение за потвърждаване на диагнозата и за изключване на форма на рак на кожата, като амеланотичен (не пигментиран) меланом.

Топичните и системните бета-адренергични рецепторни антагонисти успешно са лекували кожни и лигавични пиогенни грануломи. Топичният имиквимод крем и алитретиноиновият гел са успешно използвани за лечение на пиогенни грануломи. Орално валацикловирът разрешава гигантска лезия, показваща антигени на вирус тип I от херпес симплекс чрез имунохистохимия за 2 седмици. Доклад от Турция описва пациент с множество пиогенни грануломи, които показват ясно подобрение с лечението с перорален еритромицин.

Инжекционни склерозиращи агенти, химическа каутеризация със сребърен нитрат, локален фенол за периингвиални лезии и фотодинамична терапия с интралезионна инжекция с 5-аминолевулинова киселина също се използват. Рецидивиращ гигантски пиогенен гранулом върху дланта е успешно лекуван с интралезионен блеомицин.

Хистологичната оценка е от жизненоважно значение за всяка лезия. Кюретирането и електродесикацията често са успешни, самостоятелно или в комбинация. Сред хирургическите възможности, ексцизията има най-ниска честота на рецидив. При големи или тежки хирургически зони, трансартериалната емболизация може да бъде опция.

Различни лазерни модалности са успешно използвани. Лигирането на лезия и криохирургията са докладвани като ефективни за пиогенни грануломи. Много лезии, възникващи при бременност, се решават с раждането. Тъй като рецидивите са по-високи по време на бременност, някои експерти препоръчват отлагане на отстраняването до края на раждането

Пиогенният гранулом е доброкачествена лезия, но дискомфорта и кървенето от време на време може да са значителни. Последният може рядко да бъде достатъчно тежък, за да причини анемия. Лезиите, които се появяват въпреки многократното изрязване, могат да бъдат особено проблематични.

Пиогенните грануломи могат да се повтарят, независимо от използваната терапевтична модалност. Сред хирургичните възможности изглежда, че ексцизията на кожата с пълна дебелина дава най-малък шанс за рецидив.