Надбъбречна жлеза, неуточнена част МКБ C74.9

Към злокачествените новообразувания на надбъбречната жлеза се отнася и карциномът на надбъбречната жлеза, неуточнена част.

Невробластомът е ембрионален тумор, който при една трета от случаите се развива при деца до една годишна възраст. Обикновено се проявява до навършването на 5 години.

Най-честата му локализация е в абдоминалната област, като туморът произлиза от симпатикусовата нервна система на надбъбреците.

Както на повечето неоплазмени процеси и тук причината за поява на тумора остава неизвестна.

Невробластомът е с различна големина при отделните случаи.

Клиничната картина се определя от локализацията на тумора и наличието на метастази в други органи и системи. Част от симптоматиката е в резултат от притискане на съседни органи и структури от неоплазмата.

Абдоминалната локализация на тумора дава различни оплаквания от страна на стомашно-чревния тракт като болка, тежест и загуба на апетит. Възможно е наличието на палпируема бучка в тази област.

При локализация на тумора в медиастинума или шията оплакванията могат да бъдат от страна на вегетативната нервна система. При част от децата с тази локализация на невробластома може да се наблюдава синдромът на Клод-Бернар-Хорнер.

При локализация на тумора в малкия таз могат да се появят различни оплаквания в уринирането и дефекацията.

Метастазирането на тумора се осъществява по лимфен и по кръвен път, като метастазите засягат най-често регионалните лимфни възли, костите, черния дроб и кожата. В костите може да се наблюдават остеолитични изменения. При засягане на черния дроб се установява значителна хепатомегалия.

При някои кърмачета метастази се откриват само в подкожието, като състоянието е известно като синдром на Смит.

Локализацията на метастазите в другите органи и системи е рядка.

При част от децата се установяват и загуба не тегло, астено-адинамия, лесна уморяемост и други паранеопластични симптоми.

По-рядко карциномът на надбъбречната жлеза, неуточнена част протича с грипоподобна симптоматика, високо кръвно налягане, изтъняване на кръвоносните съдове, проявяващо се с лесно образуване на синини. Тежка водниста диария и масивно потене, водещи до обезводняване, се наблюдават при малък процент от болните.

При част от болните се наблюдава т.н. опсомиоклоничен синдром, наречен още синдром на „танцуващите очи". Той се характеризира с непроизволни движения на очните ябълки, което се дължи на катехоламиновата интоксикация от тумора.

Диагнозата се базира на данните от множество тестове. От рутинните лабораторни изследвания кръвната картина показва обикновено ускорено СУЕ. При част от децата може да се наблюдава анемия и увеличени стойности на лактатдехидрогеназата. При напреднало развитие на невробластома се открива увеличение на съответните туморни маркери.

Провеждат се още редица изследвания, чрез които се установява наличието или липсата на метастази. Цитогенетично изследване, рентгенография на костите, ултразвуково изследване на абдоминалната област, имунохистохимия са част от стандартните тестове при съмнения за невробластом.

Прогнозата и терапевтичните възможности зависят от редица фактори:

• възрастта на детето при поставяне на диагнозата
• стадият на тумора
• локализацията и размерите на неоплазмата
• наличието на метастази

При първи стадий туморът е локализиран в една зона и е възможно радикално хирургично отстраняване.

Втори стадий се дели на 2А и 2Б. При 2А туморът е локализиран в една зона, но не може да бъде радикално отстранен. При 2Б има засягане на регионалните лимфни възли.

Характерно за трети стадий е наличието на метастази в лимфните възли и близки структури, а при четвърти стадий са налице далечни метастази в кожата, костите, черния дроб.

Лечението на карцинома на надбъбречната жлеза, неуточнена част е комплексно и включва хирургично отстраняване, лъчелечение и химиотерапия.