Екстрахепатални жлъчни канали МКБ C24.0

Злокачествените тумори на жлъчните пътища се наблюдават по-радко в сравнение с тези на жлъчния мехур. Съотношението на карцинома на екстрахепаталните жлъчни пътища към карцинома на жлъчния мехур варира от 1/2 до 1/5. Заболяването се наблюдава при хора в по-напреднала възраст и по-често засяга мъжкия пол.

Първичните неоплазми на екстрахепатална жлъчна система се откриват на аутопсии при по-малко от 0.5% от аутопсираните. Всяка година в САЩ се диагностицират от 2500 до 3000 нови случая или 1 на 100 000 души. По клиничен и аутопсионен материал заболяването се среща при 0.1%-0.3%. При разглеждането на тези тумори като правило се изключват карциномите на интрахепаталните канали, жлъчния мехур, панкреаса и ампулата на Vater. Злокачествените тумори на екстрахепаталните жлъчни канали могат да се разделят на три групи в зависимост от нивото на туморна локализация. Това са тумори на конфлуенса на двата хепатални канали (60%-80%), тумори на средния сегмент (най-редките) и тумори на дисталната част на канала. Злокачествено новообразувание на екстрахепатални жлъчни канали включва малигнени тумори възникващи в жлъчни канали или притоци, общ жлъчен канал, мехурен канал и хепатален канал.

Етиологията на злокачествено новообразувание на екстрахепатални жлъчни канали е неизвестна. Холелитиаза се докладва при 13%-57% от пациентите с карцином на жлъчните пътища. Често съпътствуващо заболяване е хроничният улцерозен колит, като описани случаи на възникване на тумор на жлъчните пътища при страдащи от язвен колит, за които е известно, че имат склерозиращ холангит в продължение на години.

Установени са два важни момента в съчетанието на язвен колит и малигнен тумор на жлъчните пътища:

• карциноми с тази връзка се явяват около 30 години по-рано, отколкото карциномите на жлъчните пътища в общата популация;
• степента на тежест на болестта на колона, хирургичното премахване на заболялото черво и видът на медикаментозно лечение на нерезецирания колон не влияе на последващото развитие на карцином.

Хроничните инфекции с паразити на жлъчните канали в Югозападна Азия може би е причината за по-високата честота на тумори на жлъчните пътища в тази част на света. Болни със склерозиращ холангит имат по-висока честота на карцином на жлъчните пътища. Други патологични състояния при, които честотата на малигнени тумори на жлъчните пътища е по-висока са: киста на общия жлъчен канал (ductus choledochus), хронично тифоидно носителство и болестта на Caroli.

Първичният тумор на екстрахепатални жлъчни канали често е с малки размери и представлява възловидна лезия, която частично или напълно запушва канала и сравнително рано причинява симптоми. В приблизително 1/3 от случаите е локализиран в холедоха, а 20% от туморите се разполагат на мястото на свързване на ductus cysticus (жлъчния канал) и ductus hepaticus communis (общия чернодробен канал). Почти 2/3 се развиват над това място. Туморът обикновено ангажира цялата дебелина на канала и води до пълната му обтурация (запушване) при 1/3 от случаите.

Макроскопски туморът се представлява сивожълтеникава, твърда и ограничена формация, която причинява запушване като пръстен. Хистологично повечето малигнени неоплазии на екстрахепатални жлъчни канали са аденокарциноми, но са намирани и други тумори с епителен произход като аденоакантоми, епидермоидни тумори, сквамозно клетъчни карциноми, както и тумори с неепителен произход (лейомиосаркоми) и меланоми. Особен хистологичен вариант е склерозиращият карцином, особено възникващия на мястото на конфлуенса на двата чернодробни канала.

Клиничната картина на злокачествено новообразувание на екстрахепатални жлъчни канали не е характерна и поставянето на правилна диагноза предоперативно е сравнително рядко. Постепенната поява на безболкова жълтеница се установява при почти всички болни. Тя често се предхожда от пруритус (сърбеж). При повече от половината от пациентите се наблюдава гадене, повръщане, загуба на тегло, обща слабост и коремна болка. Втрисане, температура и жлъчна колика - признаци на холангит са редки. В ранните етапи от развитието на заболяването се установяват също така светли изпражнения и билирубин в урината. Не е установена връзка между локализацията на тумора и клиничната картина.

При обективното изследване жълтеницата (иктер) е първият симптом, който прави впечатление. При болни, които на са подложени на холецистектомия, жлъчният мехур може да се палпира с дистално разположени лезии при 1/3 от тях пациентите. Туморът почти никога не се палпира. Хепатомегалията е честа. При наличие на туморът в ductus cysticus или чернодробните канали не се палпира увеличен жлъчен мехур. Ако запушването персистира дълго време и не се преодолее, сe развива цироза, спленомегалия, асцит или кървящи варици на хранопровода и стомаха. Хепатомегалията и порталната хипертония са късни прояви на заболяването. Данни за портална хипертония може да има и при обхващане на вена порте от тумора, което влошава прогнозата.

Диагнозата на злокачествено новообразувание на екстрахепатални жлъчни канали се поставя сравнително трудно, когато пациентите се лекуват дълго време за холангиохепатит. Анамнестичните данни и физикалният преглед откриват симптоми от клиничната картина и обективни данни за жълтеница, тумор в горен десен квадрант на корема или асцит. Лабораторната констелация е както при механична жълтеница.

Диагностичния процес продължава със следните изследвания:

• чернодробни функционални тестове;
• КАТ (CAT сканиране);
• ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографи;
• перкутанна трансхепатална холангиография;
• биопсия;
• ЯМР (ядрено-магнитен резонанс);
• PET сканиране (позитронна емисионна томография);
• изследване на туморни маркери - карциноембрионен антиген (СЕА) и СА 19-9 са свързани с рак на екстрачернодробните жлъчни канал.

Основното лечение за пациенти със злокачествено новообразувание на екстрахепатални жлъчни пътища е хирургичното. Извършват се три типа процедури: потенциално лечебни резекции, палиативен хирургичен байпас и оперативна интубация, и дренаж на жлъчката. Въпреки че жълтеницата се явява рано, в момента на поставяне на диагнозата туморът инфилтрира съседни структури или е дал метастази, така че хирургичното лечение често не е възможно, като по-малко от 20% от пациентите са подходящи за лечебна резекция. Около 2/3 от туморите на средна и дистална част на холедоха са резектабилни, сравнено с по-малко от 1/3 при проксималните лезии. При пациенти с интрахепатален холангиокарцином без дисеминация и напреднала цироза чернодробната резекция е методът на избор при лечението.

Прогноза е лоша. В последните години оперативната смъртност е от порядъка на 5%, дори при възрастни пациенти. Само около 10% от пациентите с карцином на жлъчните пътища се излекуват. Средната преживяемост на болен с аденокарцином на жлъчните канали е по-малка от година.