Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на големите слюнчени жлези МКБ C08.8

Слюнчените жлези са разположени в устната кухина и се разделят на малки и големи слюнчени жлези. Големите слюнчени жлези представляват чифтни органи, които изливат секрета си в устната кухина посредством специализирани канали (ductus). Големите слюнчени жлези са: паротидна (околоушна) жлеза - разположена в задната част на бузата под и пред съответната ушна мида, обвита е от fascia parotidea; подчелюстна жлеза (gl. submandibularis) - разположена на е в долночелюстния триъгълник, образуван от долна челюст и коремчетата на m. digastricus, във фасциално влагалище, формирано от повърхностния лист на шийна фасция; подезична жлеза (glandula sublingualis) - разположена е под езика, под лигавицата на пода на устната кухина.

Подробна информация за строежа на големи слюнчени жлези и анатомо-топографските им характеристики може да прочетете при:

• Жлези на устна кухина

Лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на големите слюнчени жлези включва злокачествени новообразувания на големи слюнчени жлези, които по място на възникване не могат да бъдат отнесени към нито една от следните рубрики:

• C07 Злокачествено новообразувание на околоушната слюнчена жлеза (паротис)

• C08.0 Подчелюстна жлеза (субмандибуларна)

• C08.1 Подезична жлеза (сублингвална)

Етиологичните фактори отговорни за възникването на злокачествени новообразувания на големи слюнчени жлези не са напълно изяснени. Обсъжда се влиянието на рискови фактори като, тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, облъчване с източници на йонизираща радиация, професионални вредности, генетична предиспозиция и др.

Хистологичните форми на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на големите слюнчени жлези могат да бъдат:

1. Мукоепидермоиден карцином е най-честия малигнен тумор на слюнчените жлези и представлява между 5 и 9% от всички новообразувания на слюнчените жлези. Той се развива най-често в големите слюнчени жлези, най-често в паротидните (45-70%). Втората най-честа локализация е небцето (18%). Този тумор показва равномерно разпределение във възрастта между 20 и 70 години, като в 5-то десетилетие е пика на проявата. Въпреки че е случаите преди 20-годишна възраст са рядкост, той е най-честата форма на злокачествен тумор на слюнчена жлеза при деца и юноши. Мукоепидермоидният карцином се среща по-често при жени и при хора от европеидната раса.

2. Аденоиден кистозен карцином е вторият най-разпространен малигнен тумор на големите слюнчени жлези, но най-често възниква в подчелюстна, сублингвална жлеза и малките слюнчени жлези. Той се среща еднакво при мъжете и жените, пикът му е в 5-то десетилетие от живота и е по-чест при хора от европеидната раса.

3. Ацинозно-клетъчен карцином е второто най-разпространено злокачествено новообразувание и втората най-честа форма на рак на слюнчена жлеза в детска възраст. Касае се за рядък тумор, който съставлява около 1% от всички неоплазми на слюнчените жлези. Обикновено възниква в 5-то десетилетие от живота и е по-чест при жени и представители на бялата раса. Двустранно засягане на паротидната жлеза се среща при около 3% от случаите.

4. Аденокарциномите на слюнчените жлези са редки, но агресивни тумори. Развиват се при пациенти над 40-годишна възраст и се появяват с почти еднаква честота при мъжете и жените. Около половината от тези тумори се откриват в околоушни жлези, малки слюнчени жлези, особено в небцето, устните и езика са следващите най-често засегнатите места.

5. Други по-рядко срещани патохистологични варианти са: злокачествени смесени тумори, полиморфен високо диференциран аденокарцином, недиференциран карцином.

Клиничната картина на лезия, излизаща извън границите на една и повече посочени локализации на големите слюнчени жлези се характеризира с появата на подутина (туморна маса), която в зависимост от вида на тумора има различна еволюция и може да има характеристики на доброкачествен процес. В повечето случаи се установява наличие на тумор ("бучка"), която нараства прогресивно нараства и е неболезнена. Симптоми като болка, фиксиране към съседни тъкани или кожа, лицева парализа, ангажиране на регионални лимфни възли (лимфаденомегалия) са редки и насочват клиничното мислене към вероятно развитие на ниско диференциран тумор. При напреднал злокачествен процес се установява засягане на черепно-мозъчни нерви (n. facialis, n. hypoglossus, n. trigeminus) с поява на болка, парестезия, слабост на мускули, инервирани от съответните нерви или парализа.

Диагнозата на злокачествено новообразувание, представляващо лезия, която излиза от границите на посочените локализации се основа на клиничен преглед, биопсия на туморната формация, образни диагностични методи (рентгенография, КАТ сканиране, MRI - ядрено-магнитен резонанс).

Методът на лечение се основава на клиничното протичане на тумора, неговата морфологична характеристика и стадии на развитие на туморния процес. Лечението на тумори на слюнчените жлези може да се извърши по три начина: оперативно, радиотерапия и комбиниран подход. Основния метод на лечение е хирургичния. Лъчелечението понякога се използва като метод за палиативна терапия и при отказ от оперативно лечение, като цяло е един от етапите на комбинирания метод. Водещият метод на лечение е комбинирания - оперативно лечение последван от лъчева терапия.