Други видове паракокцидиоидомикоза МКБ B41.8

Инфектирането на организма с гъбичките от вида Paracoccidioides води до развитие на паракокцидиоидомикоза.

Най-често се засягат белите дробове, с развитие на различни по тежест увреждания, но при малка част от пациентите се развиват други видове паракокцидиоидомикоза.

Особено характерно е засягането на централната нервна система, надбъбречните жлези и лимфните възли.

Специфични причинители на заболяването са гъбичките Paracoccidioides brasiliensis и Paracoccidioides lutzii, които се развиват под формата на мицели в почвата, а при попадане в алвеоларните макрофаги се превръщат в дрожди.

Инфекцията е разпространена предимно в Южна и Централна Америка, като ендемичен характер е регистриран в Аржентина, Бразилия, Еквадор, Колумбия, Венецуела и други.

Изложени на по-висок риск от развитие на болестта са представителите на мъжкия пол, което се обяснява с някои особености в структурата и морфологията на етиологичните агенти.

При децата заболяването протича остро или подостро с развитие на лимфаденомегалия, фебрилитет и хепатомегалия, като лесно се поддава на терапия.

За възрастните е характерна така наречената хронична форма, която се развива различно дълъг период след първоначалното инфектиране на организма.

Предразполагащи фактори са наличието на имунен дефицит с различна етиология, тютюнопушене, системна консумация на алкохол, недохранване и малнутриция, контакт с почва, особено в близост до площи с тютюн и кафе, където се създават оптимални условия за развитието на гъбичките.

Механизмът на заразяване в масовия случай е въздушно-капков, след вдишване на мицелни фрагменти и конидии.

Възможно е заразяване през храносмилателната система, след поглъщане на контаминирани с гъбичките хранителни продукти, както и по контактен път, при попадане на замърсена почва в открита ранева повърхност.

Не е известна точната продължителност на инкубационния период, при отделните пациенти продължителността му варира значително, от седмици до години.

Клиничната картина при други видове паракокцидиоидомикоза включва полиморфни промени в зависимост от засегнатите структури.

При засягане на централната нервна система се развива най-често менингоенцефалит, с характерните за него клинични прояви.

При засягане на надбъбречните жлези се развива надбъбречна недостатъчност, която често клинично се проявява с Адисонова криза.

При заразяване по алиментарен път често се наблюдава неспецифична гастроинтестинална симптоматика, като например болка и дискомфорт в корема, повръщане, диария.

При по-малко от 10 % от заразените лица се развива хепатоспленомегалия.

Възможно е засягане на опорно-двигателния апарат, което клинично се проявява с миалгия, артралгия, болка по костите, патологични фрактури.

При ограничен процент от пациентите се развива лимфонодуларна форма, като най-често се засягат лимфните възли около матката и маточната шийка, мезентериалните лимфни възли, но е възможно засягане на всяка една група, както и развитие на генерализирана лимфаденомегалия.

Диференциалната диагноза включва редица инфекциозни и неопластични заболявания, като например кокцидиоидомикоза, хистоплазмоза, туберкулоза, бластомикоза, някои видове неходжкинови лимфоми, метастатични карциноми и други.

Поставянето на диагнозата се базира на обстойния анализ на информацията, получена от следните методи на изследване:

• разпит и преглед на пациента: епидемиологичната анамнеза и данните за престой в ендемичен район могат да насочат към състоянието, докато при физикалния преглед обикновено се установяват неспецифични находки, характерни за много други заболявания
• лабораторни изследвания: възможно е наличие на промяна в нормалните нива на белите кръвни клетки и някои чернодробни ензими
• микробиологични тестове: за изолиране на етиологичните агенти е необходимо приготвяне на материал най-често от слюнка, кожни лезии или кръв, който се подлага на хистологични, серологични и културелни тестове
• образна диагностика: за визуализиране на локализацията на инфекцията и установяване на степента на органните поражения е необходимо извършване на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс

Лечението на пациенти с други видове паракокцидиоидомикоза включва продължително системно приложение на антимикотични агенти от различни фармакологични групи.

Най-често се прилагат амфотерицин В, кетоконазол, итраконазол, в съчетание с подходяща поддържаща терапия.

Прогнозата е относително благоприятна при своевременно диагностициране на болестта и започване на терапия.

При пациентите с изразен имунен дефицит прогнозата е неблагоприятна, поради високия риск от рецидив на инфекцията.