Дисеминирана паракокцидиоидомикоза МКБ B41.7

При инвазия с гъбичките от вида Paracoccidioides и хематогенно разпространение на инфекцията се развива дисеминирана паракокцидиоидомикоза.

Етиологичните причинители на болестта са Paracoccidioides lutzii и Paracoccidioides brasiliensis, които съществуват в почвата под формата на мицели (при средна температура и оптимална влажност), а в човешкия организъм се превръщат в дрожди.

Благоприятни за развитието им са почвените повърхности на площи за отглеждане на тютюн и кафе, което обяснява ендемичния характер на заболяването предимно в страни, производителки на големи количества от тези суровини.

Особено висока е честотата на болестта в Бразилия, Колумбия, Еквадор, Венецуела, Аржентина, като в приблизително една трета от кръводарителите в Бразилия се откриват антитела срещу тези гъбички.

Заболяването при голяма част от заразените лица протича безсимптомно или субклинично, с леки неспецифични прояви.

При клинично изявените пациенти най-често се наблюдава белодробна форма на болестта, която при хематогенна дисеминация води до генерализирана паракокцидиоидомикоза.

Заразяването на хората се реализира обикновено по въздушно-капков път, след вдишване на форми на гъбичките, които след попадане в дихателните пътища се трансформират в дрожди в алвеоларните макрофаги.

Предразполагащи фактори за развитие на клинично проявени форми на болестта и генерализиране на инфекцията са следните:

• вроден или придобит имунен дефицит: пациентите със СПИН са изложени на неколкократно по-висок риск
• продължителна имуносупресивна терапия
• алкохолизъм и тютюнопушене
• недохранване
• професионални фактори: работа в близост до почва, особено при плантации на кафе и тютюн
• мъжки пол: гъбичките притежават рецептори за естроген, които след свързване водят до обезвреждането им, което обяснява по-високата честота на болестта при представителите на мъжкия пол
• възраст: характерно за детската възраст е леко протичане и генерализиране на процеса се наблюдава рядко, за разлика от представителите на възрастовата група между 30 и 50 години

Дисеминираната форма на инфекцията се отличава с по-тежко протичане, увреждане на много органи и системи и неблагоприятна прогноза.

Засягат се централната нервна система, кардиоваскуларната система, белия дроб, гастроинтестиналният тракт, като най-често са налице някои от следните клинични прояви:

• хепатоспленомегалия
• лимфаденомегалия
• фиброза на белия дроб
• менингоенцефалит
• редукция на теглото
• формиране на язви по лигавиците на устната кухина
• засягане на кожата под формата на разпространени верукозни и улцериращи лезии
• развитие на надбъбречна недостатъчност, която при много пациенти се представя с Адисонова криза

Поставянето на диагнозата се основава на информацията, получена от разпита и прегледа на болния, проведените параклинични, образни и микробиологични изследвания.

Данните от епидемиологичната анамнеза за пребиваване или рискова професия в ендемичен район насочват към състоянието.

Физикалните находки рядко са информативни, обикновено са неспецифични.

Изолирането на етиологичните агенти се осъществява посредством материал от слюнка, кръв, кожни лезии и други, като се използват широка гама от серологични методи, хистологични и културелни тестове.

Образната диагностика дава информация за степента на пораженията, локализирани в отделните органи, като най-често се извършват компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс и рентгенография.

При диференциалната диагноза трябва да се имат предвид идентично протичащи инфекциозни заболявания, главно туберкулоза, бластомикоза, хистоплазмоза, кокцидиоидомикоза.

Терапията при дисеминирана паракокцидиоидомикоза се състои в приложение на системни противогъбични медикаменти, главно представители на азолите (вориконазол, итраконазол, кетоконазол), в комбинация с амфотерицин В.

Симптоматично се прилагат аналгетици, антипиретици, поливитаминни средства, подходяща диета.

Прогнозата при тази форма на заболяването е сериозна и се определя индивидуално при всеки пациент, като основно значение имат тежестта на инфекцията и органните поражения, имунният статус на пациента и своевременното започване на лечението.