Прогресираща многоогнищна левкоенцефалопатия МКБ A81.2

Прогресиращата многоогнищна левкоенцефалопатия, известна още като многоогнищна левкоенцефалопатия, е рядко вирусно заболяване, характеризиращо се с прогресивно увреждане и възпаление на бялото мозъчно вещество.

Заболяването се среща почти изключително при хора с тежка имунна недостатъчност - трансплантирани пациенти, приемащи имуносупресивни медикаменти, лица с хематологични заболявания, малигнени тумори, туберкулоза и всяко заболяване или състояние, понижаващо общия имунитет.

Прогресиращата многоогнищна левкоенцефалопатия се причинява от два типа PAPOVA вируси, група B-JC и SV-40, който е по-рядък причинител. Polyomavirus hominis 2, по-известен като JC вирус, е представител на вирусната фамилия Polyomaviridae. Той е изолиран през 1971 год. от мозъка на пациент, починал от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Интензивни молекулярни проучвания през последните години доказват етиопатогенетичната връзка между JCV и това заболяване. Инфектираната с вируса клетка произвежда два регулаторни белтъка с висок онкогенен потенциал.
Имуносупресията е рисков фактор за реактивиране на инфекцията и играе основна патогенетична роля за възникване на прогресираща многоогнищна левкоенцефалопатия и други клинично проявени форми на инфекцията. Най-често заболяването е свързано с HIV-инфекция или СПИН.

Патогенетичните механизми на многоогнищната левкоенцефалопатия не са напълно изяснени. Те включват времето и условията, при които вирусът навлиза в мозъка, естеството на различните дефекти в имунните механизми на организма, ролята на геномните варианти на JCV и други фактори. През последните години е доказано участието на по-вирулентни варианти в патогенезата и ролята на HIV 1 вируса за разгръщане на клиничната картина.

Патологоанатомичните промени са локализирани в главния мозък, церебелума и мозъчния ствол. В мозъчния кортекс и сивото мозъчно вещество не се установяват патологични промени, но обширните полета на ретракция в подкорието и бялото мозъчно вещество са следствие от загуба на миелин. Хистологичното изследване показва загуба на олигодендроцити, а съхранените олигодендроцити са с уголемени ядра и съдържат вътреядрени включвания. В засегнатите олигодендроцити се установява вирусна ДНК. В по-напредналите случаи се установяват полета на демиелинизация. Намирането на атипични астроцити се счита за характерна находка. При болни от СПИН е отчетлива периваскуларната инфилтрация с мононуклеарни клетки.

Клиничното начало на прогресиращата многоогнищна левкоенцефалопатия е подмолно. Развива се на фона на основните симптоми на заболяването, довело до състояние на имуносупресия. Бавно, но прогресивно се появяват локални неврологични прояви, включващи личностови промени, нарушения в интелекта, слабост на отделни мускулни групи, частична загуба на двигателни или сетивни функции. Установяват се експресивна или рецептивна дисфазия, слепота от коров произход в половината от случаите. В част от случаите началото може да се прояви със стволова и малкомозъчна симптоматика: затруднения при говор, гълтане, поява на нистагъм или нарушена координация. Гръбначният мозък обикновено не се засяга.

Мултиогнищната левкоенцефалопатия протича необратимо и прогресиращо. След първоначалните симптоми следват мултифокални неврологични прояви и прогресивна деменция. Някои болни достигат до състояние на декортикация.

Продължителността на заболяването е между 1 и 2 год., но са описани случаи с 8 до 10 годишна давност. В изключително редки случаи са наблюдавани временни ремисии, свързани с подсилване на имунната система.

Клинико-лабораторните изследвания не показват характерни промени. Ликворът е бистър, рядко с повишена протеинорахия или лека лимфоцитна плеоцитоза. КАТ не дава добри диагностични възможности. ЯМР промените са с най-висока диагностична стойност. Налице са патологично променени сигнали от субкортикалните структури и от дълбоко разположеното бяло мозъчно вещество. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия трябва да се подозира при всеки пациент с имуносупресия (особено при лица с HIV и СПИН), при който са налице упорити и прогресиращи неврологични нарушения, доказващо засягането на различни участъци в централната нервна система. За установяване на причинителя се използват имунологични тестове за откриване на антитела срещу вируса (ELISA). Диагностичната валидност на тези тестове, обаче не е голяма, първо поради широкото разпространение на антивирусни антитела сред хората и второ, при имуносупресираните пациенти образуването на специфични антитела е силно намалено и дори липсва. JCV често се открива в урината, ликвора и биопсични материали чрез PCR-техника, така че изолация на вируса не се налага.

Диференциална диагноза на заболяването се прави с инфекция на ЦНС с Toxoplasma gondii, криптококов, туберкулозен менингит и други инфекции на ЦНС при болни с имунодефицит.

Лечението на прогресиращата многоогнищна левкоенцефалопатия е патогенетично и симптоматично. От основно значение е подобряване състоянието на имунната система на болните.