Демиелинизация на главния мозък

Демиелинизация на главния мозък означава наличие на ограничени или дифузни процеси на разрушаване на миелиновите обвивки на проводните нервни пътища в главния мозък, което води до нарушаване на връзките между отделните му центрове и останалите отдели на нервната система и проява на съответни нервни признаци.

Демиелинизация на главния мозък може да се установи при болест на Алцхаймер, синдром аргининосукцинат лиазен дефицит неонатална форма, болест на Рефсум (Refsum), енцефалити, синдром на Сала (Salla), синдром на Кокейн (Cockayne), синдром на Бинсвангер (Binswanger) и други.

Синдромът аргининосукцинат лиазен дефицит неонатална форма се манифестира с демиелинизация на главния мозък, процеси на денерация в сивото мозъчно вещество, повишена концентрация на нива на аргининосукцинат в урината, бъбречна поликистоза, хепатомегалия, кожни малформации, умствено изоставане и други.