Демиелинизация на главния мозък

› Въведение

› Възможни причини

› Демиелинизиращи заболяване на централната нервна системa

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Повечето нервни влакна в човешкото тяло са обвити с много слоеве тъкан, съставена от липопротеин, наречена миелин. Тези слоеве образуват миелиновата обвивка. Подобно на изолацията около електрически проводник, миелиновата обвивка позволява на нервните сигнали (електрически импулси) да се провеждат по нервното влакно с определена скорост. Когато миелиновата обвивка е увредена, нервите не провеждат електрически импулси. Понякога се увреждат и нервните влакна.

Демиелинизация на главния мозък е патологичен процес на разрушаване на миелиновата обвивка, който засяга невроните в главния мозък. В същото време се влошава проводимостта на импулсите в нервната система. Заболяването се характеризира с разрушаване на мозъчния миелин. Това опасно състояние засяга функционирането на цялото тяло. Заболяването се среща с еднаква честота както при възрастни, така и при деца. Съвременната медицина не разполага със средства за пълно излекуване на това заболяване.

Демиелинизация на главния мозък означава наличие на ограничени или дифузни процеси на разрушаване на миелиновите обвивки на проводните нервни пътища в главния мозък, което води до нарушаване на връзките между отделните му центрове и останалите отдели на нервната система и проява на съответни нервни признаци.

Възможни причини

Нервната система се състои от централни и периферни части. Механизмът на регулиране между тях работи по следния начин: импулси от рецепторите на периферната система се предават към нервните центрове на гръбначния мозък, а оттам към главния мозък. Нарушаването на този сложен механизъм причинява демиелинизация.

Нервните влакна са покрити с миелинова обвивка. В резултат на демиелинизация тази мембрана се разрушава и на нейно място се образува фиброзна тъкан. Тя от своя страна не може да провежда нервни импулси. При липса на нервни импулси функционирането на всички органи е нарушено, което може да доведе до слабости в усещането, движението, познанието или други функции в зависимост от засегнатите нерви.

Различни фактори могат да допринесат за развитието на демиелинизиращи заболявания, включително генетично предразположение, инфекциозни агенти, автоимунни реакции и други неизвестни фактори. Предполагаемите причини за демиелинизация включват генетично предразположение, фактори на околната среда като вирусни инфекции или излагане на определени химикали. В допълнение, излагането на търговски инсектициди и препарати, които съдържат органофосфати, също може да доведе до демиелинизация на нервите. Хроничното излагане на невролептични лекарства може също да причини демиелинизация. Освен това, дефицитът на витамин B12 може да доведе до дисмиелинизация.

Демиелинизиращите заболявания на мозъка се характеризират с увреждане на периферната и централната нервна система. Най-често възникват на фона на генетично предразположение. Също така се случва комбинация от определени гени да провокира смущения в работата на имунната система. Има и други причини за демиелинизиращи заболявания:

• състояние на хронична или остра интоксикация
• слънчева радиация
• йонизиращо лъчение
• автоимунни процеси в тялото и генетични патологии
• усложнение на бактериална и вирусна инфекция
• нездравословно хранене

Кавказката раса се счита за най-податлива на тази патология, особено тези представители, които живеят в северните ширини. Този вид заболяване може да бъде провокирано от нараняване на главата или гръбначния стълб, депресия или лоши навици. Някои видове ваксини също могат да предизвикат развитието на такива патологии. Това се отнася за ваксинациите срещу морбили, едра шарка, дифтерия, грип, коклюш и хепатит В.

Демиелинизиращи заболяване на централната нервна система

Демиелинизиращите заболявания на главния и гръбначния мозък са патологични процеси, които водят до разрушаване на миелиновата обвивка на невроните и нарушаване на предаването на импулси между нервните клетки на мозъка. Смята се, че етиологията на заболяванията се основава на взаимодействието на наследствената предразположеност на организма и някои фактори на околната среда. Нарушеното предаване на импулси води до патологично състояние на централната нервна система.

Има следните видове демиелинизиращи заболявания:

Множествена склероза

Множествената склероза е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Демиелинизиращото заболяване множествена склероза е най-честата патология. Множествената склероза се характеризира с различни симптоми. Първите симптоми се появяват на възраст 20-30 години, жените са по-често засегнати. Множествената склероза може да има най-различни неврологични симптоми: промени в сензитивността, мускулна слабост, мускулни спазми, затруднено движение; трудности при координация и баланс; проблеми с говора и преглъщането, зрителни проблеми, лесна уморяемост, остър или хроничен болков синдром и много други.

Остър дисеминиран енцефаломиелит

Острия дисеминиран енцефаломиелит започва остро и е придружено от тежки церебрални нарушения и прояви на инфекция. Заболяването често възниква след излагане на бактериална или вирусна инфекция и може да се развие спонтанно.

Дифузна дисеминирана склероза

Дифузната дисеминирана склероза се характеризира с увреждане на гръбначния и главния мозък и се проявява под формата на конвулсивен синдром, апраксия и психични разстройства. Смъртта настъпва в рамките на период от 3 до 6-7 години от момента на диагностициране на заболяването.

Болест на Devic

Болест на Devic или остър оптичен невромиелит. Заболяването започва като остър процес, протича тежко и прогресира със засягане на зрителните нерви, което води до пълна или частична загуба на зрението. В повечето случаи настъпва смърт.

Болест на Balo

Болест на Balo или концентрична склероза, периаксиален концентричен енцефалит. Началото на заболяването е остро, придружено от треска. Патологичният процес протича с парализа, зрителни нарушения и епилептични припадъци. Протичането на заболяването е бързо - смъртта настъпва в рамките на няколко месеца.

Левкодистрофии

Левкодистрофии - тази група включва заболявания, които се характеризират с увреждане на бялото вещество на мозъка. Левкодистрофиите са наследствени заболявания, в резултат на които се нарушава образуването на миелиновата обвивка на нервите.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с намален интелект, епилептични припадъци, развитие на деменция и други нарушения. Продължителността на живота на пациента е не повече от 1 година. Заболяването се развива в резултат на намален имунитет, активиране на човешки полиомавирус 2, често срещан при пациенти с HIV инфекция, след трансплантация на костен мозък, при пациенти със злокачествени кръвни заболявания (хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин).

Дифузен периаксиален левкоенцефалит

Дифузен периаксиален левкоенцефалит е наследствено заболяване, което засяга най-често момчетата. Причинява зрителни, слухови, говорни и други нарушения. Прогресира бързо - продължителността на живота е малко над една година.

Синдромът на осмотична демиелинизация

Синдромът на осмотична демиелинизация е много рядък и се развива в резултат на електролитен дисбаланс и редица други причини. Бързото повишаване на нивата на натрий води до загуба на вода и различни вещества от мозъчните клетки, което води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервните клетки в мозъка. Засяга се една от задните части на мозъка - Варолиев мост, който е най-чувствителен към миелинолиза.

Симптоми

Демиелинизацията винаги се проявява като неврологичен дефицит. Този знак показва началото на процеса на разрушаване на миелина. Имунната система също участва. Мозъчната тъкан атрофира и се наблюдава разширяване на вентрикулите.

Проявите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причинните фактори и местоположението на лезията. Симптомите могат да липсват, когато увреждането на мозъчното вещество е незначително, до 20%. Това се дължи на компенсаторна функция: здравата мозъчна тъкан изпълнява задачите на засегнатите области. Неврологичните симптоми се появяват рядко - само когато повече от 50% от нервната тъкан е увредена.

Следните са общи признаци на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

• парализа
• ограничена подвижност на мускулите
• тонични спазми на крайниците
• дисфункция на червата и пикочния мехур
• псевдобулбарен синдром (нарушено произношение на звуци, затруднено преглъщане, промяна в гласа)
• нарушена фина моторика на ръцете
• нарушена концентрация
• загуба на координация
• умора
• нарушена памет
• парастезии
• промени в настроението или поведението
• трудности при ходене
• зрителна дисфункция (намалена зрителна острота, замъглено зрение, цветови изкривявания).

Невропсихологичните разстройства, характерни за въпросната патология, са причинени от влошаване на паметта и намаляване на умствената активност, както и промени в поведението и личните качества. Това се проявява чрез развитие на неврози, депресия, деменция от органичен произход, емоционални промени, силна слабост и намалена работоспособност.

Диагноза

Диагностичните критерии са съставени от определена комбинация от признаци, симптоми и резултати от тестове, които клиницистът взема под внимание в опит да постави правилната диагноза. Ранен стадий на демиелинизация на главния мозък с липса на характерни симптоми се открива случайно по време на диагностичен преглед по друга причина.

За диагностика на демиелинизиращи заболявания се използват различни методи и техники:

• Изключване на други синдроми с припокриващи се симптоми (диференциална диагноза)
• Ядрено-магнитен резонанс е радиологична диагностична техника, която ви позволява да визуализирате вътрешните структури на тялото в детайли. При изследването се използва силно магнитно поле и радиовълни за създаване на дву- или триизмерни изображения, може да се използва за идентифициране на области на демиелинизация.
• Евокирани (предизвикани) потенциали са електрически реакции, идващи от нервната система, записани с помощта на електроенцефалограма, електромиография или други електро физиологични тестове, след прилагане на електрически стимул.
• Анализът на цереброспиналната течност може да се окаже основен при диагностицирането на инфекции на централната нервна система.
• ЯМР спектроскопията е неинвазивен диагностичен тест, използван за изследване на метаболитни промени в мозъчни тумори, гърчови синдроми, болест на Алцхаймер, депресия и други мозъчни заболявания.
• Fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR): FLAIR изображенията използват различна последователност от импулси. Това е техника, използвана например за потвърждаване на диагнозата множествена склероза.

Лечение

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система се класифицира като нелечимо. Терапевтичните мерки са насочени към подобряване на качеството на живот на пациента и премахване на симптомите.

Някои от мерките, които могат да бъдат взети за предотвратяване на демиелинизация, включват имуносупресия, използване на определени добавки при хранителни дефицити и рехабилитационни терапии.

Имуносупресия

Лечението може да е насочено към блокиране или потискане на пътищата, които могат да доведат до възпаление. Например, тъй като множествената склероза е хронична, тя се управлява с терапии, модифициращи заболяването (ТМЗ). Десет лекарства са одобрени за лечение на множествената склероза: четири форми на интерферон (IFN) бета, глатирамер ацетат, натализумаб, финголимод, алемтузумаб, терифлуномид и диметилфумарат. Стероидите и ТМЗ действат чрез потискане на имунната система, за да предотвратят възпалителна атака на миелина.

Избягване на токсините

Ако се идентифицира излагане на медикаменти или токсини като причина за демиелинизация, то трябва да се избягва, ако е възможно. Това вероятно няма да обърне симптомите, но може да предотврати по-нататъшно неврологично увреждане.

Хранителни добавки

Използването на добавки може да бъде полезно за възстановяване на хранителни дефицити. Например, липсата на витамин B12 и мед се свързват с демиелинизация, така че те могат да играят важна роля в лечението.

Витамин D е най-известен с ролята си в костната хомеостаза, но също така допринася за развитието на нервната система, поддържането на кръвно-мозъчната бариера, растежа/регенерацията на аксони и миелинизацията, които са всички важни аспекти, които трябва да се имат предвид при автоимунно демиелинизиращо заболяване.

Симптоматично лечение

Лечението може да бъде съобразено с конкретни симптоми. Например, някои хора се нуждаят от лекарства за облекчаване на болката или дискомфорта. Медикаментите също могат да помогнат за контролиране на симптоми като тревожност или депресия. При други хора дисфункцията на пикочния мехур може да се подобри с медикаменти.

Рехабилитация

Физиотерапията и говорна терапия са примери за видовете рехабилитация, които могат да помогнат при демиелинизиращо заболяване.

Заглавно изображение: CCO Public domain