Доброкачествени тумори на панкреаса

Панкреасът е сложен орган, който може да доведе до голям брой неоплазми и не-неопластични лезии. Тази статия ще се фокусира върху доброкачествени тумори на панкреаса, като серозни неоплазми, както и тумор-подобни (псевдотуморни) лезии, които могат да се объркат с неоплазма не само от клиницистите и рентгенолозите, но и от патолозите. Семейството панкреатични псевдотумори, чрез свободно дефинирана концепция за този термин, включва разнообразни лезии, включващи хетеротопия, хамартом и липоматозна псевдохипертрофия. Автоимунният панкреатит (обхванат в хроничен панкреатит) и парадуоденалния панкреатит също могат да доведат до образуване на псевдотумори.

Серозните неоплазми на панкреаса са редки доброкачествени тумори, представляващи приблизително 1% от всички лезии на панкреаса. Тези тумори разкриват уникална цитоморфология, характеризираща се с отличителни кубовидни епителни клетки с еднакви кръгли ядра, плътен, хомогенен хроматин и известна свързана с епитела микроваскуларна мрежа. Те обикновено се считат за категория тумори от дуктален тип. Въпреки това, те не произвеждат муцин, вместо това те произвеждат изобилие от гликоген.

Описани са няколко морфологични варианта на серозни неоплазми. Те включват микрокистични и макрокистични серозни цистаденоми, твърди серозни аденоми и серозна неоплазма.

Серозните цистаденоми могат да се появят на всяка възраст, но са по-чести при пациенти в напреднала възраст. Те често са асимптоматични, открити случайно, или спорадично, или като част от болестта на von Hippel-Lindau. Ако масата се намира в главата на панкреаса, тя може да пречи на жлъчния тракт. Рядко лезиите са многобройни, особено когато са свързани с болестта на von Hippel-Lindau.

Средният диаметър на серозните кистозни неоплазми е приблизително 4 сантиметра, но сега се откриват по-малки лезии, като се използват подобрени техники за изобразяване. Те се срещат навсякъде в органа и изглеждат очертани и добре обособени от обкръжаващия панкреас. Микрокистичните серозни неоплазми образуват частично капсулирани, лобулирни маси, съставени от безбройни малки кисти, които придават силно отличителния и подобряващ формата си вид на гъбички при разрязване. Нередовни централни белези, често калцирани, могат да се видят в по-големите тумори. Течността в кистите е ясна, появява се безцветна, жълта или оцветена в кръв. Макрокистичните (олигокистични) серозни неоплазми по дефиниция са съставени от много по-големи кисти с по-малко място и лишени от централна фиброза или калцификация.

Микроскопското изследване на микрокистичните серозни неоплазми разкрива тубули с различен размер и форма (Фигура 1), създавайки характерен микрокистичен модел, образуван от кубовиден епител. Разпръснати по-големи (до един сантиметър в диаметър), могат да се видят и повече неравномерни кисти, обвити от ниски кубични до плоски клетки. В лезиите с тези по- големи кисти може да се получи гъста строма. Туморните клетки обикновено имат изобилно чиста цитоплазма, дължаща се на изобилие от гликоген (Фигура 2). Някои случаи разкриват повече онкоцитоидни клетки с гранулирана цитоплазма. Ядрата са малки, кръгли, компактни и еднакви, с незабележими ядърца. Наличието на капилярна мрежа, непосредствено съседно на (почти вътре) епителът е силно характерно и е отбелязано като забележителна аналогия с други ясни клетъчни тумори, възникващи във връзка с болестта на von Hippel-Lindau, включително бъбречни клетъчни карциноми и хемангиобластоми. При макроцистичен (олигоцистични) серозни неоплазми може да липсва голяма част от лигавицата, като по този начин се налагат множество секции за намиране на епитела. Лигавицата на кистите показва характерната серозна цитология.

Серозните кистозни неоплазми често показват дегенеративни промени (кръвоизливи, възпаления). Калцификациите, наличието на спътникови възли и честото смесване на невроендокринната клетъчна пролиферация в псевдоинвазивен модел също са чести.

Както хистологично, така и имунофенотипно, тези неоплазми изглежда рекапитулират центроацинарни клетки. Богатата на гликоген цитоплазма обикновено е ПАС-позитивна, диастаза чувствителна и реагира с кератини с широкоспектърно и нискомолекулно тегло.

Лимфоепителната киста обикновено, спадаща към доброкачествени тумори на панкреаса е асимптоматична, като лезията се установява случайно при образните изследвания. Обикновено се представя като еднокамерна или многокамерна киста вътре в панкреаса или изпъкваща от него. Макроскопският преглед показва среден размер от 5 сантиметра, капсулирана цистична лезия. В зависимост от степента на образуване на кератин съдържанието на кистата може да варира от серозно до казеозно. Микроскопски се наблюдава гъста лента от зряла лимфоидна тъкан с видни, добре оформени герминативни центрове, имащи цистична облицовка на зрял стратифициран сквамозен епител, понякога съдържащ кератинозни отпадъци (Фигура 3). Съседният панкреас може да има грануломи, колекции от пенести хистоцити и мастна некроза.

Въпреки че лимфоепителните кисти могат да съдържат мастните жлези, те се отличават от дермоидни кисти (цистични монодермални тератоми) или тератоми поради голямото количество организирана лимфоидна тъкан и липсата на коса, хрущял и понякога нервна тъкан.

Възпалителният миофибробластичен тумор е рядък, особено в панкреаса. Главата на панкреаса се повлиява най-често от лошо определена и твърда маса, причиняваща обструктивна жълтеница. Следователно, често се предполага, че пациентите страдат от панкреатичен дуктален аденокарцином.

Хистологично най-характерни са фибробластите и миофибробластите, обикновено със сториформен модел на подреждане, с умерено до изразено възпаление, съставено от лимфоцити и плазмени клетки (Фигура 4). Цитологичната атипия и митотичните фигури рядко се наблюдават.

При приблизително 50% от възпалителните миофибробластни тумори са идентифицирани различни генни аберации, включващи ген на анапластична лимфомна киназа на хромозома 2р23, което води до анормалната й експресия в миофибробластите. Тези наблюдения са довели до разработването на концепцията за възпалителния миофибробластичен тумор като клонална неопластична лезия, а не до реактивен процес.