Други вродени аномалии на крайник (крайници) МКБ Q74

Висок стоеж на лопатката (scapula alta songenita).

Това рядко заболяване се среща в около 1 % от всички вродени деформитети на горния крайник и се среща по-често едностранно.

Етиология:

Предполага се, че заболяването се дължи на задръжка в развитието. Високото стоене на лопатката може да бъде и придобито- при парализа на задържащите лопатката мускули и при изкривявания на гръбначния стълб.

Клинична картина:

При оглед отзад се забелязва, че едната лопатка стои по-високо. Движенията на лопатката са ограничени, а така също и абдукцията в раменната става над 90 градусa, защото това движение става за сметка на лопатката. Забелязва се известна хипотрофия на мускулатурата около лопатката. Рентгенографично се вижда високо стоене на лопатката, а понякога и костно срастване между нея и гръбначния стълб.

Малформацията често се съпътства и с други малформации.

Лечение:

Лечението е оперативно- смекване и задържане на лопатката на нормалното място.

Дисхондроплазия (болест на Олие).

При това заболяване развитието на хрущялните огнища става по енхондрален тип. Хрущялната тъкан не достига своята зрялост с растежа на костта. Измененията са тежки в онези епифизи на дългите тръбести кости, където растежът е най-голям, като: проксимална епифиза на тибията, дистална епифиза на бедрото, дистална епифиза на радиус и улна, тръбестите кости на ръката и ходилото.

Клинична картина:

Детето се ражда без видими деформации. Изоставане в развитието на крайника и изкривявания се установяват към края на първата година, а понякога и по-късно. Демонстративна е клиниката при засягане на костите на ходилото и ръката. Фалангите се подуват, хватателната функция на ръката е затруднена. Пръстите се деформират и разперват като ветрило. Ходенето е затруднено. Възможни за патологични счупвания и съществува опасност от злокачествено израждане в хондромиксом.

Диагноза:

Рентгеновата картина е характерна. В областта на метафизите на засегнатите кости се виждат многобройни просветлявания и разпръснати огнища на осификация. Метафизите са силно задебелени, а диафизите- къси. Лабараторните изследвания не показват никакви отклонения.

Хондроматоза на коляното (chondromatosis genus).

Това заболяване се характеризира с наличието на единични или масово разположени хрущялни тела, които са или срастнали със синовията на ставната капсула, или са свободно подвижни в ставата. Тези хрущялни тела са различни по големина - от съвсем малки като оризови зърна до големината на череша, а понякога и по-голями.

Етиопатогенеза:

Счита се, че заболяването е полиетиологично. Наблюдават се основно две форми:

- свободна форма на хондроматозата, при която не е заангажирана в патологичния процес синовията;

- синовиална форма, когато хондроматозните тела са срастнали със синовията.

Съществуват и смесени форми, при които в ставата се намират както множество свободно подвижни хондроматозни тела, така и срастнали със синовията на капсулата. Много автори свързват хондроматозата със задържани и пръснати хетеропластични картилагинозни формации по време на формогенезата на ставата.

Клинична картина:

При синовиалната форма заболяването протича с картината на хроничен синовит: оток на ставата с неособена болезненост и чести прояви на блокаж и субблокаж в ставата. Възможно е опипването на хондроматозни тела. При свободната форма, въпреки че хондроматозните тела не са срастнали със синовията, тя реагира с продуцирането на синовиална течност и наличието също на хидропс.

Диагноза:

Рентгеновата картина изяснява диагнозата. В ставата има хондроматозни тела.

Лечение:

Лечението е само оперативно. При единични хондроматозни тела се отстраняват с артротомия или  по-често екстирпацията става артроскопски. При отлагане на операцията във времето се достига до тежки дегенеративни промени в ставата.