Други вродени аномалии на долен крайник (крайници), включително и на тазовия пояс МКБ Q74.2

Вродената дисплазия и луксация на тазо-бедрената става е най-честата вродена аномалия на опорно- двигателния апарат, като най-често се засяга женския пол, като заболяването е предимно едностранно, по-радко двустранно.

ЕТИОЛОГИЯ:

Съществуват 4 класически теории, които се опитват да обяснят вроденото изкълчване на тазо-бедрената става.

- Механична теория - при грубо водене на раждането, малко околоплодна течност, вътрематочна травма.

- Възпалителна теория - преболедуван артрит на ставата по време на вътрематочния период.

- Паралитична теория - Отвеждачите на тазо-бедрената става са парализирани и немогат да се противопоставят на привеждачите (мускули).

- Теория за задържане на разтежа и развитието на костите.

Съвременното становище е, че има ендогенни и екзогенни фактори, които влияят. По- важни от тях са:

1. Ставна халтавост - която може да е временна ( при момичета под влияние на хормонални причини) и постоянна ( продължава до зряла възраст и има фамилен характер и засяга двата пола едновременно).

2. Действие на вредните агенти - йонизиращо лъчение, инфекции, авитаминози, имтоксикации и др.

3. Наследственост

4. Седалищно предлежание

ПАТОЛОГОАНАТОМИЯ:

При леките форми се установява плитък, широк и без свод ацетабулум. Той е елепсовидно удължен и по дъното му има фиброзни материи. Бедрената глава е по-малка, шийката по-къса, налице е завъртане на горния бедрен сегмент напред.

При по-напреднали случаи бедрената глава напуска плиткия ацетабулум и може да се намира в горната му част, над ръба на ацетабулума, малко по-нагоре върху крилото на илиячната кост на таза или съвсем назад и нагоре. След изместването на бедрената глава нагоре и назад ставната капсула се разтегля и удължава, а в средата се стеснява. Получава се форма на пясъчен часовник. Стеснената част постепенно склерозира и може да срастне. Така се образуват 2 ставни кухини - около главичката и около ацетабулума. Околоставните мускули намаляват размерите си и силата си.

КЛИНИКА:

При кърмачета до 1 годишна възрастмогат да се открият симптоми още първите два месеца. Като майката забелязва обикновено,че има асиметрия между крачетата (едноо краче е по-късо от другото). При разкрачване на бебето се забелязва, че едното краче не може да се разкрачи напълно и е леко свито в тазо-бедрената става. При клинично изследване се откриват следните важни симптоми:

1. Симптом на Петер Баде - асиметрия на кожните гънки на бедрото. От към заболялата страна кожните гънки на предно-вътрешната страна са с повишен брой, по-дълбоки и по-високи.

2. Скъсяване на болното краче - Може да се демонстрира с помоща на симптома на Нелатон - Омбредан: Детето се поставя на гръб върху твърда подложка. Тазо-бедрените стави се сгъват под ъгъл 90 градуса, а колената в максимална флексия (сгъване). Върху тях се поставя линийка, която се наклонява към по късото краче.

3. Ограничение на отвеждането - изследва се като крачетата се свият в тазо-бедрените и колянните стави под ъгъл от 90 градуса и се отвеждат

4. Външна ротация на изкълченото краче (симптом на Пути).

5. Симптом на ставна халтавост - увеличена е вътрешната ротация. Изследва се като детето лежи по гръб със свит във 90 градуса крайник в тазо-бедрената и колянната става.

6. Симптом на Ортолани - При внимателно отвеждане на болното краче, свито в тазо-бедрената става, в един момент, когато ъгъла е към 40-50 градуса се усеща щракане (тъй като главичкатасе намества в ацетабулума). При обратното движение се усеща как главичката пак прескача и излиза от ацетабулума (ставна ямка )

7. Симптом на Дюпюитрен (на буталото) - При сгънато краче в колянната и тазобедрената става и при изопнато състояние на бедрото, крачето се движи с лекота нагоре и надолу, като става ту по-дълго, ту по-късо.

8. Закъсняване на прохождането - като детето прохожда към 14-15 месец.

ДИАГНОЗА:

Тя се поставя не само чрез описаните проби, но и рентгенелогично.

При проходили деца от 1-3 годишна възраст клиничната картина се влияе от това дали е едностранно или двустранно заболяването.

При едностранни изкълчвания основният симптом е накуцването. Болните при ходене се кълтушкат и навеждат тялото си към засегнатия крайник. Като това е т. нар. едностранно накуцване. То се дължи на недостатъчност от съответната страна на седалищна мускулатура, която неможе да задържи таза в хоризонтално положение. При едностранните изкълчвания има и сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб с изпъкналост към болната страна).

При двустранните изкълчвания на тазо-бедрената става се наблюдава калтушкаща се походка "патешка походка", като двата крака се допират в коленете, липсва компенсаторна сколиоза.
При двата вида (едностранни и двустранни), първоначално липсват болки при движение, като по-скоро детето се уморява лесно, като спрогресиране и нелечение се установяват болки, които по-късно се засилват.

При възрастни болни с нелекувани вродени изкълчвания на тазо-бедренната става се развиват артрозни промени. Болките се усилват, движенията се ограничават. Тези промени се наблюдаватслед 35-40 годишна възраст.

ПРОГНОЗА:

Зависи от времето на започнатото лечение, ако лечението е започнато до 5-6 месечна възраст се излекуват в 100 %, ако след 1 година, намалява с увеличаване на възрастта на детето шанса му за пълно излекуване.

ЛЕЧЕНИЕ:

Начинът се определя от възрастта. При деца до 1 година се прилагат различни ортопедични апаратчета, които поддържат крачетата в трайно отведено състояние и сгъване на тазо-бедрените стави. Това помага за правилен центраж на ставата. Лечението трябва да започне веднага до 4-5 месеца и продължава обикновено 3-4 месеца. Могат да се приложат и стреманцата на Павлик. При деца над 1 годишна възрастсе осъществява:

- Екстензионно краткотрайно лечение с оглед преодоляване на затрудненото отвеждане на тазо-бедрените стави. Като отвеждане на крачетата трябва да стане много бавно, в продължение на 20-30 дни. Ако се затруднява от много силна контрактура (се преразват сухожилията на мускулите -отвеждачи. Този метод е известен като Овърхед.

- След Овърхед метода, с апарата на Ханаусек се подържа постигнатото за 9-12 месеца.

- Оперативно лечение на остатъчните деформитети на ацетабулума и бедрената кост.

Оперативно лечение с кръвна репозиция се налага, когато не може да се постигне успех с безкръвна репозиция по описания начин и при деца над 4 годишна възраст.